Idiopátiás tüdőfibrózis
Az idiopátiás tüdőfibrózis (ILF) az egyik leggyakoribb betegség az IPS csoportban. Kép ILF 1960-ban írta le a Scadding és ő az első, hogy vezessenek be a „rostos fogmedergyulladást.” Talán ez az első leírása a ILF tartozik, Rindfleisch, akik le 1897-ben „tüdőelváltozások cirrhosis” - egy tüdőbetegség jellemzi tömörített-Niemi és a ráncosodást a tüdő parenchyma és a kialakulását „darázsfészkek”.
Hazánkban szinonimája IPF a „akut interstitialis pneumonitis” (IFA) és a „okú fibrózisos alveolitis” lett nagyon gyakori az Egyesült Királyságban. A fogalmak „idiopátiás” és a „cryptogen”, annak ellenére, hogy egy kis értelme, üvöltő különbség, most úgy, hogy egyet kijelölő rejtett, homályos a betegség természete.
ELISA (szinonimák: bo-Leznov vagy Hamman Rich szindróma, Scadding szindróma, DIF-fuzny progresszív intersticiális tüdőfibrózis, szálas dysplasia a tüdő és mások.) - egyfajta patológiás-ing folyamatot jellemző fokozatos lézió Interstom-Hoc tüdőszövet gyulladást és a fibrózist tüdő intersticiumát, és légtereket terek zavarok szerkezeti és funkcionális egységek a parenchyma, amely elvezet a fejlődését korlátozó tüdő változások, gázcsere rendellenességek.
Az etiológia ismeretlen. A lehetséges etiológiai tényezők közül a dohányzás, bizonyos típusú szilikátpor. A betegség virális természetét, genetikai hajlamot tárgyaljuk.
A patogenezis nem tisztázott. A klinikai képeket meghatározó fő patogenetikai mechanizmus az alveoláris-kapilláris blokk kialakulása. A súlyossága nagymértékben függ a tüdő diffúzivitásának, és ennek megfelelően az artériás hypoxémia, a légzési elégtelenség és klinikai tüneteinek mértékétől.
Csökkentett diffúziós kapacitás alveoláris kapilláris membrán-asszociált elsősorban fibrózis inter-alveoláris szeptumokkal és a veszteség ALVEO-poláris epitélium a légzési funkciók kapcsolatban azt a metaplázia köbös. Azonban Vezetékellenállás-az alveoláris kapilláris membrán gázcsere csak a fele a teljes diffúziós ellenállás. Csökkentett beállított tüdő diffúziós kapacitás mértékétől függ a perfúziós zavarok, ami annak köszönhető, hogy csökken az érintkezési felületen az alveoláris levegő vérrel kapillárisok ALVEO-poláros és redukáló érintkezési idő. Pere numerikus mechanizmusok és reflex pulmonális vaszkuláris szűkület miatt hipoxia endokapillyarnoy hozzájáruljon Vyshen pulmonalis artériás nyomás (Euler-Liljestrand reflex) és a fejlesztés a cor pulmonale. A venoarterialis shunt aránya viszonylag kicsi - körülbelül 6%.
Jelenleg a legtöbb privlekalnoy egy hipotézist, hogy a ILF - „hám-fibroblaszt” betegség. E modell szerint a COM-plex közötti kölcsönhatás hámsejtek és a károk mezenhiamalnymi sejtek vezet dezregulyatsii behajtási mechanizmusok túlzott termelése profibrotikus citokinek, az extracelluláris mátrix és a károsodott angiogenezis.
Patológiai anatómia. A tüdőszövet szövettani változásai változóak, ami nemcsak a folyamat sajátosságaitól függ, hanem a betegség fázisától (stadiótól) is.
Az ILF-ben szenvedő betegeknél a tüdő szöveteiben 5 fok patomorfológiai változás van:
I fokozat: az interalveoláris septa ödémája, a celluláris infiltráció, a kapillárisok kanyargása.
II fokozat: izzadmányképződésével savós folyadék-rostos (bo-Gata fehérje és eozinnal festett) és a celluláris exsudatio az alveolusokba, ami obliterálódott a léghólyagok (intraalveolaris fibrózis). Egy másik módja annak ORGA-formanyomtatványon alveoláris váladék - felszívódást az ő mezhalveo poláris falak pecséttel és fibrózis a múlt. Mindkét lehetőség egymás mellett létezhet.
