Saját bőrgyógyászat

Késői kután porfiria

Késői bőr porphyria fordul elő főleg a felnőttek, mint a cím is mondja a betegséget. Elsőként az orvos, beteg panaszkodik nem a fokozott fényérzékenység, valamint az érzékeny bőrt a kéz, amely a legkisebb sérülés jelennek hólyagok, horzsolások, fekélyek. A diagnózis könnyen megerősíti, hogy a vizelet a beteg alá Wood lámpa ad narancs-vörös izzás. Ezzel szemben a tarka és akut intermittáló porphyria késői bőr porphyria támadások nem történhet meg, ami kíséri az akut hasi fájdalom, polyneuropathia, és légzési elégtelenség. Ezen túlmenően, késői kután porfiria váltanak néhány anyag (etanol, ösztrogének, klorokin).

Szinonimák: porphyria cutanea tarda. urokoproporfirii.

Epidemiológia és etiológia

30-50 év; gyerekek ritkán betegszik meg. Férfiak 60 év feletti befogadó ösztrogének (prosztatarák). Női 18-30 éves, take-perorális fogamzásgátlót.

Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran.

A legtöbb beteg szórványosan előforduló formája a betegség. Meg lehet alkohol által okozott, gyógyszerekkel vagy vegyszerekkel (például hexaklór-benzol-törmelék). A család többi tagja szenved egyfajta késői bőr porphyria (egyes kutatók úgy vélik, hogy egyfajta tarka porphyria, de még mindig szükség van bizonyítani).

Etanol, ösztrogének, hexaklórbenzolra (fungicid), klórozott fenolok, vaspótló, tetraklórdibenzo - „- dioxin. Attack betegség válthatnak nagy dózisú klorokin.

Diabetes mellitus (talált betegek 25% -ánál porfíriás), hepatitis C, HIV-fertőzés.

Az elején mindig fokozatos. Hólyagok a kezek és a lábak által kiváltott napfény, gyakran egyszerre egy tan.

Finom, érzékeny bőrre: miután kisebb sérülések fájdalmasak eróziót.

Ha eritropoetin protoporphyria és késői bőr porphyria sújtotta a májban. Ha tarka porfiria - autonóm neuropátia és akut hasi fájdalom.

• Bubbles: intenzív közepette látszólag normális bőr (ábra 11-14.).

• Erózió: képződött helyett a hólyagok és hólyagok lassan gyógyulnak, így egy rózsaszín atrófiás hegek.

• Whitehead: átmérő 1-5 mm (ábra 11-14.).

• hypertrichosis személy (a fő panasz).

• Sklerodermopodobnoe bőrfeszesítő: viaszos, sárgásfehér elváltozások.

• Lila vagy lila bőr tónusát (ábra. 11-15), különösen hangsúlyos a szem körül.

• Diffúz melanin hiperpigmentációja nyílt területeken a test (gyakran).

Lokalizáció. Reakcióvázlatból látható, abban.

• hólyagok, hólyagok, erózió: a hátsó felületén a kéz és a láb (lábujjak) orrát.

• Sklerodermopodobnoe a bőr megvastagodása (korlátozott gócokban vagy diffúz lézió) kitett területeken az arc, a nyak és a törzs. Bőr, zárt melltartó, nem szenved.

• hypertrichosis: sötétbarna vagy fekete haj, a templomok és az arcán, súlyosabb esetekben - a törzsön és a végtagokon.

Ábra 11-14. Késői bőr porphyria. Hólyagok, eróziók, kéreg, Whitehead és atrófia-cal hegek a hátán a kéz

11. táblázat-A. besorolása porphyria

A klinikai kép, narancs-vörös izzás vizelet alatt Wood lámpa, emelt szintű porfirinek a vizeletben.

Hólyagok a kezek és a lábak Psevdoporfiriya (ábra 11-16.) - a szindróma nyilvánul meg hólyagok és eróziók, kifelé megkülönböztethetetlen a késői kután porfiria. Okoz gyógyszerek (naproxen, ibuprofen, tetraciklinek, on-lidiksovaya sav, dapszon, amiodaron, Bu metanidot, ciklosporin, az et-retinát, furose Meade, klórtalidon, hidroklorotiazid, Piri doksin); hemodialízissel szolárium vagy fotariya; betegség - pechenochnokle-pontos rák, szisztémás lupus erythematosus, szarkoidózis, Sjogren-szindróma, hepatitis C Disgidroticheskaya ekcéma (a levert tenyéren és a talpon, de nem ecsettel a hátsó felület). Szerzett hólyagos epider-Molise (hasonló klinikai képet: sérülékeny bőrt, könnyű horzsolások képződik, és az intézkedés alapján a nap - buborékok és részben hasonló szövettan: subepider-formal-buborékok minimális gyulladásos reakciót a bőrben). Tarka pórus-firiya (lásd. P. 268). Porphyria besorolás táblázatban mutatjuk be. 11-A.

