restriktív kardiomiopátia
endokardiális infarktus, és mindkét esetben, nyilvánvalóan okozta toxikus hatások az eozinofilek. Széles bye kár, hogy kijelölje azokat is kapott kifejezések endomiokardiális betegség eosinophilia és endomiokardiális-ügyi betegség nélkül eosinophilia.
Epidemiology. Fibroplastic endocarditis Leffle Mr. többnyire megtalálható országokban mérsékelt éghajlaton, és egy nagyon ritka betegség. Endomiokardial-CIÓ fibrózis szinte kizárólag a lakosok a Tropi-nek, ritkán szubtrópusi és a leggyakoribb Uganda, Nigéria, Dél-India, Sri Lanka, ez okozza Com-ditsya körülbelül 10-15% -áért pangásos szívelégtelenségben (D . Connor et al. 1967). Bár literatu-re, sok esetet jelentettek túlzott bolevaniya lakói Nyugat-Európában és az Egyesült Államokban, a legtöbb ilyen betegek hosszú ideig élt a trópusi országokban.
Patológia. Nagymértékben szívméret enyhén emelkedett, hypertrophia gyakorlatilag nem létezik. A kóros folyamat gyakran magában foglalja a bal-
vy kamra, de lehet, hogy egy elszigetelt elváltozás a jobb vagy mindkét kamra. Egy nagyon éles jellemző megvastagodása a szívbelhártya, előnyösen a vér áramlási útvonalak és a Apex, trombózisos overlay-E, ami ahhoz vezethet, hogy csökkenéséhez kamrai üregben, esetenként jelentősen (így elavult kifejezés - kötele-terativnaya kardiomiopátia). Fibrózis atrioventricularis-posztglaciális szelepek, szemölcsös izmok és az azokat fedező endo infarktus kialakulásához vezet mitrális elégtelenség és tricuspidalis.
Szövettani vizsgálata a beteg szív rostos műanyag endocarditis három szakasza vereség. Az első, nekrotikus, jellemző expresszióját eozin-philous beszivárgását a myocardium szívizomgyulladás és koronarita. Belül körülbelül 10 hónap utáni eozinofilek hab eltűnik gyulladás gócok és jön tromboti Env lépésben. Ez nyilvánul meg, mint hatására endocardiaiis sűrítő-Vie Fibrinoid változások és trombózisos átfedéseket és trombózis kis szívkoszorúerek. Átlagban, 24 hónap után a fejlődő fibrózis szakaszban jellegzetes NYM jelentős megvastagodása a kötőelemeket endocardium és szívizom közös intersticiális fibrózis, amely annak ellenére, a Kapcsolódó nemspecifikus kötele-teriruyuschy endarteritis intramurális koronária artériák előnyösen rendelkezik noncoronary eredetű.
Kórélettani mechanizmusok. Megsértése kardioge-termodinamika jellemzi fejlesztése úgynevezett szindróma restrikciós Ez alapján egy éles rózsa-shenie elasztikus kamrai merevséget, ami következik egy rövid időszak gyors töltés, nyújt jelentős nyomásnövekedés, a további fog tenni, a vér a kamrában gyakorlatilag leáll, úgy, hogy a hangerő nem növelhető jelentősen nőtt az utóbbi része diasztole. Ezt kíséri jellegzetes változás a Cree-ing diasztolés nyomás a kamrákban, amelyek priobre-olvadáspontú forma a négyzetgyök (ábra. 11) egy jelentős SNI-zheniem nyomás elején diasztolé, majd éles emelkedés az átmenetet az plató. Ha ez a kifejezés határozza zhennoe figyelemfelkeltő intraventikuláris DAC, nyomás
Nia szisztémás és tüdővéna, és a szisztolés vérnyomás a pulmonális artériába. És a szívizom kontraktilitását szisztolés kamrai funkció tipikusan tárolhatjuk, amint azt a változatlan értékkel-EDV (kevesebbet cm 3 / m 2) és EF (50%).
