Az erythremia szakaszai és kezelése - Jekatyerinburg nem hivatalos mentők webhelye

1. Az eritermikus fázis 5-25 évig tart, és állandó erythrocytosis jellemzi, gyakori vérzést igényel. A klinikai megnyilvánulások és a szövődmények súlyossága az egyidejűleg kialakuló betegségektől és kezeléstől függ.

Átmeneti szakasz. A vérvétel szükségessége jelentősen csökken vagy eltűnik. Később, a perzisztáló leukocytosis és a thrombocytosis következtében vérszegénység alakul ki. A lép mérete növekszik, de a myelofibrosis gyengén expresszálódik.

Stage myelofibrosis. A myelofibosis az esetek 5-10% -ában fejlődik ki, különösen a besugárzás vagy kemoterápia során. A retikuláris fibrózis és az oszteoszkórt rózsák sokkal hangsúlyosabbak, mint az átmeneti szakaszban. De a myelofibrosis nem mindig halad folyamatosan; ráadásul reverzibilis, és nem befolyásolja a várható élettartamot. A citopéniák megjelenésével és a növekvő splenomegáliával a betegség a klinikai képben és az áramlásban megközelíti a subleukémiás myelosisot.

Terminálfokozat. A thromboticus és a vérzéses állapotok az erythémia halálának fő okai. A halálozások kevesebb mint 10% -át myelofibózis okozza. Radioaktív foszforral vagy alkilezőszerekkel történő kezelés után az akut leukémia kockázata jelentősen megnő.

B. Erythema és terhesség. Az eritémia növeli a koraszülés előrehaladásának veszélyét, az intrauterin növekedési retardációt, a pre-euptia és a vérzést a szülés utáni időszakban. A terhesség nem befolyásolja az erytémia kialakulását. III. A kezelés. A betegség megnyilvánulásainak leküzdésére meg kell próbálnia minimalizálni a szövődmények kockázatát (trombózis, vérzés, akut leukémia kialakulása).

Eritrocitózis csökken köpölyözés.

Kerülje a túlzott kezelést.

Kerülje el a tervezett műveleteket (lásd alább, III.B).

Ha lehetséges, ne írjon fel citosztatikumot a 65 évnél fiatalabb betegek számára.

A pajzsmirigyben lévő hidroxi-karbamidot az alábbiakban írják elő

a. Trombózis az anamnézisben vagy nagy kockázatú, nagy szükség van a vérzésre (sokkal gyakrabban, mint 2 havonta).

b. A megnagyobbodott lép következtében fellépő tünetek.

a. A vérzés után nem előforduló gyakori megnyilvánulások (pl. Fogyás, tartós viszketés), megbízható vénás hozzáférés hiánya.

Thrombocytosis, vérzés kíséretében.

stb. Magasabb thrombocytosis vagy leukocytosis (extramedulláris hematopoiesis jele vagy tumor progresszió).

B. vérvétel és gyógyszeres kezelés

1. A vérzés sikeresen megakadályozza a trombózist évek óta. A hematokrit a férfiaknál 45%, a nők 42% -a (36% a terhes nőknél). Ha a betegség nem fejlődik, és a trombózis kockázata alacsony (60 év alatti kor, trombózistörténet hiánya), további intézkedésekre nincs szükség.

a. A vérzést először minden más napon végezzük, 500 ml térfogatban (érbetegség esetén 250 ml).

b. A vérlétesítés célja látens vasveszteség elérése (500 ml vért tartalmaz körülbelül 200 mg vasat és az egész testet - kb. 5 g). Amikor tünetek jelennek meg (glossitis cheilitis, dysphagia, asthenia, viszketés), a vaskészítményeket írják elő.

2. A kemoterápia csökkenti a vérsejtek számát, minimálisra csökkenti a szövődmények kockázatát, csökkenti a máj és a lép méretét, csökkenti a viszketést és a myelofibózis súlyosságát.

a. Az anagrelid, szelektív thrombocytopoiesis inhibitor, a myeloproliferatív betegségben szenvedő betegek több mint 80% -ában csökkenti a vérlemezkék számát, általában 1-2 héten belül. Az anagrelid hatásmechanizmusát és hosszú távú mellékhatásait nem vizsgálták. A fenntartó adag 2-2,5 mg / nap orálisan 2-4-es beadás esetén. A fő mellékhatások: fejfájás (legfeljebb 2 hétig tart), palpitáció, folyadékretenció és egyéb szövődmények a szív- és érrendszerből, a központi idegrendszerből és a gasztrointesztinális traktusból. Amikor a szívbetegséget óvatosan használják.