Skin Pathology Fénymikroszkópia. Lokalizáció változások - a felhám és szemölcs bőrben. Szubepidermális buborékok egy szabálytalan, csipkés alján. Megvastagodása a érfal detektáljuk PAS reakció. Gyenge sejt gyulladásos beszűrődés.

Immunfluoreszcens festés. Betétei IgG és más immunglobulinok határán az epidermisz és a dermisz és szerte a hajók (a biopsziákban nyert nyitott területeket a test). Megvastagodása a érfal által okozott alapmembrán köteg és a fibrin lerakódása és immunglobulinok.

Ábra 11-15. Késői bőr porphyria. Lila szín arc és szem körüli terület hyperpigmentációját és hypertrichosis. Látták a kezét hólyagok, hegek és sebhelyek

Ábra 11-16. Psevdoporfiriya. Feszült buborék látszólag egészséges bőr, mint két borsó a hüvelyben hasonló megnyilvánulásai késő bőr porphyria. A beteg - a krónikus veseelégtelenség, ő már régóta a hemodializált

Vérvizsgálat, széklet és vizelet

• Fokozott koncentrációja uroporfiri-on (60% képviselők uroporfirin I) a vizeletben és a plazmában.

• Fokozott koncentrációja izokopropor Firin-III és 7-karboksiporfirina a széklettel.

• A szintek 8-aminolevulénsav és porphobilinogen nem változott a vizelettel.

• A narancs-vörös izzás vizelet alatt Wood lámpa. Ahhoz, hogy fokozzák a lumineszcencia a vizeletben keverés közben hozzáadunk néhány csepp 10% -os sósavat.

• meghatározása porfirinek széklet megkülönböztetni késői cutan RUFP-tory tarka porfiria, amelyet az jellemez, egy éles koncentrációjának növekedése a protoporfirin.

Azzal a szándékkal, porfirin ragyogás. A zsírmáj.

H-edostatochnost uroporfirinogendekar boksilazy átalakulást katalizáló az acetát csoportok négy uroporfi- rinogena metilcsoport. Hiánya ez az enzim jellemző a család és a szórványosan előforduló formájában porphyria cutanea tarda.

• Meg kell elhagyni az alkohol és távolítsa el a többi triggerek (például ösztrogének, klórozott fenolokat, tetraklór-dibenzo-dioxin és-). Bizonyos esetekben, a teljes absztinencia vezet klinikai és biokémiai remisszió és csökkenti a vastartalom a májban.

• vérmintavétel 500 ml időközönként 1-2 hét, amíg a hemoglobin csökken 10 g%. Klinikai és biokémiai remisszió nem következik be a 5-12 hónap. Visszaesések csak 5-10% -ánál merül fel az év során.

• Ha a vérzés ellenjavallt (vérszegénység), elő klorokin. Kezelést kell alkalmazni egy tapasztalt szakember, mert a nagy dózisú klorokin okozhat a betegség rosszabbodását, és még vezetni májelégtelenség. Chloroquine lehet elérni a hosszú távú remisszió, valamint néhány betegnél - megszüntetése anyagcserezavarok és a kezelés.

• A leghatékonyabb módszer kezelésére: 3- 4 kivéreztetéssel majd klorokin célra alacsony dózisban.

11. táblázat -B. Differenciáldiagnosztikája májporfiria

Tarka porphyria - egy súlyos betegség, amely öröklődik autoszomális domináns, hanem annak köszönhető, hogy csökkent bioszintézis témát. Megfigyelt azonos kitörés mint késői kután porfiria (vezikulák, hólyagok, Whitehead, hegek), és ugyanaz a támadások akut intermittáló porphyria - erős hasi fájdalom, neurológiai és pszichiátriai rendellenességek. A jellemző - a legmagasabb szintű protoporfirin széklet. Szinonimák: porphyria variegata. vegyes porfiria, koproprotoporfiriya.

A betegség érinti mind a versenyen. Nagyon gyakran (0,3%) szenved a fehér lakosság Dél-Afrika, akik közül sokan leszármazottai a holland, aki Afrikába költöztek 1680-ban. Az előfordulási Európában (főleg Finnország) és az Egyesült Államokban.

