Betegségek az immunrendszer
1. immunológiai állapot
2. immunhiányos állapotok
3. Az autoimmun betegségek
Immunopatolomgiya - részén immunológia, tanuló kárt az immunrendszer különböző betegségek. A hiánya egy a számos sejtpopulációkat az immunrendszer nyilvánul veleszületett immunhiányos betegség (feltétel). Egyes betegségek, az elsődleges patogenezisében társított az immunrendszert, bár kifejezett megnyilvánulásai megfigyelt más rendszerek (pl, rheumatoid arthritis).
Betegségek az immunrendszer van osztva a következő csoportok: immunhiányos betegségek által okozott hiánya sejtes vagy molekuláris hiba szubpopuláció; Az autoimmun betegségek úgy jellemezhetők, immunválaszt a szervezet saját fehérjék; Allergia késleltetett és azonnali típusú miatt kialakuló fokozott immunválasz idegen fehérjék; immunproliferatív jellemezhető betegségek daganatos limfociták módosításai (például plazmacitóma, malignus proliferáció egy plazmasejt-klón); Hemolitikus betegsége az újszülött miatt Rh-összeférhetetlenség az anya és a magzat.
Jelenleg mintegy 30 veleszületett és szerzett immunhiányos betegségek, amelyekben a teljes vagy majdnem teljesen hiányoznak a részek egyike az immunrendszer. A legnagyobb gyakorlati és elméleti érdeklődés immunhiányos betegségek jellemezve embrionális diszplázia (veszteség T-sejt-immun rendszer), és rontja a humorális immunválaszt. Van néhány immunhiányos betegségeket, kombinálva a veleszületett rendellenességek (Di-George szindróma, Louis-Bar, ektodermális és a csont dysplasia, Chediak - Higashi et al.). például, amikor a Di-George szindróma megfigyelt dysplasia embrionális szervek származó III és IV garat zsebek. Ez vezet hibák a fül, arc, szív, aorta és a mellékpajzsmirigy (általában teljes hiánya).
1.Immunopatologicheskie állam
Immunreakció - része a teljes védelmi reakciók. Immunválaszok életképességének biztosítása a szervezet. A túlnyomó többsége kapcsolatos betegségek immun-rendellenességek.
Egy rendesen működő szervezetben immunválaszt kell lennie (mint a vérnyomás) a megfelelő (normál) - ezek indokolatlanul növelheti vagy csökkentheti eredményeként abnormális kondíció (azaz, a rossz és a felett és alatt a rossz).
Elégtelen fokozza az immunválaszt (hiper válasz) nevű allergia.
A nem megfelelő csökkentő immunfunkció (immunválasz) nevezzük immunhiányos (Immunhiányos).
2.Immunodefitsitnye állam
Tárgy specifikus immun mechanizmusok kifejlesztéséhez vezet, immunhiányos - által okozott betegségek immunhiányos. Egyértelmű különbségek celluláris és humorális immundeficiencia.
Az elsődleges konkrét immunhiányos amelyben főleg sérült sejtes immunitás tényezők közé mintegy két tucat különböző betegségek. Ezek alapján sejt működési zavarokat és sejtes rendellenességeket. Súlyos kombinált immunhiány okozott a legmélyebb celluláris hibák. Szenvedő betegekben ezek semmilyen T-vagy B-sejtek. Ezek a betegségek genetikai jellegű.
Egy vizsgálatban a betegek általában nem mutatják a mandulák, a nyirokcsomók rendkívül kicsi (vagy nem létező). Szamárköhögés, visszahúzását a mellkas, amikor a légzés és zihálás, szűk atrófiás gyomor-és körömfájás probléma egy krónikus gyulladás a tüdő. Az élet első hónapjaiban a babák megkezdi a fejlődő perzisztáló pulmonális fertőzés, candidiasis felső része a garat, a nyelőcső és a bőr, a krónikus hasmenés, kóros soványság és visszaszorítják. Ezek a tünetek fokozatosan progresszív okot 1--2 év a halál.
Gyermekek a testben, amelyek nem genetikailag szintézisét gamma-globulin (agammaglobulinémia) rendkívül érzékenyek a tüdőgyulladás és más fertőzések. Korábban ezek a gyermek meghalt. Ma, a gondos ellátás és ügyes gyermekek kezelésére a normál szérum és antibiotikumok, mivel azok életben maradnak, de általában néhány év múlva ők fejlesztik rheumatoid arthritis tüneteit és más autoimmun betegségek.
Attól függően, hogy az alak a immunválasz megkülönböztetni hibák lézió T rendszer, hibák egy elváltozás a rendszerben vagy a kettő kombinációja hibák. Azáltal származó betegségek veleszületett T-sejt-populáció, utal thymus hipoplázia. Tudjuk betegeknél, akiknek együttes hibája T- és B-rendszerek az immunitás. Ez a betegség különösen nehéz. Az amerikai város Houston, az egyik ilyen betegeknél a születéstől a több évig tárolt zárt kamrában, amely szolgált steril levegő, víz, élelmiszer, játékok. A gyermek védtelen szereplő normál levegő mikrobák. immunpatológiájának betegség szubpopuláció molekuláris
Veleszületett immunhiányos állapotok kell hívni az elsődleges. Ilyen esetekben késleltetett növekedés és fizikai fejlődését, a test, könnyen merülnek súlyos betegség (néha halálos).
