Mi tapintható purpura és a bőr nekrotizáló vasculitis
legfontosabb # 149; könyvtár # 149; bőrgyógyászat # 149; Mi tapintható purpura és a bőr nekrotizáló vasculitis
Tapintható purpura - ez klinikai állapot társul elsősorban a bőr nekrotizáló vasculitis, amely azzal jellemezve angiotsentricheskim szegmentális gyulladás, duzzanat az endoteliális sejtek, és fibrinoid nekrózist vérerek. A bőr gyakran az egyetlen szerv, a látható sérülések, de általában klinikailag szignifikáns rendszer folyamat, és bőrsérülések lehet csak az első jele a szisztémás betegségek. Bőr nekrotizáló vasculitis lehet bármely bőr jellemzője a szisztémás vasculitis.
Bár a szisztémás vaszkulitisz hatással lehet a vérerek bármilyen kaliberű, kután nekrotizáló vasculitis általában jelen vannak a kis venulákban (posztkapilláris venulák) és jellemzi a két fő Szövettan: leukocytoclasticus forma, amelyben patogenezisében feltételezzük bevonását az immunkomplexek és limfomonotsitarnoy, amelynél a posztulált sejtközvetített patogenezisében.
A legújabb adatok is támogatják a bevonása szekunder sejtközvetített immunválaszt egy későbbi fázisában a betegség leukocytoclasticus formában.
Tapintható purpura - a fő klinikai megnyilvánulásai bőr nekrotizáló vasculitis. Kevésbé gyakori megnyilvánulásai a betegség: erythemás foltok, hólyagok, papulák, hólyagok, nagy, kitapintható csomópontok, vérzéses hólyagok, fekélyek és a háló mintázata a bőr (livedo reticularis).
A kiütés leggyakrabban jelennek meg a lábát, továbbra is fennállnak 1-4 hétig. hátrahagyva hyperpigmentation és / vagy atrófiás hegek, és kiújulhat évek óta.
A fibrinolitikus rendszer lebontásáért felelős fibrin. Ez annak a következménye, aktivitásának inhibitorok és aktivátorok fibrinolízist. Fibrinolitikus aktivitását a bőr jellegzetesen növekszik a korai formája a bőr nekrotizáló vasculitis (klinikailag jellemezve urticaria hólyagok), de ez gyenge vagy hiányzik a késői fázisban (klinikailag kitapintható purpura). Ez ahhoz vezethet, hogy a mikrovaszkuláris trombózis miatt túlzott fibrin lerakódását körül hajók és szöveti hipoxia és az azt követő nekrózis.
Gamma / delta T-limfociták és a hősokk fehérjék széles körben képviselt esetekben kután nekrotizáló vasculitis a visszaigazolt fertőző etiológia. Ha ezt a tényt is megerősítik további vizsgálatok, ez szolgál a legfontosabb, hogy egy fertőző etiológiája kután nekrotizáló vasculitis.
A betegség egyformán befolyásolja képviselői a hímek és nőstények minden korosztály mintegy 10% -ában vannak gyerekek. Genetikai tényezők talált. Ahogy kórokozók bőr nekrotizáló vasculitis is tekinthető sok véletlenszerű tényezőket is, például gyógyszerek (inzulin, penicillin, szulfonamidok, stb), és ivazii fertőzések (vírusos, bakteriális, gombás, egysejtű, stb.)
A bőr nekrotizáló vasculitis megfigyelt kombinálva más betegségek (például, az ereket és kötőszöveti betegségek, giperglobulinemicheskoy purpura, cryoglobulinemia, gyulladásos bélbetegség, a rák, cisztás fibrózis, stb).
Sok esetben, az oka a bőr nekrotizáló vasculitis ismeretlen (például, Henoch-Schönlein purpura, urticaria vasculitis rezisztens emelkedő erythema, uzlovatom vasculitis, fehér atrophia, a bőr uzlovatom polyarteritis).
Szerkesztette AD Katsambasa, TM Lottie