Elapraza használati utasítást a gyógyszer
Indikációk készítmény Elapraza
Hosszú távú betegek kezelése Hunter-szindróma (mucopolysaccharidosis II típus).
Release formában a gyógyszer Elapraza
koncentrátum oldatos infúzió 2 mg / ml; ampulla (fiola) 3 ml, egy csomag kartondoboz 1;
koncentrátum oldatos infúzió 2 mg / ml; ampulla (fiola), 3 ml, 4 darab karton;
koncentrátum oldatos infúzió 2 mg / ml; ampulla (fiola) 3 ml, 10 pack karton;
koncentrátum oldatos infúzió 2 mg / ml; ampulla (fiola) 3 ml, egy csomag kartondoboz 1;
koncentrátum oldatos infúzió 2 mg / ml; ampulla (fiola), 3 ml, 4 darab karton;
koncentrátum oldatos infúzió 2 mg / ml; ampulla (fiola) 3 ml, 10 pack karton;
struktúra
Koncentrátum oldatos infúzióhoz 1 ml
Idurszulfáz 2 mg
Segédanyagok: nátrium-klorid - 8 mg; nátrium-hidrogén-foszfát-heptahidrát - 0,99 mg; nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát - 2,25 mg; poliszorbát 20-0,0002 ml; Injekciós víz - legfeljebb 1 ml
3 ml színtelen üveg injekciós üveg 5 ml űrtartalmú, lezárt butil gumidugóval bevont fluor- gyanta és egy tömörített felső alumínium kupakkal és műanyag fedéllel jön le; egy köteg karton 1, 4 vagy 10 injekciós üveg.
A gyógyszerformák
A tiszta vagy gyengén opálos, színtelen oldat.
Gyógyszerhatástani Elapraza drog
Eszközök enzimpótló terápia. Egy humán lizoszomális enzim iduronát-2-szulfatáz, amely által termelt rekombináns DNS technológiával, egy humán sejtvonalban.
Idursulfas - egy enzim, amely hidrolizálja a 2-szulfát-észterek, amelyek köztitermékek hasításával gikozaminglikanov - dermatán-szulfát és heparán-szulfát a lizoszómákban a különböző sejttípusok.
Az eredmények azt mutatják, hogy a idursulfas javítja járáskészségük betegeknél 2. típusú mukopoliszacharidózisban (Hunter-szindróma).
Az a hatóanyag farmakokinetikája Elapraza
Amikor egyetlen infúzióban 1 órán AUC értéke egyenesen arányos idursulfasa dózis és a dózistartomány 0,15 mg / kg és 1,5 mg / kg. Cmax - 1,5 g / ml, T1 / 2 - 44 perc, a clearance - 3 ml / perc / kg.
Használata Elapraza gyógyszer terhesség alatt
Kinevezés Elaprazy szülőképes korú nők ellenjavallt, mivel Kísérleti tanulmány a hatás Elaprazy reproduktív nőstény állatokban nem végeztek. A vizsgálatokban a reproduktív funkciót hím patkányokat figyeltünk Elaprazy termékenységi hatást az állatok.
Tájékoztatás kézhezvételét idurszulfázt az anyatejbe nem.
Ellenjavallata a gyógyszer Elapraza
Mellékhatások a gyógyszer Elapraza
A leggyakoribb:> 30% - hyperpyrexia, fejfájás, izületi fájdalom.
Nagyon gyakori:> 10% - végtagfájdalom, viszketés, a magas vérnyomás, rossz közérzet, szédülés, látászavar, tályog, diszfunkciók a csont- és izomrendszer, fájdalom a mellizom, kiütés, horzsolások a bőr, szorongás, ingerlékenység, emésztési zavar, duzzanat az injekció helyén. Megfigyelt antitestek képződését az idurszulfázzal, de ezek hatása a kezelés hatékonyságát nem állapították meg.
Adagolás és az adag elkészítéséhez Elapraza
Csak / infúzió.
Bevezetés Elaprazy kell végezni felügyelete mellett egy orvos vagy más egészségügyi dolgozó, aki jártas az olyan betegek kezelését mucopolysaccharidosis II típusú vagy más örökletes anyagcsere-betegségek.
Elaprazu beadhatjuk / be 3 órán át 0,5 mg / kg 1 alkalommal egy héten, ahol, amennyiben másképpen nem fejlesztési reakciók társított infúziós, fokozatosan csökkenti a beadás idejét, amíg 1 óra.
Jelenleg nincs klinikai tapasztalat Elaprazy a vese- vagy májelégtelenség, valamint a betegek 65 éves és idősebb.
óvintézkedéseket
Kezelt betegek idurszulfázt alakulhat reakciókat kapcsolódó infúziót. A klinikai vizsgálatok során a leggyakoribb reakciók is idővel bevezetésével idurszulfáz voltak bőrreakciók (bőrkiütés, pruritus, urticaria), láz, fejfájás, magas vérnyomás és a vér, hogy a bőrt. Mellékhatások a következők voltak stoped csökkentésével a beadás sebessége, az infúzió leállításával vagy beadását antihisztamin és lázcsillapítók, kis dózisú kortikoszteroidok (prednizolon és metilprednizolon) vagy inhalációs béta-agonisták. A klinikai vizsgálatok során sem a beteg nem eltörölte a terápiát a mellékhatások miatt a kapcsolódó a gyógyszer beadása.