Az elsődleges immunhiányos eredetű általánosan érthető genetikailag okozott meghibásodása egy szervezet előállítására egy adott linkre az immunválasz. Primer immunhiányos is nevezik születés, mivel úgy tűnik hamarosan megjelenése után a férfi a földön, és van egy markáns örökletes jellegét. Egy példa a veleszületett immunhiányos betegségek hemofília, bizonyos típusú süketség és a törpeség.
Született gyermek születési rendellenesség az immunrendszer általában nem térnek el a normál újszülött. Az élet első hetében (amíg a vér keringő antitestek származó anya, valamint az első anyatej), úgy néz ki, nagyon egészséges. De nagyon hamar a rejtett hiba jelenik. Számtalan fertőzés -. Tüdőgyulladás, gennyes bőrelváltozások stb gyerek elkezd elmarad a fejlődésben, akkor meggyengül, gyakran nem tud járni hiányos szellemileg. Számos formája a primer immunhiányos általában bonyolult a malignus daganatok.
Szerzett immunitás hibák gyakran nevezik másodlagos, mivel előfordulnak és fejlesztése után minden kezdeti hatással. Például az ionizáló sugárzás hatására a test, és elpusztítja a legfőbb szerve az immunitás - nyirokszövetre, jelentősen gyengíti az immunrendszert.
Egy jelentős csoportja tartalmaz szekunder immunhiányos állapotok eredő kár, hogy az immunrendszer kóros folyamatok. Ezek közé tartozik elsősorban autoimmun rendellenességek. Úgy véljük, hogy amikor ez bekövetkezik, vagy a szemben antitestek képződését szokásos agresszív vagy a megjelenése érzékenyített limfociták.
Általában a legtöbb betegség általában kíséri immunológiai hiányosság különböző mértékben. Azonban csak bizonyos esetekben fontos tényezővé válik a folytatása a betegség. Tipikusan immunológiai kudarc után történik vírusos fertőzések - influenza, kanyaró, hepatitis. Azt is az oka, hogy a kortikoszteroidok alkalmazása, citotoxikus gyógyszerek, antibiotikumok, a besugárzás. Szerzett immunhiányos szindróma lehet önálló betegség által okozott közvetlen károsodása az immunrendszer sejtjei virális ágens.
Immun betegségek közé tartozik, és folyamatok miatt immunpatológiai reakciókat, amelyek károsítják a szervezet saját szöveteinek. A kezdeményezők Ezen reakciók lehetnek a külföldi, mind a saját antigénekkel. Az első esetben, egy külön csoportot képeznek az allergiás betegségek.
3.Autoimmunnye betegség
Az autoimmun betegségek - egy olyan betegségcsoport, ahol van egy megsemmisítése szervek és szövetek saját immunrendszerét. A leggyakoribb autoimmun betegségek közé tartozik a scleroderma, szisztémás lupus erythematosus, Hashimoto-féle autoimmun thyreoiditis, Graves-betegség és így tovább. Ezen túlmenően, a fejlődés a sok betegség (miokardiális infarktus, vírusos hepatitis, streptococcus, herpesz, cytomegalovírus fertőzések) lehet bonyolítja a megjelenése autoimmun reakciók.
Mechanizmusa Az autoimmun betegségek kialakulását
A mechanizmus a az autoimmun betegség kialakulásában nem teljesen tisztázott. Nyilvánvaló, hogy az autoimmun betegségek általában okozta megsértése az immunrendszer, vagy az egyes összetevők.
Különösen, ha bebizonyosodik, hogy a fejlesztés a szisztémás lupus erythematosus, myasthenia gravis vagy Graves-betegség, beleértve a T-szuppresszor limfociták. Ezekben a betegségekben, a csökkenés a funkciója a csoport a limfociták, amelyek általában gátolják a immunválaszt, és megakadályozzák az agresszió a szervezet saját szövetei. A scleroderma megfigyelt növekedése a T-helper limfociták (helper T-sejtek), ami viszont azt eredményezi, hogy a fejlesztés a túlzott immunválasz saját antigének szervezetbe. Lehetséges, hogy a patogenezisében egyes autoimmun betegségek magában foglalja mind az E mechanizmusok, valamint más típusú rendellenességek az immunrendszer működését. A funkcionalitást az immunrendszer nagymértékben meghatározza a genetikai tényezők, így sok autoimmun betegségek generációról generációra. Lehetséges megsértése hatása alatt a külső tényezők, az immunrendszer funkcióit, például fertőzés, trauma, stressz. Abban a pillanatban, úgy véljük, hogy a kedvezőtlen külső tényezők, mint például ezek nem képesek okozni a fejlesztés egy autoimmun betegség, de csak növeli a rák kialakulásának kockázatát a betegek, akik örökletes hajlam az ilyen típusú patológia.