Klinikán. A fő klinikai megnyilvánulásai miatt korlátozás szindróma, amelyre vénás-stoem vér a pálya folyni a bal és a jobb kamra kamera, általában túlnyomórészt stagnálás a vér a szisztémás keringésbe. Általában a betegek érintett kifejezett Nye nehézlégzés, gyengeség a legkisebb fizikai megterhelés társított romló diasztolés rendellenességek komplementek-tachycardia. Gyorsan növekvő periferiches Kie ödéma, hepatomegalia és ascites és gyakran reagálnak a terápiára CHECK Dima. Egy objektív vizsgálat jelölt duzzanat a nyaki vénák, fokozott CVP, ami gyakran uve-
lichivaetsya belégzési (Kussmaul jel). Lehet definiált lyatsya paradox pulzus. Felhívjuk a figyelmet, hogy az eltérést a súlyossága a szív nem elégséges, és a hiánya szívnagyobbodás, hogy mielőtt kiegészíti eszköz vizsgálat lehetővé teszi az előre beállított diasztolés kamrai diszfunkció. Auszkultáció a szív megfigyelt protodiastolic preszisztolés vagy összegzése vágta és ZNA-jelentős része az esetek - szisztolés zörej MIT-ponti elégtelenség vagy kudarc trehstvorcha-kívül szeleppel. A betegség gyakran bonyolítja méhen kívüli pitvarfibrilláció és kamrai ritmuszavarok és tromboembólia az artériákban a kis és nagy Guru-ha forgalomba, melynek forrását jellemzően vérrögök a kamrákba.
Fibroplastic endocarditis Leffler gyakran kezdődő etsya szubakut és szisztémás tünetek - láz, fogyás-CIÓ, bőrkiütés, tüdőgyulladás, sensoros polyneuropathia kíséretében eosinophilia. Ezek a megnyilvánulások otsutst léteznek endomiokardiális fibrózis, melyek azzal jellemezve-tövis fokozatos kialakulása és progressziója a pangásos szívelégtelenség.
Diagnózis. Amikor mellkasröntgen blur-ry szíveket nem változott, vagy enyhén emelkedett. Kardiomega-Leah csak akkor fordul elő, ha hydropericardium fejlődését. Vannak még növekedését egyik vagy mindkét pitvarok és a tüdőben vénás pangást.
EKG változások gyakoriak, de nincs speciális fichnosti. Regisztrálva lehetnek jelei hipertrófia kamrák és pitvarok, blokád a balra vagy jobbra (ritkán) szárblokk, nem specifikus tünetek repolyariza-CIÓ, különböző szívritmuszavarok.
Amikor Doppler kamrai dilatáció és hipertrófia hiányzik kontraktilis képességük nem változik, a betegek száma kamrai üreg csökkenteni a obliterálódott apikális szegmens, amely gyakran leszedik-vérrögök. Gyakran a folyékony érzékel az orális perikar da, míg a Doppler vizsgálatban - mérsékelt regurgi-ting vért a pitvarból a kamrákba, kíséretében
Egyéb nem-invazív képalkotó a szív - ta-Kie például a számítógépes és a mágneses rezonancia tomográfia - használnak elsősorban annak érdekében, hogy elkerüljék összehúzó pe-rikardita, amelynél jelentős megvastagodása a szívburok, nem jellemző a restriktív kardiomiopátia.
Amikor endomiokardiális biopszia a korai gyulladásos fázisban-sósav fibroplastic endocarditis Leffler-de tudjuk észlelni a jellegzetes eozinofil beszűrődés, valamint a későbbi szakaszában a betegség és endomiokardiális fibrózis - specifikus változások formájában többé-kevésbé fejlett interstadiális fibrózis és dis-trofikus szívizomsejtek. Így biopszia elsődleges szerepe az, hogy megszüntesse az összehúzó szívburokgyulladás és pihenési-riktivnoy kardiomiopátia miatt a rendszer és infil-trativnyh szívizom elváltozások.
A megkülönböztető jegye a laboratóriumi fibroplastiche ég szívbelhártya Leffler az emelt szintű
eozinofilek perifériás vérben (több mint 1,5-10 9 / l), ami gyakran kíséri vérszegénység és a nemspecifikus-play-gyulladásos eltolódások.
Differenciál diagnózis. A differenciál diagnosztikájában restriktív kardiomiopátia más cardiomyopathiák idiopatikus-cal, különböznek a kórélettani mechanizmusok (fülre. 4) általában egyszerű. Mint restriktív kardiomiopátia, a klinikai kép dilatációs kardiomiopátia Domi-niruyut jeleit kétkamrás szívelégtelenség-ség, amely azonban által okozott szisztolés szívizom-károsodás kíséretében cardiomegalia, dilatáció, a szív üregei, főleg zhelu-lánya, és diffúz hypokinesia hogy Xia könnyen meghatározni az ultrahangvizsgálattal.
Egyes betegeknél hipertrófiás kardiomiopátia, mint a megszorító előtérbe tünetek súlyos diasztolés szívelégtelenség. Kerül a helyes diagnózis lehetővé teszi kimutatására hiper-trófea a bal kamra és különösen jelei subaortal távú elzáródást Doppler echokardiográfia. Növelése DAC a bal kamrába kíséri arányos növekedését a kezdeti diasztolés vérnyomás jelentése fordul négyzetgyök jele.