Különleges óvintézkedések szükségesek beadva Elaprazy súlyos kísérő betegségeket a légzőrendszert. Ezek a betegek korlátozza vagy gondosan ellenőrzik a antihisztaminok vagy más nyugtatók. Bizonyos esetekben szükség lehet fenntartani a pozitív nyomást a légutakban.
Késleltetni kell bevezetése Elaprazy, ha a betegnél az akut légúti betegség növekvő testhőmérséklet. Azoknál a betegeknél, akik oxigén terápia, szükség van egy oxigénellátást során a gyógyszer beadása esetén a mellékhatások.
Azoknál a betegeknél, akiknél antitestek idurszulfázzal osztályok IgG vagy IgM, fokozott kockázata infúziós reakciók és az egyéb mellékhatások.
Néhány kezelt betegek Elaprazu számoltak életveszélyes anafilaxiás reakciók. Késleltetett jelei anafilaktoid reakciót észleltek után 24 órával a kezdeti reakció. A fejlesztés az anafilaxiás reakció, az infúzió adását azonnal abba kell hagyni kezdeni a megfelelő kezelést és megfigyelést. Súlyos vagy refrakter anafilaxiás reakciók megkövetelhetik hosszú klinikai megfigyelést. Betegeknél, akiknek korábban anafilaxiás reakciók Elaprazy A gyógyszert felíró orvosnak körültekintően kell eljárni újra.
Kábítószer-túladagolás Elapraza
Elaprazy nincs ismert túladagolási eseteket.
Elapraza gyógyszer kölcsönhatás más gyógyszerekkel
Ez nem volt a kölcsönhatás kutatási Elaprazy más gyógyszerekkel. Azonban, eredményei szerint a hatóanyag metabolizmus vizsgálatok cellában lizoszómákban, idurszulfáz nem kölcsönhatásba gyógyszerek esetén, melyek a szervezetben metabolizálódnak keresztül CYP450.
Óvintézkedések a gyógyszer szedése Elapraza
Kezelt betegek idurszulfázt alakulhat reakciókat kapcsolódó infúziót. A klinikai vizsgálatok során a leggyakoribb reakciók is idővel bevezetésével idurszulfáz voltak bőrreakciók (bőrkiütés, pruritus, urticaria), láz, fejfájás, magas vérnyomás és a vér, hogy a bőrt. Mellékhatások a következők voltak stoped csökkentésével a beadás sebessége, az infúzió leállításával vagy beadását antihisztamin és lázcsillapítók, kis dózisú kortikoszteroidok (prednizolon és metilprednizolon) vagy inhalációs béta-agonisták. A klinikai vizsgálatok során sem a beteg nem eltörölte a terápiát a mellékhatások miatt a kapcsolódó a gyógyszer beadása.
Különleges óvintézkedések szükségesek beadva Elaprazy súlyos kísérő betegségeket a légzőrendszert. Ezek a betegek korlátozza vagy gondosan ellenőrzik a antihisztaminok vagy más nyugtatók. Bizonyos esetekben szükség lehet fenntartani a pozitív nyomást a légutakban.
Késleltetni kell bevezetése Elaprazy, ha a betegnél az akut légúti betegség növekvő testhőmérséklet. Azoknál a betegeknél, akik oxigén terápia, szükség van egy oxigénellátást során a gyógyszer beadása esetén a mellékhatások.
Azoknál a betegeknél, akiknél antitestek idurszulfázzal osztályok IgG vagy IgM, fokozott kockázata infúziós reakciók és az egyéb mellékhatások.
Néhány kezelt betegek Elaprazu számoltak életveszélyes anafilaxiás reakciók. Késleltetett jelei anafilaktoid reakciót észleltek után 24 órával a kezdeti reakció. A fejlesztés az anafilaxiás reakció, az infúzió adását azonnal abba kell hagyni kezdeni a megfelelő kezelést és megfigyelést. Súlyos vagy refrakter anafilaxiás reakciók megkövetelhetik hosszú klinikai megfigyelést. Betegeknél, akiknek korábban anafilaxiás reakciók Elaprazy A gyógyszert felíró orvosnak körültekintően kell eljárni újra.
Különleges utasítások ha a gyógyszer szedését Elapraza
Minden egyes injekciós üveg Elaprazy tervezték csak egyszeri használatra, és 6 mg idurszulfáz 3 ml koncentrátum. Mielőtt a / a koncentrátum Elaprazy híg 0,9% nátrium-klorid:
- kell távolítani a számított térfogat Elaprazy megfelelő injekciós üvegek számát és hígított 100 ml 0,9% -os nátrium-klorid oldat;
- hígítás után kell óvatosan összekeverjük oldatot rázás nélkül;
- Szükség van annak biztosítására, steril körülmények között az oldatok, mivel Elapraza nem tartalmaz tartósítószert vagy bakteriosztatikus szert.
Tárolási feltételek Elapraza drog
List B. A sötét helyen hőmérsékleten 2-8 ° C-on Nem fagyasztható. A hígítás után a hatóanyag tároltuk hőmérsékleten 20-25 ° C-on már nem, mint 8 óra.
Tartozó Elapraza kábítószer ATX-besorolás:
A Tápcsatorna és anyagcsere
A16 Egyéb gyógyszerek a gasztrointesztinális rendellenességek kezelésére és metabolikus rendellenességek
A16A Egyéb gyógyszerek a gasztrointesztinális rendellenességek kezelésére és metabolikus rendellenességek
A16AB Enzimkészítmények