Klasszikus autoimmun betegségek viszonylag ritkák. Sokkal nagyobb valószínűséggel alakul ki autoimmun szövődmények bizonyos betegségek. Joining egy autoimmun mechanizmus lehet nagyrészt súlyozására a betegség kialakulásában, és ezért meghatározza a prognózis a betegség. Autoimmun reakciók fordulnak elő, mint például égések, krónikus angina, miokardiális infarktus, vírusos betegségek, sérülések belső szerveket. Patogenézisében az autoimmun reakció nagyon bonyolult és homályos sok tekintetben. Abban a pillanatban, ismert, hogy egyes szervek és szövetek az emberi test kidolgozott relatív elszigetelten az immunrendszert, így idején a az immunsejtek differenciálódása, képes klónt támadó ilyen típusú szövetek vagy szervek nem kerülnek eltávolításra. Autoimmun agresszió akkor jelentkezik, ha bármilyen okból, az akadály, amely elválasztja a szövetek vagy szervek az immunrendszer megsemmisül, és ők ismerik az immunsejtek, mint „idegen”. Ez történik a szem szöveteinek, vagy tojás, amely alá egy autoimmun támadás alatt különböző gyulladásos reakciók (gyulladás szöveti határokat van törve). Egy másik mechanizmus a fejlesztési autoimmun betegségek immunis kereszt-reakciót. Ismeretes, hogy bizonyos baktériumok és vírusok, valamint néhány gyógyszer a szerkezetükben hasonló egyes összetevői a humán szöveti. Során egy fertőző betegség által okozott ilyen típusú baktérium vagy vírus, vagy gyógyszert kap egy immunrendszer antitesteket termel, amelyek képesek reagálni a normális szövetek a test, mely összetevőket hasonló antigének immunválaszt kiváltani. A fent ismertetett mechanizmus alapját előfordulása Rheumatism (kereszt-reakció a antigének Streptococcus), a cukorbetegség (kereszt-reakció a antigének Coxsackie és a hepatitis A), hemolitikus anémia (kereszt-reakció a gyógyszerek).
Során különféle betegségek testszövet kitéve részleges denaturálódás (változás a szerkezet), ami számukra tulajdonságok idegen struktúrák. Ilyen esetekben, okozhat autoimmun reakciók, amely irányítja az egészséges szövet ellen. Ez a mechanizmus jellemző égési bőrsérülések, Dressler-szindróma (pericarditis,) a miokardiális infarktus. Más esetekben, a egészséges szöveteket a test célzása saját immunrendszer miatt a csatlakozás az idegen antigén (például vírusos hepatitis B).
Egy másik mechanizmus, autoimmun elpusztítása egészséges szövetben és szervben való részvételük allergiás reakciók. Ilyen betegség például a glomerulonefritisz (vese glomeruláris károsodás készülék) következtében alakul ki a lerakódás a vesében keringő immunkomplexek, vannak, amelyek a rendes angina.
Normális esetben az immunrendszer felismeri és elpusztítja a külföldi szerkezetek (baktériumok, vírusok, gombák, protozoonok, idegen fehérjék, transzplantált szövet és így tovább.) De bizonyos esetekben a működését az immunrendszer zavart, ami az agresszió, a szervezet saját szöveteit immunvédelem tényezők.
sejtes immunitás mutatók nem annyira informatív. A legtöbb autoimmun betegségek érzékel sztereotip választ, mint számának csökkentése a T-limfocita segítő megsértése aránya - szupresszorok lefelé szuppresszor aktivitást, a csillapítás mitogénekkel.
Egy szindróma megsértése elleni védelem - megfelelő antibakteriális, antivirális, antifungális és parazitaellenes terápia; immunmoduláló szerek; racionális mód antigénterheléssel, beleértve az oltási.
Kezelése allergia szindróma - elszakadás prichinnoznachi-mymi allergének kiküszöbölése károsodott anyagcsere termékek, helyettesítés fermentoterapiya, hiposzenzibilációhoz hatások immunmoduláló hatásaik egyéni programot. A betegségek kezelésére kifejlődésével együtt járó autoimmun szindróma, az antibiotikumos kezelés reménytelen; Látható citosztatikumok, extracorporalis terápiák / immunoglobulinsoderzhaschih hatóanyagok adagolására.
Lépésben süllyedő gyulladás - immunomodu-liruyuschaya terápia és készítmények, amelyek a citokinek - Ley kinferon, interferon, reaferon, stb Minden esetben -. Visszailleszkedési gócok a krónikus fertőzések.
3. Patterson R. Grammer LK Greenberg PA Allergiás betegségek: diagnózis és kezelés. Fordítás angolról ed. Acad. RAMS Chuchalina AG 252-273
Helyezni Allbest.ru