Xanthoma (xanthoma)
Szinonimák: pilomatoznaya fibróma, zsíros kagyló.
Ez jelentése által okozott rendellenességek a lipidanyagcsere foltos lerakódást a bőr és bizonyos szövetekben trigliceridek és a koleszterin. Xanthoma morfológiai alapon az ún habsejtek, melyek mono- vagy polinukleáris habos citoplazma a fagociták, amely tartalmazza a befogadás szervezetben. A „xanthoma” elsőként a W. F. Smith 1869-ben
Különbséget tenni parciális és generalizált xanthoma. Hogy a helyi xanthelasma és nodosum (tuberosa) xanthoma. Helyi formái xanthomas, valamint általános, egy speciális esete az bőrtünetek xanthelasmatosis. bőr xanthomatosis, elsőként leírt P. F. Rayer 1835 G. - egy formája egy heterogén csoportot lipidosisa, lerakódásával jellemezhető lipidek a bőrre, gyakran gyakori rendellenességek zsíranyagcsere-- hiperlipoproteinémia.
Besorolása szerint Hardmeier T. (1979), a következő lehetőségeket különbözteti formái a lipid anyagcsere rendellenességek.
A bőrgyógyászati gyakorlatban a legfontosabb elsődleges giperlipoproteininozy és Fabry-kór, vagy diffúz angiokeratoma. Elsődleges, vagy a család, hiperlipoproteinemia genetikai rendellenesség lipoprotein anyagcsere.
Type 1 jellemzi lipoproteinazy enzim hiány felhalmozódásával kilomikronok a vérben - semleges zsír részecskék körülbelül 1 mikron. A betegség korai gyermekkorban, és jellemzi a kialakulása több eruptív xanthoma a bőr a test, különösen a fenék, a lábak és a nyálkahártyákat. Ez általában együtt érelmeszesedés, retina lipémia, hepatosplenomegalia, támadások hasi kólika miatt bélrendszeri elváltozások.
A 2. típusú jellemzi szintjének növekedése a az alacsony sűrűségű lipoproteinek, koleszterin, triglicerid néha. A betegség általában akkor fordul elő húsz év után, de legalább - korban és jellemzi ín xanthomas, lokalizálódik az Achilles-ín, az extensor inak és ínszalagok a ujjperceket. Vannak is csomózott (tuberosa) xanthoma lokalizált általában a könyök, térd, fenék, és lapos nagysága 0,2-5 cm xanthoma az ízületek.
3. típus különbözik patológiás felhalmozódása a vér lipoiroteida (lebegő lipoprotein) koleszterin és triglicerid növekedést. A betegség után 30 éves az oktatás a tenyere, legalábbis - Gumós-kitörés xantómák.
Type 4 ábrán egy olyan, szintjének növekedése az alacsony sűrűségű lipoproteinek, trigliceridek, koleszterin a vérben. A betegség a harminc éve eruptív, legalábbis - Gumós xantómák.
Amikor 5-ös típusú, emelkedik a vér szintje kilomikronok, trigliceridet, alacsony sűrűségű lipoprotein és a koleszterin. A betegség utcákon több mint 30 éves eruptív és gumós xanthomas, máj, retina lipémia, hasi kólika. Jelek szekunder xanthomatosis fordul elő a diabetes mellitusban, hipotireózis, biliaris cirrhosis, nefrotikus szindróma.
xanthoma megkülönböztetni hatféle a klinikai tünetek alapján.
1. xanthelasma (lapos xanthoma) - lassan növekszik jóindulatú sárga sík vagy enyhén megemelt, egyértelműen elhatárolt plakkok egy sima vagy kissé ráncos felületű, általában szimmetrikus elrendezésű a bőrön át a belső sarkában a felső szemhéj valamint fülek és a nyálkahártya szájüregben. Az észlelt főleg nők középkorú és idős emberek betegségben szenvednek lipidpogo csere vagy májbetegség normál lipid szinteket. Xanthoma ilyen méretek változhat a néhány milliméter akár 5 cm vagy annál több. Találkozhatnak és általánosított formában lapos xantómák.
Szövettanilag jellemző, diffúz (vagy formájában szálak) klaszter ksantomnyh (hab) makrofág sejteket tartalmazó citoplazmatikus nagy mennyiségű koleszterin, néha polinukleáris, amelyek között vannak limfociták és histiocyták.
2. Több csomók (eruptív) xanthoma klinikailag megnyilvánuló többszörös gócok fájdalommentes borsó nagyságú, lapos vagy félgömb alakú, sárgás, egy habverővel könnyű erythema. Az ilyen klaszterek találhatók szétszórtan helyezkednek el a bőrt, de a legtöbb gyakran jelennek meg a feszítő felszínén a végtagok. A kezdeti szakaszban a betegek úgy érzik, viszket. Az egyik tényező, amely hozzájárul a kialakulását eruptív xanthoma, az orális fogamzásgátlók.
Szövettanilag észlelt felhalmozódása hab sejt, histiocyták és neutrofil leukociták. By kitörési xanthomas is follikuláris xanthelasmatosis cisztás változások a hajhagymákat.
3. Csomós (tuberosa) fájdalommentes xanthoma képződését félgömb sima felületű, átmérője néhány centiméter, plotnovata konzisztencia, sárga, narancssárga, barnás. Ezek található elsősorban a fenék és az ízületeket.
Szövettani vizsgálata gócok csomós xanthoma a korai szakaszban vannak nagy diffúz vagy fokális felhalmozódásának habsejtjeiből Később a lézió gyűlhet fibroblasztok kollagén rostok durva, néha teljesen helyettesíti hab sejtek jeleit meszesedés.
4. ín xanthomas alakjuk van sűrű, lassan növekvő tumor-szerű képződmények, amelyek területén található az ín, általában az Achilles és extensor ín az ujjak. Általában tünetmentes, míg abban az esetben, traumás gyulladás fájdalmas lehet.
Szövettanilag jellemző perisuhozhilnym habsejtek elrendezés, együtt a gyulladásos beszűrődés sejtek.
5. Ksantogranulemy található főleg a fejbőrön, az arcon, a felső felében a test összetevőinek egy mérete 0,1-2 cm. A kiütés lehet izolálni, de gyakrabban több. Forma kiütés félgömb, ritkán vannak sima, lágy, a sárga szín, a felület sima. Ezek az elváltozások spontán az regresszió. Voltak esetek rendszer hibák.
Szövettanilag jelentősen granulómás szöveti struktúra jelenlétében ksantomnyh (hab) sejtek. Fiatalkori ksantogranulemy vagy létezik a születéskor, vagy jelennek meg az első néhány hónapban az élet.
6. A disszeminált xanthoma. Ritka idiopátiás gistiotsitarnys granuloma ismeretlen etiológiájú. Klinikailag nyilvánvaló több elem akár borsó, összevonása lapos plakkok sűrű konzisztenciát narancssárgáról vöröses-barna. Található csoportosítva a redők a nagy ízületek, a bőr és a nyálkahártyák ráncai. Esetekben a részvétel a különböző szervek és rendszerek.
Xanthomas differenciáldiagnózis kell elasztikus pszeudoxantóma, retikulogistiotsitomami, histiocytózis X. Súlyos esetekben célszerű elektronmikroszkópos vizsgálat.