b. Interferon és gátolja a progenitor sejtek szaporodását, gátolja a csontvelő progenitor fibroblasztok és ellensúlyozza a hatását a vérlemezke-eredetű növekedési faktor. Interferon és dózisban 0,5-3.000.000 ME n / a hetente 3-szor mieloproliferatsiyu elnyomja, csökkenti a méret a lépben, enyhíti a viszketést és esetleg elidegeníti mielofibrózis. Ugyanakkor a gyógyszer utak és ad szignifikáns mellékhatások, mint például az influenza-szerű szindróma, súlyos gyengeség elhúzódó kezeléssel, pszichiátriai rendellenességek, a depresszió (felírni antidepresszánsok), autoimmun rendellenességek. Az interferon nincs mutagén hatása ezekben dózisban nem elnyomni vérképzésben. de nem világos, hogy csökkenti-e a trombózis kockázatát.

a. A hidroxiurea, 10-30 mg / kg / nap befelé, az erythémia betegeinek 85% -ában elnyomja a panmyelózist a kezelés első 3 hónapjában, és 50% -kal csökkenti a trombózis előfordulását. Ugyanakkor megjelentek adatok arról, hogy a hidroxi-karbamid körülbelül megduplázta a másodlagos leukémia kockázatát. Ezért ajánlott csak akkor, ha feltétlenül szükséges és rövid időre kijelölni. A hidroxikarbamidot folyamatosan kell bevenni, és a betegnek szigorúan eleget kell tennie az orvosi rendelvénynek. A mellékhatások ritkák, ezek közé tartozik a láz, kiütés. szájgyulladás, fekélyek a lábakon, epigastrium diszkomfort és veseelégtelenség.

A 74-185 MBq-os dózisú radioaktív foszfor (32 R) a betegek 80% -ában elnyomja a panmyelózist a kezelés első két hónapjában; a hatás több mint 2 évig tarthat. Szükség esetén a kezelést 3 havonta meg kell ismételni. A mély cytopenia ritka.

A 32 P kezelése csökkenti a thrombosis gyakoriságát, de ötször növeli a bőr és a GI-traktus akut leukémia, lymphomák és rosszindulatú daganatok kockázatát. Ezt a gyógyszert elsősorban az időseknél alkalmazzák, akik nem felelnek meg az orvos rendeleteinek.

d. alkilezőszerek (klorambucil, buszulfán, melfalán) panmieloze segít csökkenteni a trombózis kockázatát, de a 13-szeres fokozott kockázata az akut leukémia és más rosszindulatú. Ezeket az alapokat is elsősorban az idősek számára írják elő.

Az Európában széles körben alkalmazott, 1 mg / kg / nap dózisú Pipobroman sikeresen elnyomja a pajzsmirigyt. Ez a gyógyszer, valószínűleg ritkábban, mint a hidroxi-karbamid, leukémiát okoz.

Alacsony dózisú aszpirin (81 mg / nap), valamint egy csökkenés a CO-lichestva vérlemezkék, és az AIDS rodonalgia Dru-GIH mikrokeringési rendellenességek. A gyógyszer olyan betegeknél alkalmazzák, a szív- és érrendszeri betegségek nem szenvednek-nek bőrpír. Ez ellenjavallt gyomor-bélrendszeri vérzés történetében. Nagy dózisú aszpirin (975 mg / nap) együtt dipiridamol és anélkül rec-duzzogni nem azért, mert ez nem akadályozza a trombózis, de hívhatsz-súlyos vérzés. Tüneti kezelés

a. Hyperurikaemiás. A szövődmények allopurinol, 100-600 mg / nap belül kijelölni. Részletekért lásd: Chap. 27, DC.

b. A vérlemezkék transzfúzióját súlyos vérzés esetén alkalmazzák, még akkor is, ha a vérlemezkék száma megnövekedett, mivel nem minden thrombocytopathiát mutatnak standard módszerekkel.

a. Az akut trombózisra antikoagulánsokat (heparint vagy alacsony molekulasúlyú heparinokat, amelyek átterjednek a warfarinra) írják elő.

A viszketés sok tényezőtől függ és nem mindig alkalmas a kezelésre. Alkalmazza a következő eszközöket.

H, - és H2-blokkolók - elsősorban. Hozzon létre ci-proheptadint, 4 mg naponta 3-szor befelé, vagy cimetidint, 300 mg-ot naponta háromszor. Kombinálhatók trifluor-operazinnal vagy doxepinnel.

A vashiány okozta viszketés esetén kis mennyiségű vas-szulfátot kell alkalmazni. Ebben az esetben szükséges a hematokrit monitorozása, mivel gyors növekedése lehetséges, vérzést igényel.

Egyes betegeket segíti kolesztiramin vagy fotokémoterápia UVA-val.

4) Ha a fent említett gyógyszerek nem segítenek, az interferon a, hidroxi-karbamid vagy buszulfán.

A splenomegalitás okozta tünetekhez interferon-a, hidroxi-karbamid vagy alkilezés szükséges