Életkor 10-40 év.

Típusa öröklés - autoszomális domináns-CIÓ.

Kiütések jelennek meg a nyáron alatt a napfény, de gyakran megmaradnak a tél folyamán.

Gyengéd, könnyen traumatizált bőr; fájdalmas eróziót.

Az akut hasi fájdalom, székrekedés, hányinger és hányás, izomgyengeség, görcsök, zavartság, kóma, depresszió, egyéb pszichiátriai rendellenességek; esetenként - agyidegek, bulbáris bénulás, érzészavar, zsibbadás.

Bőrkiütés Elements

• A vezikulumok gyakran - buborékok (ábra 11-17.).

• Sclerosis (sklerodermopodobnoe a bőr megvastagodása).

• hegek (rózsaszín, atrófiás).

Színes. Lila árnyalatú a bőrt a szem körül.

A diffúz melanin hiperpigmentációja nyílt területeken a test.

Location. Véletlenszerűen elhelyezett különálló elem.

Lokalizáció. Dorsum a kezek, ujjak, nyílt területek a lábfej hátán.

Hypertrichosis (különösen a napfényes országban).

Neurológiai tünetek, elsősorban rendellenességek a perifériás idegrendszer.

Patológiai a bőr megváltozik Lokalizáció - a határ között a bőrben és a felhám és irha. Subepi-dermális buborékok egy szabálytalan, csipkés alján. PAS-pozitív, ellenálló amiláz lerakódását az érfalban és az egész hajók a felső réteg a bőrben.

• Plazma. Amikor kifejezve spektrofluoriméterrel lumineszcencia hullámhosszúságú 626 nm.

• Vizelet. Tartalom növekedésével porfobi-linogena rohamok alatt.

Örökletes protopor-firinogenoksidazy miatt protopor-firinogen amely felhalmozódik a májban, ekskre-tiruetsya epe és megy nem enzimatikus konverzió protoporfi-rin. Protoporfirint nagy mennyiségben a széklettel. Disorders porfirin metabolizmus súlyosbítja a gyógyszerek hatását (gyógyszerek tartalmazó szulfonamid-csoport, barbiturátok, fenitoin, ösztrogének, etanol és

Ábra 11-17. Tarka porphyria. Nagy feszült hólyagok az ujjait és egyéb nyílt területek a lábát. Ha a bőr alá tartozó a nap pántos szandál, buborékok

11. táblázat -B. Gyógyszerek ellenjavallt tarka porfíriában

Kloramfenikol, grizeofulvin, novobiocin, pirazinamid, szulfonamidok hormonális szerek

Az ösztrogének, progesztogének, orális fogamzásgátlók imipramin Metildopa Általános érzéstelenítők

Barbiturátok, halotán pentazocin orális hipoglikémiás szerek, szulfonil-karbamid-származékok

Klórpropamid, tolbutamid Görcsoldók

Hidantoinok (fenitoin), a karbamazepin, etoszuximid, mesuksimid, fensuksimid, primidon teofillin nyugtatók

Klórdiazepoxid, diazepam, Oxazepam, flurazepámot, meprobamat fenilbutazone Ethanol sokan mások - lásd .. P-B). Ennek eredményeként, a fejlődő támadás: akut hasi fájdalom, zavartság, görcsrohamok.

Kedvező, ha megszűnt kiváltó tényezők (kábítószer, alkohol, fertőzések). Halálesetek ritkák, elsősorban - az általános érzéstelenítés: barbiturátok és halotán indukálják a máj mikroszomális enzimek és növeli annak szükségességét, hem-szintézisben.

A betegség gyógyíthatatlan. A béta-karotin néha javítja a bőr állapotát, de nem befolyásolja az árfolyam porfirin és más tünetekkel jelentkezik. A gyógyszer előírt belső, több -, hogy .. 272.

Ez egy örökletes betegség a porfirin metabolizmus eltér más porfiria, hogy a porfirinek és prekurzoraik nem választódik ki a vizeletben. Továbbá, az eri-tropoeticheskoy protoporphyria jellemezve fototoxikus reakciók előforduló leégés típusú. Ez a nagy érzékenység a napfényre nem jellemző sem tarka vagy késői bőr porphyria. Szinonima: porphyria erythropoetica.

Epidemiológia és etiológia

Úgy kezdődik a korai gyermekkorban, esetenként - a serdülőkorban vagy később.

Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran.

