Az autoimmun hemolitikus anémia - betegség Haematológiai
Az autoimmun hemolitikus anémia (AHA) jelenléte miatt autoantitestek felszínén eritrociták, t. E. ellen irányuló antitesteket saját antigének. Autoimmun eritrocita antitestek lehetnek antigénekre specifikusak a vörösvértestek vagy csontvelő antigének eritrokariotsitov.Razlichayut idiopátiás (elsődleges) és tüneti (másodlagos) AGA. Legutóbbi fejleszteni elleni limfoproliferatív betegségek, rákok, diffúz kötőszöveti betegségek, bizonyos fertőzések, krónikus aktív hepatitis és cirrhosis.
A etiológiája és patogenezise autoimmun hemolitikus anémia
Az alapja a kialakulását eritrocita (és egyéb) autoantitestek a veszteség immunológiai toleranciát. Bonyolult mechanizmus, ami a veszteséget a szervezet azon képességét, hogy különbséget a „saját” és érzékelni, mint egy „idegen” közé tartoznak a különböző jogsértések a rendszer az immunsejtek és a kölcsönhatás a idiotípusos és anti-idiotípusú antitestek.
Az előfordulási gyakorisága antieritrocita autoantitestek nőtt a korral, de csak egy kis része az egyének az általuk okozott hemolitikus anémia. Anaemia és annak klinikai megnyilvánulásai sűrűségétől függ antitestek felületén vörösvérsejtek, a képessége ellenanyag rögzíteni komplement, a hőmérséklet-tartományban aktív antitestek kerületi irányban túlnyomórészt eritrociták vagy erythrokaryocytes, lép eltávolítása vel bevont vörösvérsejtek antitesttel.
Attól függően, hogy a szerológiai jellemzőit az autoantitestek többféle AHA-hiányos hő antitestek, hideg agglutinin teljes kétfázisú gemolizinami.Chasche megfelelnek az AHA hiányos hő antitestek IgG-típusú. AGA Kholodova poliklonális IgM-antitestek köthető CMV fertőzés, fertőzéses mononucleosis, Mycoplasma fertőzés; monoklonális Kholodova agglutininek szindróma azonosítása monoklonális IgM-antitestek megelőzheti a lymphoma kialakulásának és Waldenström-féle betegség; ott is idiopátiás formája, általában az idősek.
AGA kétfázisú hemolizinrésze megfigyelt paroxizmális hideg hemoglobinúria, néha vírusos fertőzés, szifilisz, valamint külső összefüggésben adott okot. Ez a legritkább típusú AGA.
AGA formák társított elleni antitestek erythrokaryocytes, úgynevezett „részleges vörösvérsejt aplázia.” Autoimmun vérszegénység megerősítette az érzékelés e páciensek szérumából, specificitású antitestek az antigénre marker erythrokaryocytes nem membránján expresszált érett vörös vérsejtek. Részleges vörösvérsejt aplasia - inhomogén betegség létezik, és annak örökletes formája.
Clinic autoimmun hemolitikus anémia
Laboratóriumi vizsgálatok eredményei az autoimmun hemolitikus anémia
Rögzített vörösvértestek hiányos hő antitestek felfedje a direkt Coombs-teszt (antiglobulin teszt), ami pozitív a legtöbb betegnél. A módszer abban áll, az agglutinációs vörösvértestek bevont IgG-antitestek, elleni nyúl antiszérummal humán gamma-globulin. Közvetett Coombs nincs diagnosztikai értékű, mivel lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a jelenléte nem teljes termikus antitestek tartalmazott a szérumban, és képesek arra, hogy mind a autoantitestek és izoantitelami. Ebben a mintában a donor vörösvérsejtek inkubáljuk szérumot a beteg vérében, akkor mossuk és egyesítjük antiglobulin szérumot, T. E. Elvégzett Coombs minta és annak segítségével fennáll-e a felszínen a vörösvérsejtek nem teljes donor ellenanyag. Komplement komponensek C3a és C3b felszínén eritrociták alkalmazásával határozható meg specifikus antikomplement szérumok.
A jelenléte termikus hemolizinek a beteg szérumában bírálják képes indukálni egy savas környezetben hemolízis eritrociták donor jelenlétében komplement vagy szacharóz alapján pozitív mintát, ha a beteg szérum összekeverjük vörösvértestek a donor és a kialakulását figyelő hemolízis szacharóz jelenlétében.
