Krónikus hártyás glomerulonephritis

Krónikus GN - jellemezhető betegség progresszív vesebetegség elterjedt elsődlegesen glomeruláris, hogy a természetes lefolyását elkerülhetetlenül vezet meredek csökkenés működő vese parenchyma és a krónikus veseelégtelenség [Ratner, M. J. és munkatársai: 1977].

Klinikailag, a krónikus GN osztva egy látens, hematuric, hipertenzió, nephroticus és kevert formái. Egységes morfológiai megfelelője nincs betegség. Ennek alapján átfogó morfológiai vizsgálata vese szövetekben azonosított többféle (alakzatok), amelyek mindegyike viszonylag független, kivéve fibroplastic NG és szekunder szerződött vese, a végső fejlődés minden típusú krónikus GN.

A modern irodalom hártyás glomerulonephritis leírt több név [Szerov VV Kupriyanova OA 1975; Rosen S. 1971] hártyás vagy epimembranoznaya, nephropathia, perimembranozny vagy ekstramembranozny, GN. A betegségre jellemző a látens fellépő, krónikus lefolyású, klinikailag megnyilvánuló proteinuria (nem-szelektív) vagy NA, néha vérvizelés. Ez immunkomplex GN és 2/3 az antigén ismeretlen maradt. Így az antigén lehet tumor, karcinoembrionális antigén, antigén epiteliális kefeszegélyének proximális tubulusok.

Membranózus GN leírt betegek fertőző és parazitás betegségek: veleszületett és szekunder szifilisz, filyariazom, malária, schistosomiasis. Ismert hártyás GN megjelenése hatása alatt tartalmazó gyógyászati ​​arany és a higany, valamint a parametadiona, trimetadion, d-penicillamin.

Szövettani vizsgálata veseszövet minden glomerulusokban kiderült diffúz megvastagodása a kapilláris falak, amelyek hézagok vannak nyitott (1. ábra); sejtek száma nem növekedett, de lehet egy mérsékelt, és még a mesangialis sejtek [Porth Williams G. R. 1973] találkozhatnak izolált polimorfonukleáris leukociták; valószínűleg csökkenti a cellák száma a glomerulusok [Combes V. et al. 1971 Glasgow White R. E. 1973]. A glomerularis sclerosis megfelel az egyéni kapilláris hurkok és izolált összenövések a kapszulát a glomerulus [Kupriyanov LA 1978].

Ábra. 1. Membranózus GN. Diffúz megvastagodása a kapillárisok falán. Színező Semifine vágott metilénkék - Azure II - bíbor. X400.

A fő diagnosztikai kritérium fényében-optikai szinten „pontozott” és a „tüskék” a bazális membrán a kapillárisok, amelyek kiderült, a tanulmány a vékony szakaszok, impregnált ezüst Jones - Maury. Azonban a korai szakaszában a „pontozott” és a „tüskék” a betegség hiányozhat. A későbbi szakaszokban jellemzi „felosztása” és „megduplázása” a bazális membrán.

Az immunhisztokémiai vizsgálat a kapillárisok glomerulusok találhatók IgG, IgA, IgM, C3, és fibrin. A legjellemzőbb rögzítő IgG és C3; IgM kevésbé gyakori, még ritkábban - IgA és fibrin. Jellemző diffúz szemcsés eloszlása ​​immunglobulinok és a komplement (McCluskey R. 1971 ;. Thoenes G. 1976] Ezen túlmenően, hogy a szemcsés, néha mutatnak lineáris eloszlását immunglobulinok, elégtelensége miatt felbontású optikai eszközök vagy masszív lerakódását immunglobulin, amikor a granulák, keverésre együtt adni lineáris hatása lumineszcencia [Serov VV Kupriyanova LA 1975; Thoenes G. 1976]. az elektronmikroszkópos vizsgálat megoldja kétségei vannak a jellege a változások ezeket a megfigyeléseket.