A kihívás az, hogy differenciál diagnosztika-ka idiopátiás restriktív kardiomiopátia más betegség-mi szívburok és szívizom-Misia kíséri fejlődését klinikai és hemodinamikai szindróma Wrest RIKTS elsősorban konsshriktivnym szívburok. Egy klinikai vizsgálatban néhány ilyen betegek anamniotes the vannak arra utaló jelek tuberkulózis, mellkasi trauma
Diagnózis viszonylag ritka betegség specifikus infarktus-szindróma korlátozás - amyloidosis, haemochromatosis és sarcoidosis - ellentétben opaticheskoy go-restriktív kardiomiopátia alapja elsősorban a jellemzői a szisztémás tünetek és detektálása specifikus változásokat a szívizom biopsziát, és más érintett szervek.
A restriktív kardiomiopátia, áramló mérőállomások és Ricardo, hogy különbséget kell tenni a váladékos ne-rikarditom. A jobb kamrai alakja korlátozó ct-diomiopatii meg kell különböztetni az ilyen okainak jobb szívfél elégtelenség, különösen kísérő-scheysya előnyös növekedése a jobb pitvarba, mert myxoma és Ebstein anomália, valamint a primer pulmonális hipertónia és néhány AMS - szűkület a tüdő artéria, Fallot-tetralógia, hibás interatrialis partíciókat. Ebből a célból, széles körben alkalmazza a kiegészítő adatok-plerehokardiografii és invazív vizsgálat - angio-kardiográfiához és szívkatéterezés.
A diagnózis a idiopátiás restriktív kardiomiopátia vagy endomiokardiális betegségek eosinophilia, vagy anélkül, alapul klinikai és hemodinamikai jelek restrikciós szindróma, amely közé tartozik a vénás-edik torlódások nagy és kisvérköri változatlan méretei a kamrai üregek és azok ASIC tolicheskoy funkciót, jellegzetes változások mutatókat transmitralis flow Doppler és tünete a négyzetgyöke regisztrációs azonos nyomás ludochkah. Ebben az esetben, ez kötelező kivétel Dru-GIH, gyakoribb, oka ennek a szindróma - összehúzó pericarditis th, valamint a rendszer és infiltratív Zabó-timetotal infarktus. Egyes diagnosztikai értékét a eozinofilok jelenléte a perifériás vérben a beteg és az a tény, az élet egy trópusi regio-új, de ezek hiányában tényezők nem teszik lehetővé az IP-Engedélyezze ezt a diagnózist.
Flow jellemzi folyamatos progresszió diasztolés szívelégtelenség, ami, hogy a fő halálok ezeknél a betegeknél.
A kezelés. Jelenlétében aktív gyulladásos folyamatok szívizomban SA és kis ér, amely közvetve tanú léteznek eozinofília és szisztémás tünetekkel jelentkezik, mint ügynökök patogén terápia glyukokortikosgeroidy kombinációban alkalmazott citosztatikus km-munosupressantami elsősorban hidroxi-karbamid. Miután a klinikai hatás kapcsolási to-hosszúságú Tel'nykh fogadó fenntartó dózisok. Elég korán korán és eltitkolták az ilyen kezelés javítja néhány túlélő hidak. Széles körben használt tüneti kezelés dia-stolicheskoy szívelégtelenség, ami általában nem nagyon hatékony. Ez tartalmaz egy folyadékot restrikciós és sói és nagyon óvatos, hogy elkerüljék romlása diaszt-kristály-kamrai beáramlási és csökkenti MOS prima nenie diuretikumok és perifériás vazodilatato-árok - nitrátok és az ACE inhibitorok. Szívglikozidok csak akkor hatásosak, ha a pitvari aritmia. Pro-galaxisok és tromboembólia kezelésére használja antikoagu-lyanty közvetett cselekvés.
A jelentős megvastagodása a szívbelhártya és a jelenléte Prizna Cove obliterálódott kamrai üreg néhány betegnél udaet Xia végre endokardektomiyu, ami néha hozza sous-szignifikáns, megkönnyebbülés. Súlyos mitrális billentyű-elégtelenségben és tricuspidalis futási-protézisek vagy műanyag ezeket a szelepeket, amelyek azonban, társul-e magas mortalitás.
Prognózis rossz. A betegek fele belül meghal 2 évvel az első tünetek a szívbetegség (G. Solley. 1976).
A betegség megelőzése nem fejlődött.