Ahhoz, hogy meghatározzuk a teljes hideg agglutinin betegek szérumában titráljuk sót tápközeget adunk a donor vörösvérsejtek és a keverék arra különböző hőmérsékletű üzemmódok megfigyelt agglutináció eritrociták. Súlyos betegség hemagglutináció hideg agglutináció eritrociták fordul elő nagy hígítás a beteg szérumában (ezerszer, jelezve a magas titerű hideg antitestek), és egy olyan széles hőmérséklet-tartományban (nem csak alacsony hőmérsékleten, hanem 20 ° C-on). Amint fentebb jeleztük, a hideg antitestek IgM típusú antitestek természetes, normál szérum észlelése titerű 1: 4, és a képesség, hogy indukálja agglutináció eritrociták donor csak akkor jelenik meg hőmérsékleten 4 ° C-on Paroxizmális hideg hemoglobinuria alapuló diagnosztika kimutatására kétfázisú hemolizin: a páciens vérszérumában a vörösvértestek egy donor vagy beteg hűtőszekrénybe helyeztük (a rögzítés hemolizinek a vörösvértest felszínén), majd - egy termosztát, ahol hemolízis.
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája autoimmun hemolitikus anémia
Először meghatározzák a hemolitikus anémia a beteg, majd adja meg annak jellegét, fontos hiányában a családjában előfordult örökletes betegségek és tünetek tekintetében. Az AGA antitestek inkomplett termikus jellemző pozitív direkt Coombs-teszt, de negatív Coombs nem zárja ki a diagnózist, mivel a vörösvérsejt agglutinációs, függ a sűrűsége antitestek felszínén eritrociták. Az érzékenység a minta növeli a módszerrel beállított agglutináció. Ha kevés antitest és agglutinációt a minta Coombs nem, akkor a vörösvértestek, a mosott feleslegtől antiglobulin nyúlszérumot szuszpenzióhoz hozzáadtuk teszt-vörösvértestek kovalensen hozzákapcsolt aggregált fehérjéket állati immunrendszer antitesteket tartalmazó szérumot a nyúl gamma-globulin. Ezek az antitestek specifikusan kötődnek a nyúl y-globulin, található a felületén a beteg vörösvértestek és okozhatja a agglutináció.
A jelenléte Raynaud-szindróma, gyors autoagglutináció, néha még a vért vettünk, és különösen tárolja a hűtőben reverzíbilitásá agglutináció a felmelegedés sugallja AGA hideg agglutinin. A diagnózist az észlelési hideg agglutinin a szérumban. Figyelembe kell venni a kötőanyag egy része AGA szisztémás kötőszöveti betegségek, különösen a SLE, RA, krónikus aktív hepatitis, és a limfoproliferatív tumorok. Differenciáldiagnosztikája idiopátiás AGA végzett más típusú hemolitikus anémia. A hemolizin formában a betegség meg kell különböztetni a betegség Marchiafava Michele, vérszegénység miatt hiány G-6-PD; krónikusan visszatérő formája a spherocytes vérkenet különbséget az örökletes microspherocytic vérszegénység, heterozigóta (3-thalassaemia. Amikor a differenciál diagnosztikájában mind idiopátiás és tüneti formák AGA kell vizsgálni és a vérszegénység okozta mechanikai roncsolással eritrociták. vörösvértest-pusztulás mechanikai traumatizálással figyelhető meg, amikor a három legnagyobb fontos klinikai körülmények között: szívbillentyű-protézisek és az erek (a megnövekedett turbulencia véráramlás), a hemoglobin Sustainer Rhee (eredményeként a mechanikai sérülés a vérsejtek a kapillárisokban megáll, amikor szűk futó egy szilárd felületen), microangiopathiás hemolitikus anaemia kapcsolódó trombotikus trombocitopéniás purpura (Moschcowitz'disease), hemolitikus-urémiás szindróma, ICE-szindróma, malignus hipertónia (miatt eritrocita károsodás, amikor elhaladnak révén kis hajók fibrin lerakódások).
Az ilyen típusú vérszegénység, amelyeket különleges morfológiai változások vérkenet - anizotrópia és poikilocytosissal eritrociták szétszabdaltsága (jelenléte nagy mennyiségű shizotsitov, sisak eritrociták, eritrocita tüskés) együtt a szokásos tünetek az intravaszkuláris hemolízis. Továbbá, hogy meghatározza az adott formától fontos a betegség klinikai tüneteit (állapot), amely összefüggésbe hozható vérszegénység. AGA esetben heveny, láz, sárgaság néha összetévesztik akut vírusos hepatitis, segít tisztázni a diagnózist azonosító jelek hemolízis (reticulocytosis, csökkentette a szérum haptoglobin szint). Amikor beskrizovom belül AGA gyakran feltételezett rák, célzott vizsgálat lehetővé teszi, hogy létrehozza a természete hemolitikus anémia és autoimmun természetét.
Hematológusok Moszkvában
Az ár 2200 rubel. 1430 rubelt.
Szakterület: Gyógyítás, hematológia. Nefrológiai.
Rameev Wilen Vilevich
A belépőjegy: 22001430 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt a 770 rubelt.
