Burkitt - klinikai kép, diagnózis, kezelés
Burkitt - klinikai kép, diagnózis, kezelés
Burkitt-féle limfóma (BL) - nagymértékben agresszív B-sejtes limfóma leírt első R. J. Lukes és R. D. Collins, mint limfóma a kis sejtek zsugorítatlan mag. Az első említés volt A. Cook működik, mint egy felső állkapocs tumor gyermekek Uganda és kapcsolódik a tumor g. 1897-nek számos különböző egyedi jellemzőit: egyértelmű kapcsolat fertőzéssel Epstein - Barr vírus (EBV), a földrajzi jellemzők [endemikus variáns (80%) talált Afrikában, új-guineai és szórványos típus (20%) volt megfigyelhető a más részein a világon] transzlokáció (8; 14), az átrendeződés a gén c-myc, expressziója CD19, CD20, CD22, CD10 - közös antigén ALL, egy nagy része a növekedési nagyon rövid idő megduplázása tumor kletochnog klón és az eredeti klinika: magasabb extranodális sérülések vagy területek akut leukémiás csontvelő elváltozásokat.
Endemikus (afrikai) változata Burkitt gyerekkorban fordul elő (csúcs előfordulása 4-7 év), a 2-szer gyakoribb a fiúk. Régiók típusa endémiás Burkitt afrikai egybeesnek területek magas előfordulási endemikus malária.
Szórványos Burkitt variáns leírt különböző területeken a világ, mindenhol sokkal gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél, számviteli 1,2% -a limfómák a nyugat-európai országok és az Egyesült Államokban, és 30-50% -a limfómák gyerekek. Az átlagos életkor a felnőtt betegek - 30 éves, túlnyomórészt férfiak 2 vagy 3 alkalommal. Egyes régiókban (Dél-Amerika, Észak-Afrika) két változata van a betegség.
Burkitt. társított immunhiányos, akkor fordul elő AIDS-es betegeknél (frekvenciája 25-40% kimutatására EBV), jelentősen fejlődött ritkábban más immunhiányos állapotok.
A leggyakoribb elhelyezkedése a tumor - extranodális területen. Amikor néhány különbség a klinikai megjelenése lymphoma variánsok lényegében azonos, és nagyon nagy a kockázata a központi idegrendszeri érintettség minden betegnél. Afrikai kiviteli alakja rejlő elvesztése pofák (70%) és az egyéb arccsontokban (a betegek fele), a vékony- és vastagbél és / vagy a cseplesz (60%), a petefészek, a herék, a vese, a pályára, emlőmirigyek.
Gyakran részt vesznek a daganatos folyamatban mind a két mell pubertás, vagy a terhesség korai szakaszában. A szórványos változata állkapcsa vereség sokkal ritkább; megjelenése több jellemző nagy tumor tömegek a hasüregbe és a hashártya mögötti térben (a fejlesztési gerincvelő kompresszió és alsó paraplegia). Gyakran magában foglalja a ileocekális bél szög; Más extranodalis tumorok zónák azonosítottunk ugyanezekkel a gyakorisággal, mint az a kiviteli alak endémiás. Hatással lehet a perifériás nyirokcsomók, általában felnőtteknél; bevonása nyirokrendszer pharyngeal gyűrű Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz és mediastinalis tér - egy ritka megnyilvánulása a betegség. Leukémiás fázis alakul betegeknél a nagy tumorokat, de ritka esetekben a betegség teszi debütál a fejlesztési akut leukémia (leukémia, Burkitt ALL / Lk FAB-osztályozás.
Burkitt leukémia történik csak 2% -ában az összes, hanem alakul betegek 30% -ánál a Burkitt-limfóma. A Burkitt limfóma immunhiányos betegeknél gyakorisága nodális megnyilvánulásai, és megsemmisítése a csontvelő ugyanaz; míg 2 / h esetekben csontvelő kombinálva bevonásával a központi idegrendszer (leggyakrabban formájában meningeális megnyilvánulásai, de előfordulhat, bár ritkábban, az összes lehetséges típusú CNS). Elég gyakran a kombináció a megfigyelt lézió kagyló és agyidegek (előnyösen vizuális és az arc - 30%). Előfordulás eljárás szerint határozzuk meg a rendszer, és N. S. Murphy és Hustu utólag felszerelhető rendszer I. Magrath.
Massive hasüregi vereség magas előfordulási súlyos szövődmények. bélelzáródás, perforáció, vérzés, vénás trombózis és a tömörítés a tromboembólia, veseelégtelenség miatt összenyomása ureter, stb ..
Amikor izolált hasi elváltozás diagnosztikai módszer csak laparotomiát. De hangsúlyozni kell, hogy a Burkitt pozitív hatással van az előrejelzési maximális műtéti eltávolítása a daganat: csökkenti a szövődmények kockázatát, és javította a kimenetelt. Azonban ez a beavatkozás nem korlátozhatja a folyamatos növekedését a daganat, ha a kemoterápia nem indul a következő 48 órában (bár ez növeli a posztoperatív fertőzéses szövődmények).