III fok: részt vesz a hörgőgörcsök folyamatában kis ciszták kialakulásával és az alveolák szerkezetének megsemmisítésével.
IV fokozat: a tüdőszövet normális szerkezete teljesen megzavarodott, a cisztás üregek fokozatosan növekednek.
V fokozat: az úgynevezett "sejtes (vagy celluláris) tüdő" kialakulása. A ciszták átmérője 1 cm.
Klinikai tünetek: leggyakrabban az EIA 40-49 év közötti korban következik be. A férfiak és a nők aránya 2: 1
A patognomonikus, csak az IFA-ra jellemző, nincsenek betegség jelei. Az előfordulás nem feltétlenül jelentkezhet, vagy összefüggésben lehet a fejlett akut légzőszervi fertőzésben szenvedő betegekkel, az influenzával, és mérsékelt fizikai megterheléssel jelentkezik a dyspnoe megjelenése. A folyamatosan előrehaladó dyspnea az ELISA egyik legkarakterisztikusabb és leglényegesebb jele. Néha, a betegség első jele, a betegek száraz vagy nyálkahártya köhögést észlelnek, amelyet fokozatos dyspnoe követ. Ahogy a betegség előrehaladt, a köhögés fokozható, és neurológiai jellegű fájdalmai kísérték. A panasz jellemző a mély lélegzet képtelenségére.
Néhány beteg esetében a betegség első megnyilvánulása lehet a testhőmérséklet 38-39 ° C-ra történő emelkedése, csak akkor, ha légzési elégtelenség és köhögés lép fel. A betegek körülbelül 5% -ánál hegesztési periódusra utalnak.
A betegség egyik jele, amely bizonyítja (másokkal együtt) a tüdőben előforduló kóros folyamat progresszióját, a fogyás.
Az ízületi fájdalom (beleértve a reggeli ízületi merevség az ízületek), izomfájdalom, szakaszos Rose-shenie testhőmérséklet lázas számjegy subfebrile vagy szín-core Reynaud számoltak be a fele a betegek ELISA. Az ilyen magas az ízületi károsodás egy további érv részvételével autoimmun betegségek patogenezisében a betegség. Minden betegnek gyengesége és gyors fáradtsága van.
Páciens vizsgálata során a különböző fokú súlyosságú cyanosis (az akroszkóniától a diffúzig) vonzza a figyelmet. A súlyossága mértéke a betegség súlyosságától függ. A krónikus betegség korai szakaszában a cianózis csak fizikai aktivitással jelenhet meg, de ahogy halad, növekszik. A betegség akut formáiban a cianózis az egyik legkorábbi jel.
A betegeket vonzotta a krónikus hypoxia okozta körömpallák változása (a "dobpálcák" és a "szemüvegek" tünete). E tünetek kialakulásának mértéke a kóros folyamat aktivitásától, időtartamától és a légzési elégtelenség súlyosságától függ.
Amikor a tüdők a károsodás területére ütköznek, megtapasztalták a ütőhangot (gyakrabban ez a tüdő alsó része).
Aszultáláskor meghallgatásra kerül az inspiráció (gyakrabban az inspiráció magassága). Ezt a jelenséget a szakirodalomban "robbantott celofánnak" hívják. Gyakran kétoldalú csalás, jobb a hát és a középső axilláris vonalakon, valamint a vállpengék között. A crepció nem mindig az IFA állandó tünete. A betegség akut formájánál normális radiológiai képen is kipukkanás hallható, bár nem lehet krónikus úton és a roentgenogram változásaival; a megfelelő terápiával is eltűnik.
Az ELISA egyik jellemző auskultató tünete a hólyagos légzés gyengülése (a belégzés és az expiráció fázisának rövidítése). Kemény légzés, száraz zihálás fordulhat elő endobronchitis felhalmozódásakor. Pulmonális hipertónia jelenlétében az Ionon a pulmonalis artéria fölött helyezkedik el.
Ahogy a betegség előrehalad, vannak jelei a légzési elégtelenség és a pulmonális szívbetegség: diffúz szürke hamut cyanosis, IItona hangsúly a tüdő artéria, tachycardia, galopp, nyaki vénás puffadás, perifériás ödéma (van minden jelét keringési elégtelenség jobb kamrai típus). Testtömeg csökkentésére beteg, amíg a fejlesztési-Kahekili ezek a fémjelzi a végstádiumú IPF.