Hemorrhagiás vasculitis

előző ◈ a következő

Vérzéses vasculitis (szinonimái: Johann Lukas Schönlein-purpura - Schönlein purpura, reumás purpura, allergiás purpura [2] - Henoch [1] Johann Lukas Schönlein betegség.) - a leggyakoribb betegsége szisztémás vasculitis csoport. Ez alapján aszeptikus gyulladást mikroerek falak, többes microthrombogenesis a bőrt érintő hajók és a belső szervek (általában a bélben és a vesében).

Ennek a betegségnek a legfőbb oka az immunrendszer komplexrendszerének és a komplementrendszer aktivált összetevőinek vérben történő keringése. Egészséges szervezetben az immun komplexeket a szervezetből speciális sejtek szüntetik meg. Túlzott felhalmozódása keringő immunkomplexek feltételek előfordulási antigének vagy elégtelen antitestek képződését eredményezi a lerakódás az endothelium a mikrovaszkulaturában szekunder komplement aktiválása rendszer fehérjék a klasszikus útvonal és egy másodlagos változást az érfal.

Ennek eredményeképpen kialakul a mikrothrombovasculitis, és eltolódás következik be a hemostasis rendszerben: a thrombocyta aktiválása. a spontán aggregátumok vérkeringése, kifejezett hypercoagulation. a plazma antitrombin III csökkenése, thrombopenia, a von Willebrand faktor szintjének emelkedése, a fibrinolízis depressziója.

kórtörténet

A nevét "hemorrhagic vasculitis", amelyet csak Oroszországban használtak, 1959-ben mutatkozott be egy kiemelkedő VA Nasonova reumatológus [3]. Külföldön eddig a "lilás Shenlaine-Genocha" kifejezés dominál.

A legtöbb betegben (66-80%) a betegség kialakulását megelőzi a felső légúti fertőzés [4].

A tífusz, az A és B paratifóma, a kanyaró, a sárgaláz megjelenése [5]

A betegség egyéb lehetséges kiindulási ágensei [6]:

  • gyógyszerek (penicillin, ampicillin, eritromicin, kinidin, enalapril, lizinopril, aminazin)
  • ételallergia
  • rovarcsípés
  • túlhűtés

Néha vérzéses vasculitis megnehezíti a fejlődését a terhesség, időszakos betegség, diabéteszes nefropátia, májcirrózis, rosszindulatú daganatok [6].

besorolás

  1. bőr- és dermális-articuláris:
    • egyszerű
    • üszkös
    • hideg urticariával és duzzanattal
  2. hasi és bőr-hasi
  3. vese- és vese-vese (beleértve a nefrotikus szindrómát)
  4. vegyes

Az áramlással

  • villámgyors (gyakran fejlődik az 5 év alatti gyermekeknél)
  • akut áram (1 hónapon belül megengedett)
  • szubakut (legfeljebb három hónapig)
  • elhúzódó (legfeljebb hat hónapig engedélyezett)
  • krónikus.

Tevékenység szintenként

Klinikai kép

A vérzéses vaszkulitisz általában jóindulatú. Általában a betegség a spontán remisszió vagy teljes gyógyulás végett a bőr első kiütésének megjelenését követő 2-3 héten belül fejeződik be. Bizonyos esetekben a betegség visszatér. A vesék vagy a belek károsodása miatt súlyos szövődmények lehetségesek.

Klinikailag a betegség egy vagy több tünettel jelentkezik:

  • A bőrelváltozás a leggyakoribb tünet, az egyik diagnosztikus kritérium a betegség. Van egy jellemző purpura - úgynevezett tapintható purpura, amelynek az elemeit a kissé megemelkedett a bőr felszínén, hogy észrevétlenül a szem, de könnyen meghatározható a kapcsolatot. Gyakran egyes elemek egyesülnek, így folyamatosan jelentős területet alkothatnak. Néha bizonyos elemek necrotizálóak.

A betegség kialakulásakor a kiütések petechiális jellegűek lehetnek.

A betegség kezdetekor a kiütés mindig az alsó végtagok disztális részében lokalizálódik. Aztán fokozatosan elterjedtek a csípőre és a fenékre. Nagyon ritkán fordul elő a felső végtagok, a has és a hát.

Néhány nap elteltével a lila a legtöbb esetben sápadtvá válik, pigmentáció miatt barna színt kap, majd fokozatosan eltűnik. Egy ismétlődő tanfolyam esetében a pigmentációs területek továbbra is fennmaradhatnak. soha nem fordul elő hegesedés (kivéve egyes esetekben necrotikus sejteket és másodlagos fertőzést).