Ugyanilyen hatással van mind a versenyen.

Típusa öröklés - autoszomális domináns.

A betegség nem nevezhető ritka. Sok esetben leírt Hollandia (1: 100000), Ausztria, Nagy-Britannia, USA.

Égő és viszketés után jelenik meg néhány perc napozás, bőrpír és duzzanat - több mint 1-8 óra.

Téli fototoxikus reakciók ritkábbak.

Leégés után rövid távú napozás, néha - egy égő vagy bizsergő érzés. Burn kapunk akkor is, ablaküvegen keresztül. Képtelenség, hogy hagyja el a házat válik oka a súlyos gyermek tapasztalatait.

Gyakran epés kólika, köztük gyerekek.

Fototoxikus reakciók. A világos piros bőrpír, ödéma, majd (különösen hangsúlyos a kezében), csalánkiütés (ritkán), purpura (különösen az íj, füge. 11 -18, és fürtök auricles). Ritkán - hólyagok és hólyagok. Kiütések jelennek 1- 8 óra tartjuk néhány órán vagy napon, és eltűnik, így nincs heg. Változások a bőr rendszeres napfényt. Atrófiás gyakran lineáris hegek, jellemzően az orr és a hátsó felületén kefével ( „szenilis ecsetet”). Az arcon - ráncok (különösen az orr, arcon, az ajkak körül), megvastagodott és fényes bőr (ábra 11-19.). Az orr és az ajkak - héj és az erózió. Sklerodermopodobnoe a bőr megvastagodása hyperpigmentációját és hypertrichosis ritkák.

• A hemolitikus anémia és hypersplenismust (ritka).

• epekövesség (12%), beleértve a gyermekek körében. A sziklák tartalmaz sok protoporfirin.

• májkárosodás lerakódása miatt protoporfirin májsejtek, májcirrózis, de ritka.

Májfunkció

Tanulmányok kimutatták, minden betegnél.

Portál és periportális fibrózis területeken lerakódását barna pigment és kettős törő szemcsék a hepatocitákban és a Kupffer-sejtekben. Elektronmikroszkópos felfedi tű. Ismertetett mintegy 20 beteg cirrhosis és portál giperten-Zia.

Fluoreszcens mikroszkópiás vérkenetek

Amikor egy kibocsátó lámpa fény hullámhossza 400 nm (olyan izzólámpa, higanygőz vagy jódgőzzel) határozzuk meg a rövid ragyogás eritrociták.

Patológiai a bőr felső rétegei a bőrben a felhalmozódása amorf eozinofil gialinopodob-TION tömege a hajók és a körülöttük, fal megvastagodása és szűkülete vaszkuláris lumen. A hajók szemölcsös bőrben jelennek széles eozinofil homogén sávokat.

Feltárja kövek epehólyag és epevezeték.

Az elégtelen ferrokelatáz megsértette az átalakítás protoporphyrin a gem. Ennek eredményeként, a pro-organizmus halmozódik toporfirin amely jelentős fotoszenzitizáló hatást.

Természetesen és prognózisa

A betegség gyógyíthatatlan. Régebbi fényérzékenység kevésbé hangsúlyos. Az évek során, talán a cirrózis kifejlődésének, de haláleset miatt májelégtelenség ritkák.

Távolítsuk anyagcserezavarok, ez lehetetlen, de ez jelentősen csökkenti a bőr érzékenységét a nap. Hozzárendelése a béta-karotin, 180 mg / nap osztott dózisokban. A terápiás szintjét karotinoidok elteltével érjük el 1 - 2 hónap. A gyógyszer segít sok beteg, de nem szünteti meg teljesen a fényérzékenység. A betegek 8-10-szer hosszabb a nap, egy részük az első alkalommal tudni fogja a varázsát a sport. Igaz, túl hosszú a napozás, még mindig kap egy leégés. Hosszan tartó kezelés a béta-karotin biztonságos. További védőhatását ad tan révén érhető el PUVA -therapy.

Ábra 11-18. Erythropoietikus protopor-firiya. orr bőr megvastagodott és duzzadt, látható purpura (petechiák), és az arcát és Temple - kis atrófiás hegek és teleangiek-tazii

Ábra 11-19. Erythropoietikus protoporphyria. Az orr - bőrpír, ödéma, az erózió és a héja. Hasonló, de kevésbé jelentős változások - az álla. Mély ráncok és viaszos a bőr megvastagodása, a felső ajak és az arc megöregedett idő előtt a betegek, akik csak 15 éves