A szisztémás scleroderma, mi ez, a kezelés, a tünetek, diagnózis, okok, tünetek
Mi szisztémás scleroderma
A szisztémás scleroderma - krónikus autoimmun szisztémás patológia, amely befolyásolja a vérerek és a kötőszövet a fejlődését progresszív fibrosis.
Az okok a szisztémás szklerózis
Az etiológia nem vizsgálták. Az etiológia tárgyalja a szerepe a vírusok, toxinok, gyógyszerek.
A fő szerepe van a vírus a betegség természete, de azért is fontos jellemzői az immunrendszert.
A szisztémás sclerosis
Túltermelés a fibronektin csökkenéséhez vezet a kollagén lebontásáért.
A gyulladás jelen neutrofilek, makrofágok, hízósejtek, T- és B-limfociták. A korai szakaszában a betegség van beszűrődése a T-limfociták körül hajók és részek a kötőszövetben. T-sejtek termelnek interleukinok okozó vonzása és a fibroblasztok proliferációjának. Amikor a fibroblasztok kezdenek szaporodni túlságosan és kollagént termelnek, scleroderma fejleszteni léziók.
Ennek eredményeként a nem megfelelő autoimmun allergiás reakciók jelenlétét a vírus a szervezetben alakul kollagén szövetkárosodás megsértve szintézisük kíséretében metabolikus, szerkezeti és mikrokeringési rendellenességek kötőszövet.
Osztályozása szisztémás szklerózis
A pontosabb becslést használunk osztályozási szisztémás szklerózis NG Guseva:
- az áramlás;
- szakaszában a betegség;
- A hatás mértékét.
A szisztémás scleroderma és a terhesség
Terhesség játszhat etiológiai szerepe a fejlesztés scleroderma.
A legfrissebb adatok szerint, 70-80% -ban nők scleroderma, terhesség megszűnik normál szállítás. A prognózis a magzat legkedvezőtlenebb nők korai fejlesztés a betegség és diffúz elváltozások formájában. A reflux oesophagitis romlik, csökkenése miatt a hang a nyelőcső alsó részébe. Továbbfejlesztett és az ízületi fájdalom.
Tünetek és jelek a szisztémás sclerosis
Megállapítja asthenovegetative szindróma formájában fogyás, gyengeség, fáradtság és láz instabil.
Krónikus Természetesen van progressziójának Raynaud-szindróma.
Gyorsan előrehaladó betegség opció lehetséges akut folyamat.
A gyakran előforduló görcsök duzzadt ujjak, alakulhat nekrózis.
Alakulhat bél tágulat, megsértették-e mikroflóra, ezért vannak székrekedés vagy hasmenés.
Diagnózis a szisztémás sclerosis
Raynaud-szindróma - az egyik legfontosabb és a közös tünetei a szisztémás szklerózis. Ezt fejezi ki a hirtelen fellépő paresthesias (zsibbadás, bizsergés) a régióban a II-IV az ujjak és lábujjak, valamint éles kifehéredése és hűtésével végtag részek. Ha egy támadás zajlik, ezeken a területeken van egy érzés a hő, fájdalom, bőrpír. Amellett, hogy a végtagok, a patológiás folyamat szisztémás sclerosis képesek részt részein az arc, nyelv és az ajkak. +
- Raynaud jelenség;
- autoantitestek: antinukleáris, antitsentromernyh a topoizome-nelly-1;
- MIC kapillaroszkópiás jellegzetes változások.
- meszesedés;
- duzzanat a kezek
- digitalis fekélyek;
- Zavar az alsó nyelőcső-záróizom;
- telangiektáziát;
- jelenség „matt” nagy felbontású CT mellkas.
Egy korai szakaszában sclerodermában bőrön észlelt változásokat jellemző bővült a folyamatban. Papillákkal simított és papilláris réteget szűkült. Látható szklerózisos területeket és hyalinosis bőrben. A számos kötőszöveti a bőrsejtek csökken. Együtt megvastagodása a bőrben észlelt elváltozás mikroérrendszerben által mikroangiopátiát típusát. Megfigyelt plazmabeli mucoid duzzanat és impregnáló érfal szklerózis és csökkentése mikroerezetében. A betegek klinikai és laboratóriumi jelei a betegség aktív a bőr utaló jeleket mutattak változást és szaporodását. Megzavarta a funkciója a rugalmas keret. Rugalmas membrán hajók helyen teljesen megsemmisült. Ezek a változások hatására a klinikai megnyilvánulásai kardiovaszkuláris rendellenességek SSC t. H. Raynaud-szindróma, ami akkor fordulhat elő, mielőtt a fejlődését klasszikus mintát SSc. Van egy összefüggés kifejezése celluláris infiltrációja perivaszkuláris terek betegség aktivitásának és adhéziós molekulák expresszióját az endoteliális sejteken. Ez a tény bizonyítja a fontos szerepet ICAM-1 során immunválaszok és a fejlesztés a vasculitis SS.