Fixation C3 állandó, és nem olyan erős, mint az IgG, amely azzal magyarázható, megléte alcsoportok IgG, nem C3 rögzítő vagy megtartása más komponenseit a komplement rendszer [Gluck M. et al. 1973]. Csökkentése rögzítéséről IgG betegekben megfigyelt állapotban klinikai remisszió [Bariety J. és munkatársai. 1970].

A változások kimutatható elektronmikroszkópos vizsgálat a falak, a glomeruláris kapillárisok azonosítottuk és E. J. Churg Grishman (1959) hártyás átalakulás. Így oldalán subepitheliális alapmembrán meghatározása elektron-sűrű anyag (immunohisztokémiailag ez megfelel lerakódását immunglobulinok és a komplement), külön klasztert, amely vannak elválasztva egymástól kiemelkedések lamina densa felé epithelium, miáltal alapmembrán a formája a gerinc.

Az ezt követő vizsgálatok [Poliak V. et al. 1968 Bariety J. és munkatársai. 1969 Churg J. és munkatársai. 1973 et al.] Izoláltak hártyás szakasza transzformációs vezethető azok dinamikáját. Az első lépésben, a legtöbb kutató közé tartoznak az ilyen változások, amikor a fény optikai alapmembrán kapillárisok nem változik, és egy elektron-mikroszkóppal annak epiteliális oldalán feltárta granulátumok elektron-sűrű anyag, jól körülhatárolt a lamina densa lamina basalis membrán vékonyréteg rara externa; nem sejtburjánzást. Változások a fokális szegmentális.

A második lépésben a transzformációs hártyás érzékelt fényt optikai megvastagodása a kapilláris falak ezüstözés vékony szakasszal „pontozott” alapmembrán és a „tüskék” felé nyúló a hám. Elektronmikroszkópos az epiteliális alapmembrán oldalán több betétek elektron-denz anyag granulátum formájában elválasztjuk lamina densa outgrowths alapmembrán; granulátumok elektron-sűrű anyag szétszórt a bazális membrán a kapillárisok.

A harmadik szakasz jellemzi a fény-optikai transzformációs hártyás hangsúlyos diffúz megvastagodása és egyenetlen festődés glomeruláris kapillárisok falán. Elektron-mikroszkópos vizsgálata üledék elektron-sűrű anyag körül egy alapmembrán anyag, van egy szemcsés szerkezetű és kisebb elektronsűrűség, mint az első és második szakaszban.

A negyedik lépésben (később) Alapmembrán egyenetlen vastagságú, élesen szűkült kapilláris lumen. Elektron-mikroszkóposán megvastagított alapmembrán élesen kimutatására üreg maradékok voltak a korábban Fat elektron-sűrű anyag. Immunfluoreszcenciás ebben a lépésben általában negatív eredményeket ad.

Az első két szakaszában hártyás transzformációs azonosították a betegekben 1-2 éves betegség; ha tudnak NA elengedést termelő regressziós hártyás átalakulás. A harmadik szakasz a hártyás transzformációs betegeknél megfigyelt a 3-4 éves betegség, és a negyedik - az időszakban 2 és 10 éves a betegség és a későbbi [Echrenreich I. Churg J. 1968].

A glomeruláris membrán szűrőn hártyás GN - a fő oka a magas proteinuria. Azonban ez jár a felszívódási kudarc tubulus stroma. A morfológiája ez a hiba lép tükröződik hialin cseppecske, ödémás és a zsíros degeneráció és sorvadás a csőszerű hám. tubuláris atrófia fejleszteni, mint a betegség előrehaladtával [Heptinstall R. 1974]. Az interstitium - a jelenség a sclerosis multiplex; Itt mutatják nagy sejtek halvány habos citoplazmában. A hajók a korai szakaszában a betegség jellemzői nélkül; későbbi szakaszaiban az észlelt változásokat jellemző a magas vérnyomás.

Vese elhunyt betegek korai szakaszában a betegség, kibővített, sápadt, sima. Néhány év elteltével a betegség veseelégtelenség Vese normál méretű vagy enyhén csökkent, és azok felülete sima és kicsit szemcsés, sárga szekcionált kortikális réteg, foltos [Heptinstall R. 1974].

ed. EM Tareeva