B12, folsav vashiányos vérszegénység
Megaloblasztos anémia - csoport jellemezhető betegségek gyengülése a DNS-szintézis, ami zavart bystroproliferiruyuschih részlege minden sejt (hematopoetikus sejtek, bőrsejtek, gyomor-bél traktus sejtek, nyálkahártyák). Vérképző sejtek közül a leggyorsabban szaporodó elemeit, így vérszegénységet és neutropenia és thrombocytopenia gyakran előtérbe a klinikán. A fő oka a megaloblasztos vérszegénység hiányt folsav vagy cianokobalamin.
Vészes vérszegénység (a latin perniciosus -. Romos, veszélyes)
B12-hiány vérszegénység vagy megaloblasztos vérszegénység, Addison-kór-Birmera (anémia) - által okozott betegség felület hematopoiézis hiánya miatt a szervezetben a B12-vitamin. Különösen fogékony hiány ez a vitamin a csontvelő és az idegrendszer szövetben.
A patogenezise B12-hiány vérszegénység:
A szerepe cianokobalamin és a folsav a fejlesztés a megaloblasztos vérszegénység társított való részvételük a legkülönbözőbb metabolikus folyamatok és metabolikus reakciók a szervezetben. A folsav formájában van a 5,10 - metilén-tetrahidrofolát részt metilezésével dezoxiuridin szintéziséhez szükséges timidin, a képződött 5-metil-tetrahidrofolát. Amikor foláthiány és (vagy) cianokobalamin zavarta a beépülését uridin a DNS-be fejlődő gemopoetichekih sejtek és képződését timidin, ami a DNS-fragmentáció (blokkoló szintézisét és zavar a sejtosztódás). Ez felveti megaloblastoz, a felhalmozási nagy formák fehérvérsejtek és vérlemezkék, a korai intramedullaris pusztítás és élettartamát rövidíti meg a keringő vérsejtek. Ennek eredményeként a hatástalan vérképzés, vérszegénység, kombinált thrombocytopenia és leukopenia. Cianokobalamin található állati eredetű élelmiszerek - máj, vese, tojás, tej. Fenntartja azt a felnőtt emberi test (főleg a májban) nagy - mintegy 5 mg, és figyelembe véve, hogy a napi veszteség vitamin 5 mikrogramm, a teljes kimerülése hiányában átvételi (felszívódási zavar, a vegetáriánus étrend) csak akkor következik be, miután 1000 nap . Cianokobalamin a gyomorban kötődik (közepette savas reakcióközeg) intrinsic faktor - által termelt glikoprotein a parietális sejtek a gyomor, vagy más kötő fehérjék - R-faktorok létezőkről a nyálban és a gyomornedvek. Ezek a komplexek védeni a pusztulástól során cianokobalamin gasztrointesztinális közlekedés. A vékonybél lúgos pH hatása alatt hasnyál proteázokat cianokobalamin lehasítjuk az R-fehérjék és kötődik intrinsic faktor. A pdovzdoshnoy bélben intrinsic faktor komplexet cianokobalamin specifikus receptorokhoz kötődik a hámsejtek felületéről, kiadja a cianokobalamin a bél epiteliális sejtek és a közlekedés a szövetekben keresztül történik a specifikus plazmafehérjék - 1,2,3 transzkobalamin, mondta szállítás cianokobalamin, hogy hematopoetikus sejtek túlnyomórészt 2. a folsav kislotasoderzhitsya transzkobalamint a zöld növények levelei, gyümölcsök, a máj és a vesék. Készletek 5-10 mg folsav, Minimális követelmény - 50 mikrogramm naponta. Megaloblasztos anémia alakulhat után 4 hónapon belül egy teljes hiánya folsavat élelmiszer. Gastritis A típusú (autoimmun gastritis). Elleni antitestek parietális sejtek találhatók 20% -a fő 60 évnél idősebb. Általában a folyamatban részt vevő az alsó és a test a gyomorban, változások a antrum jelentéktelen. Ez a forma a gyomorhurut gyakran megfigyelhető Addison-kór Birmera. A 90% szenvedő egyének Addison-kór-Birmera, és több mint a fele a többi beteg gastritis típusú szérum talált antitestek parietális sejtekben; Ezen túlmenően, a gyakori antitestek intrinsic faktor Castle. A autoantitestek jelenlétét jelzi a bevonása autoimmun mechanizmusok patogenezisében e formája gastritis. Elleni antitestek parietális sejtek citotoxikus hatást a gyomor nyálkahártyáját. Rokonok szenvedők Addison-kór Birmera, nagyobb gyakorisággal észlelt antitestek parietális sejtekben sorvadásos gyomorhurut és hypochlorhydria. Autoimmun gastritis gyomor mirigyek elpusztult tartalmazó parietalis sejtek, így csökkent szekrécióját sósav. Mivel a parietális sejtek szekretálnak biermerin, autoimmun gastritis vezet felszívódási zavar a B-vitamin-12, megaloblasztos vérszegénység és a neurológiai rendellenességek. Ellenanyagok intrinsic faktor Castle betegeknél Addison-kór-Birmera talált 40% -ában. A távolabbi bejelentkezett pusztulása parietális sejtek és a sorvadás a nyálkahártya a gyomor és az alsó a test, annál csökkentette a váladék a sósav. Van betegség általában akkor fordul elő Addisona- Birmera achlorhydria, és a szérum gasztrin szint majdnem olyan magas, mint a Zollinger-Ellison-szindróma. Mivel antrális nyálkahártya relatív megőrzését, a G-sejtek folyamatosan szekretálnak gasztrin (rendszerint szekréciójának gátolja savanyítással a gyomortartalommal).
Tünetei B12-hiány vérszegénység:
B12-vashiányos vérszegénység viszonylag lassan alakul ki, és lehet malosimptomno. A klinikai tünetek az anaemia nem specifikusak: gyengeség, fáradtság, légszomj, szédülés, szívdobogás. A betegek halvány, subikterichnost. Vannak jelei glossitis - a gyulladás területein, és sorvadása a szemölcsök, lepedékes nyelv, nagyítható lépben és májban. Gyomorszek élesen csökken. Amikor fibrogastroskopii feltárta sorvadás a gyomornyálkahártya, amit megerősít szövettanilag. A megfigyelt tüneteket és elváltozásokat az idegrendszer (sikló myelosis), amelyek nem mindig függ össze vyrzhennostyu vérszegénység. Alapvetően neurológiai manifesztációk van demielinizáció idegrostok. Meg kell jegyezni, disztális paresthesia, perifériás polyneuropathia, érzékszervi rendellenességek, megnövekedett ínrefiexek. Így B12 vérszegénység jellemzi hármas: - vérveszteség; - gasztrointesztinális sérülések; - károsodása az idegrendszer.