A morfogenezis SSD is részt hízósejtek, detektált nagy számban elején a folyamat a scleroderma. Ezek található közel a vérerek és a fibroblasztok leggyakrabban érintett szervek.
Végén a folyamat van csökkentése a hajszálér, a megjelenése széles avasculáris mezők, bőr atrophia függelékek és elvékonyodása a bőrben.
A betegek 70% -a, illetve az SS van tüdőbetegség, és a frekvencia a második csak a léziók a nyelőcső. Változások lehetnek különböző jellegű: intersticiális tüdőbetegség, pulmonális artériás magas vérnyomás, elzáródásos bronchiolitis. Ritka esetekben, talált egy koleszterin (lipoid) pneumonia, amely által okozott metabolikus, metabolikus, gyulladásos és más elváltozások a tüdőszövet. SSc betegek tüdő léziók zavarta a kiürítését váladékok, ami tovább súlyosbítja a tüneteket, pulmonális meghibásodása.
Kiderült, vesekárosodás. Van többféle vesebetegség:
- scleroderma renalis krízis;
- vese válság normális vérnyomás;
- Glomerulonephritis-asszociált vasculitis;
- penicillamin-asszociált vesebetegség;
- antifosfolipid kapcsolatos nefropátia;
- izolált csökkenését glomeruláris filtrációs ráta;
- microalbuminuria és proteinuria;
- scleroderma-asszociált vasculopathia normális vese indexek és endotéliás markerek.
A vese biopsziák kiderült, változó súlyosságú változás - a minimálistól a súlyos és életveszélyes. Morfológiailag, scleroderma renális válság jellemzi sérülések az artériák, amelynek külső átmérője 150-500 mikron. Mivel ez egy sürgős helyzet, a patológus szembe vele a boncasztalon. Általában, ez a duzzanat és proliferációját az intima és fibrinoid nekrózis nem csak intersticiális szegmentális artériák, hanem ami a glomeruláris artériákban.
Ezek a változások nehéz megkülönböztetni a rosszindulatú morfológiai megnyilvánulásai a magas vérnyomás. Kevésbé gyakori a nagyobb artériákban kiderült, elzárására koncentrikus sclerosis periarterial proliferációját érbelhártya sejtek.
A patológus képes észlelni a trombózis és infarktus a vese parenchima, feltételes akut vese patológia. A leírt változások nem specifikus, ezért a diagnózis alapján lehetséges klinikai és morfológiai adatok és keresés funkciók a készítményekben arteriolák vasculopathia.
Kardiális patológiát sclerodermában nem specifikus. A endomiokardiális biopsziák és a boncolás anyag látható okkluzív sclerosis kis intramurális koronária artériák, gyakran kombinálva kifejezett intersticiális fibrózis. Megjegyezzük, hogy a fejlődő kardio diffúzan egy lézió t. H. interventrikuláris septum, ami különböző típusú szívritmuszavarok.
Diagnózis MIC a klinikai manifesztációk (jellemzően a bőr tömítés, jelenlétében Raynaud-szindróma, dysphagia és mtsai.), Gyulladásos jelek, szisztémás folyamat (többszörös szervi elégtelenség, fogyás, subfebrilitet) sklerodermospetsificheskih autoantitestek (anti-Scl-70).
A differenciáldiagnózis végezzük SLE, rheumatoid arthritis, dermatomyositis (szakaszban bemutatott SLE).
Differenciált lokalizált scleroderma, ami nélkül megy végbe a belső szervi formájában egyenes vagy foltos bőr tömítés, elsősorban a törzs. Her átmenet szisztémás szklerózis nem tartják, kivéve a generalizált plakkok scleroderma.
A szisztémás sclerosis
Megakadályozása érdekében a görcs ajánlott viselni meleg fehér- és meleg kesztyű, hogy ne használja a béta-blokkolók.
Vaszkuláris terápia Raynaud-szindróma, tüdő magas vérnyomás használatát foglalja magában a kalcium-antagonisták (nifedipin elhúzódó, amlodipin), trombocitaromboló, vazoprastana.
NSAID használt arthritis, subfebrilitet.
Antifibrotikus akció van a D-penicillamint (kuprenil). A kezelés korai diffúz scleroderma ajánlott metotrexát.
Amikor kifejezett ízületi szindróma, gyulladásos arthritis jelölt a tünetek javulása és a funkcionális állapotát használja blokkolók a TNF-α (infliximab), interferonok (α- és γ).
Abban a nem megfelelő kezelés, a tünetek a betegség előrehaladott.
A fejlesztés a leromlás is használt anabolikus hormonok.
Szövődményei a szisztémás sclerosis
Szövődmények izoláljuk pulmonáris hipertenzió, nephroticus szindróma, polineuropátia, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, tüdőfibrózis, hörgőtágulat, emfizéma, kardio, colitis és enteritis, osteolysis a deformációja az ujjak és lábujjak, polymyositis, dermatomyositis, és mások.