Idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére, mi ez
ILF 50% a SMPS.
A férfiak esetében ez után 2-szer nagyobb valószínűséggel, mint a nők (életkor 50-70 év). A fő tényező, amely korrelál a betegség dohányzás (jelenleg vagy a múltban).
Környezeti, genetikai vagy más ismeretlen tényezők okoznak a kezdeti károsodást a alveoláris epitélium, de a fejlődés a betegség által okozott aberráns proliferációja intersticiális fibroblasztok és mesenchymalis sejtek.
Jelek és tünetek
Szisztémás tünetek (hőemelkedés, izomfájdalom) ritkák. A klasszikus tünete IPF - kétoldalú finoman zihálás inhalálás közben a bazális része a tüdőben.
diagnosztika
- HRCT.
- Légzésfunkciós vizsgálatok.
- Gyakran - sebészeti tüdőbiopszia.
IPF kell gyanakodni jelenlétében alatt működés nehézlégzés, száraz köhögés, sípoló légzés típusa szerint „recsegő celofán.” IPF gyakran telt el, azonban, mivel a klinikai megnyilvánulásai hasonló más gyakori betegségek: bronchitis, bronchiális asztma vagy szívelégtelenség. Diagnosztizálni a betegséget segítségével HRCT, légzésfunkciós vizsgálatok, sebészeti tüdőbiopsziát.
kis cisztás elváltozások figyelhetők meg ( „darázsfészkek”) és tágítása a légutak miatt vontatási hörgőtágulat.
Laboratóriumi vizsgálatok játszanak a diagnózis egy kisebb szerepet.
Minél idősebb a beteg, annál csökkenti a tüdő működését, annál súlyosabb légszomj, annál rosszabb a prognózisa. Az átlagos túlélési arány <3 лет с момента постановки диагноза.
Az okok a akut romlása közé tartozik a fertőzés, tüdőembólia, légmell, és a szívelégtelenség; gyakran okoznak fellángolása nem állapítható meg. Azoknál a betegeknél, IPF, tüdőrák sokkal gyakoribb, mint az általános népesség körében, de a halál oka rendszerint légzési elégtelenség, légúti fertőzés vagy szívelégtelenség, szívizom-infarktus és szívritmuszavarok serdtsa.Uchityvaya rossz prognózist ILF, a korai szakaszában a diagnózis és a kezelés során a beteget és rokonai esemény a betegség progresszióját.
- Szupportív terápia.
- Lehet, hogy a kortikoszteroidok és immunszuppresszív.
- Egyes esetekben - transplatatsiya tüdőt.
Fenntartó kezelés csökken az oxigén során hypoxia, pulmonális rehabilitáció és a vényköteles antibiotikumok tüdőgyulladás. A beteget a dohányzásról való leszokásban. Látták támogató csoportok segít megbirkózni a stresszel. A kezelés hatékonyságát a kortikoszteroid és citotoxikus gyógyszerek nem bizonyított; Nem ajánlott a kombinációs terápiában. N-acetilcisztein, bosentan, pirfenidon, etanercept warfarin és jó eredményeket ad, de az adatokat annak érdekében, hogy ajánlott széles körben használják, nem elég.
Hiányában a kísérő betegségek, hogy a betegek 55 évnél fiatalabb a végső stádiumban ILF (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.