  • Artikuláris szindróma - gyakran a bőrszindrómával fordul elő, az esetek 59-100% -ában fordul elő [7].

Az ízületi károsodás gyakran felnőttekben fejlõdik, mint a gyermekeknél.

Kedvenc lokalizáció - az alsó végtagok nagy része, ritkán könyök és csuklócsuklók.

Jellegzetes migrációs fájdalom az ízületekben, a bőrön megjelenő kiütések megjelenésével párhuzamosan. Körülbelül az esetek egynegyedében (különösen a gyermekeknél) az ízületi fájdalom vagy az ízületi gyulladás megelőzi a bőrelváltozásokat.

Talán az izületi fájdalommal járó ízületi szindróma és az alsó végtagok ödéma.

A közös szindróma időtartama ritkán haladja meg az egyhetes időt.

  • Hasi szindróma által okozott elváltozások a gyomor-bélrendszer, előfordul körülbelül 2/3 az összes beteg. Nyilvánvaló spasztikus hasi fájdalom, émelygés, hányás, gyomor-bél vérzés (mérsékelten expresszálódó és nem veszélyes vérzések gyakran előfordul - akár 50% -ában, súlyos - ritkábban, életveszélyes - nem több, mint 5% -ában). Lehetnek súlyos szövődmények, mint a bélelzáródás, perforáció, peritonitis.

Amikor endoszkópia érzékeli a vérzéses vagy erozív duodenitis, kevesebb eróziós a gyomorban vagy a belekben (lokalizáció lehet bármely, beleértve a végbelet).

  • Vese-szindróma: az előfordulás nem pontos, a szakirodalomban jelentős mennyiségű adat (10-60%). Gyakrabban alakul ki a betegség egyéb jeleinek megjelenése után, néha 1-3 hetente a betegség megjelenése után, de egyes esetekben ez lehet az első megnyilvánulása. A vesepatológia súlyossága általában nem függ össze más tünetek súlyosságával.

A vesekárosodás klinikai megnyilvánulása változatos. Általában elkülönített mikro- vagy makroglobulinuria, néha mérsékelt proteinuria társul. A legtöbb esetben ezek a változások nyomon követhetők, de egyes betegeknél glomerulonephritis alakulhat ki. Talán a nephrosis szindróma kialakulása.

A morfológiai változások a vesékben a minimálistól a nehéz jádáig terjednek "a semilunárral". Az elektronmikroszkópia immunhiányt mutat a mezangiumban, a subendotheliumban, a subepitheliumban, a vesék glomerulusában. IgA-ból állnak, elsősorban az 1. és ritkán 2. alosztályból, IgG, IgM, C3 és fibrinből.

  • A tüdő gyengülése: izolált esetekben fordul elő. Tüdővérzéssel és pulmonalis vérzéssel foglalkozó betegeket ismertetnek.
  • Az idegrendszer veresége: izolált esetekben fordul elő. Leírt betegek encephalopathia kialakulásával, kisebb változásokkal mentális állapotban; súlyos fejfájás, görcsök, agykérgi vérzések, szubdurális hematómák és még agyi infarktus is lehet. A polineuropathia kialakulását írják le.
  • A vereség a herezacskó: gyermekek, nem több, mint 35%, és csökken az ödéma a herezacskó (amely kapcsolatban van vérzések vele vérerekben).

Laboratóriumi jellemzők

A nem-specifikus. Fontos jel, amely lehetővé teszi egy betegség gyanúját, a vérszérum IgA koncentrációjának növekedése.

A betegek 30% -tól 40% -áig RF található.

Az esetek 30% -ában a gyermekeknél megfigyelhető az ACL-O titerének növekedése.

Az ESR és CRP növekedése korrelál a vasculitis aktivitásának mértékével.

Diagnosztikai kritériumok

Négy van, mindegyiknek egyértelmű definíciója van.

  1. Tapintható lila. Kissé emelkedett hemorrhagiás bőrelváltozások, amelyek nem kapcsolódnak a thrombocytopeniához.
  2. Az életkor kevesebb, mint 20 év. A betegség kezdete kevesebb, mint 20 év.
  3. Fájdalom a hasban. Diffúz fájdalom a hasban, rosszabb étkezés után. vagy a bél ischaemia (lehet bélvérzés).
  4. A granulociták kimutatása a biopszia során. Szövettani változások, amelyek granulocitákat észlelnek az arteriolák és venulák falában.

2 vagy több kritérium jelenléte lehetővé teszi a páciens 87,1% -os érzékenységgel és 87,7% specifitással történő diagnosztizálását.

Az osztályozás egyéb rendszereit és a differenciáldiagnosztikai kritériumokat javasolják [9].