A tumor diffúz módon nő, és egy monomorf közepes méretű B-sejtek (kis limfociták nagyobb és kisebb sejtek nagysejtes limfómák) egy kerek mag (tartalmaz 2- nucleolusok 5) és mérsékelten bazofil citoplazmában. Áll egy klasszikus morfológiai típusú Burkitt-limfóma (járó járványos formáját és a legtöbb betegben előfordul a szórványosan előforduló formájában - különösen gyermekek) és változatai: a plazmotsitoidnoy differenciálódás (előfordulhat gyermekekben, de gyakran előfordul immunrendszerű betegek) és az atípusos vagy berkittopodobnaya limfóma (ellentétben a hagyományos típusú nagyméretű megfigyelt polimorfizmus és a nukleáris alakú).
Klinikai besorolása Burkitt
A tumor sejt expresszál sejtfelszíni IgM és B-sejt-antigének (CD19, CD20, CD22), CD10, BCL-6. A sejteket CD5 és CD23 negatív. BCL-2 nem fejeződik ki. CD21, C3d receptor lehet csak kifejezni endémiás formában. Monotipikus intratsitoplazmatiche-paraméter immunglobulinok lehetnek jelen plazmotsitoidnom kiviteli alakban. A megkülönböztető jellemzője a nagy részét a növekedési frakció közel 100% sejt Ki-67 pozitív. T-sejtek beszűrődésével kevésbé erőteljes, mint a DKKL.
Tumorsejtekben génátrendeződés az immunglobulin nehéz és könnyű láncok.
Jellemző molekuláris jellemzői vannak a Burkitt-limfóma transzlokáció a c-myc, hogy Q24 kromoszóma 8 a régióban q32-Ig nehéz lánc 14-es kromoszómán [t (8,14) (q24; q32)] és aktiválás 80% -ában. Ez egy klasszikus genetikai károsodást, ha endémiás Burkitt. A 15% -ában fordul elő transzlokáció 8q24 olyan régióban IgK könnyű lánc 2p kromoszóma 11 [t (2; 8)] és 5% -ában transzlokáció a c-myc IgH könnyű lánc régiót 22q kromoszóma 11 [t (22; 8)]. Inaktiválása p53 fordul elő 30-40%, inkább logikai törlés a 6Q.
A fő terápiás intézkedések kemoterápia. A sugárkezelés (még formájában helyi intézkedés egy lézió jelenlétében vagy a here tumor gócok az agyban anyag) nem javítja az eredményeket megfelelő szisztémás gyógyszeres terápia. Ugyanilyen megbízhatatlan műtéti eljárás: radikális eltávolítása hasi tumor tömegek javítja az életminőséget, de nem befolyásolja a prognózist; azonban, laparotomia van szükség szórványos változata a betegség, mivel a legyőzése hasi nyirokcsomó az első és egyetlen megnyilvánulása a betegség a betegek többségénél.
Már a 60-as években a XX században. monochemotherapy elegendő hatékonyságot mutatja. Kemoterápia a választandó kezelés. Mivel a betegek jelentős hányadánál a tizenévesek, előnyben részesítjük intenzív rövid kurzusokat érdekében, hogy csökkentsék a veszélyét toxikus hatások távoli (másodlagos tumorok fejlődését, meddőség, diszplázia és hasonló. D.). Kötelező komponense a kezelés megelőzésére CNS. Kivételt képez ez alól az I. szakaszban a betegség vagy állapot után kuratív reszekció intraabdominális tumorok, mivel ezekben a klinikai szituációkban járó minimális kockázata CNS. Előrejelzés a Burkitt felnőtteknél lényegesen rosszabb, mint a gyerekek. Terápia bevonása nélkül a nagy dózisú metotrexát csak akkor engedélyezett, abban az esetben a radikális sebészi kimetszése egyetlen tumortípusnál (prognosztikailag - alacsony kockázat).
Sugárkezelés (besugárzással koponya vagy craniospinalis) Burkitt-limfóma, nem megfelelő megelőzési tevékenység, és nincs előnye kemoterápia - megállapítható fejlődésének számos korai relapszus volt a központi idegrendszerben, és megnövekedett hosszú távú károsító toxikus hatások.
Amikor elérte a részleges remisszió indukciós kezelés után Burkitt-limfóma. de bizonyíték pozitív válasz segítségével nagy-módok érhető el a betegség progressziója nélkül. Visszaesések fejlődnek főleg az első 8 hónap. Hiányában megismétlődik a fenti értelemben lehetővé teszi számunkra, hogy remény a kedvező prognózist. Amikor az afrikai endemikus lehetőség minden beteg relapszus végre az első évben. relapszus kezelést végezzük kötelező kombinált kemoterápia és a változás a kapcsoló áramköri platina gyógyszerek vagy nagy dózisú kemoterápia allogén BMT (DHAP, ESHAP et al.). Különösen rossz prognózisú betegeknél a fejlesztés érzéketlen kiújulásának - a beteg nem éli túl egy 9 hónapos időszak alatt.