Először is, étrend szükséges (allergén termékek kizárva). Másodszor, szigorú ágy pihenés. Harmadszor, gyógyszeres terápia. A következő gyógyszereket használják:

  1. dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg naponta, trental intravénás csepegtetés, indometacin 2-4 mg / kg.
  2. heparin dózisban 200-700 egység testtömeg-kilogrammonként naponta intravénás vagy szubkután úton naponta 4 alkalommal, fokozatosan törölt csökkenő egyszeri adag.
  3. fibrinolízis aktivátorai - nikotinsav.
  4. Súlyos esetekben plasmapherézist vagy glükokortikoszteroid terápiát jelöl.
  5. Kivételes esetekben citosztatikumokat alkalmaznak. például Azathioprine vagy Cyclophosphamide.

Általában a betegség lefolyása kedvező, és az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát ritkán alkalmazzák (például az autoimmun nefritisz kialakulásában).

A gyermekek feltétlenül az orvosi rendelőben vannak. A megelőzést a krónikus fertőzés gócjainak gyógyításával végzik. Az ilyen gyermekek ellenjavallták a sportot, a különböző fizikoterápiát és a napsütést.

Ebben a cikkben vagy szakaszban megtalálható a források vagy külső linkek listája, de az egyes állítások forrása a lábjegyzetek hiánya miatt nem tisztázott.

Javíthatja a cikket a források pontosabb hivatkozásaival.

jegyzetek

Immunrendszeri betegségek: túlérzékenység és autoimmun betegségek

Nézd meg, mi a "Hemorrhagic vasculitis" más szótárakban:

Vérzéses vasculitis - (syn betegség Schönlein purpura, kapillyarotoksikoz, anafilaktoid purpura.) - egyfajta szisztémás vaszkulitisz, főleg érintő kis erek a bőr, a hasüregbe és a vesék. A etiológiája és patogenezise még nem teljesen tisztázottak. Bizonyos esetekben ... ... Encyclopedic szótára Pszichológiai és Pedagógiai

Miescher vérzéses vasculitis - (amit a svájci olasz származású bőrgyógyász G. Miescher, 1887-1961 szinonimája - vérzéses leykoklastichesky mikrobid Miescher) - fertőző vasculitis: akut jelennek erythematosus és vérzéses foltok a világos piros ... Encyclopedic szótára Pszichológiai és Pedagógiai

Vérzéses szindróma - vérzéses szindróma, vagy a hajlandóság bőr vérzés és vérzés a nyálkahártya, akkor következtében felmerülő változások egy vagy több link a vérzéscsillapítás. Ez lehet az érfal sérülés, megsérti a szerkezet, funkció ... ... Wikipedia

Vérzéses kapillyarotoksikoz - (vérzéses vasculitis) allergiás betegség az érrendszer károsodott vaszkuláris permeabilitást és vérzéses sebek. Befolyásolja a bőrt, az ízületeket, gyomor-bél traktus, a vesék ... kollégiumi szótár

vérzéses kapillyarotoksikoz - (vérzéses vasculitis), allergiás érbetegség károsodott vaszkuláris permeabilitást és vérzéses sebek. Befolyásolja a bőrt, az ízületeket, gyomor-bélrendszer, vesék. * * * A vérzéses ... ... kollégiumi szótár

Vasculitis - - gyulladás érfal. A származási vasculitis lehetnek primer (idiopátiás) vagy másodlagos. Elsődleges vasculitis független nosological formában; jellemzi őket széleskörű pusztulás ... ... Encyclopedic szótára Pszichológiai és Pedagógiai

Vasculitis - I vasculitis (érgyulladás; lat vasculum kisér + itis; érgyulladás szinonimája.) Gyulladás a véredények falainak a különböző eredetű. Vasculitis nem kell tartalmaznia, nem gyulladásos elváltozások hajók vagy tisztázatlan eredetű, például ... ... Medical Encyclopedia

Vérzéses vasculitis - én a vérzéses vasculitis (érgyulladás haemorrhagica szinonimája: Henoch purpura betegség, vérzéses mikrotrombovaskulit, kapillyarotoksikoz, allergiás purpura, hasi purpura, kapillyaropaticheskaya purpura, anafilaktoid purpura ... ... Medical Encyclopedia

Vérzéses kapillyarotoksikoz - (gemorragich vasculitis.), Allergén. vaszkuláris betegség károsodott vaszkuláris permeabilitást és gemorragich. kiütések. Befolyásolja a bőrt, az ízületeket, bélrendszer, vesék ... Természetes. kollégiumi szótár

Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő