Diagnózis és terápia érmalformációk gyermekeknél
Változások hajók (vaszkuláris rendellenességek) gyakran megtalálhatók a gyermekkor vagy még az első napokban és hetekben az élet. Érrendszeri rendellenességek mutathatók későbbi életszakaszokban nem manifesztálódik korábban. Nincsenek tünetek, és nem új. A pontos diagnózis alapvető fontosságú a betegek kezelésében, mivel ez elengedhetetlen a megfelelő kezelést. Különbséget kell tenni a tumor véredényekre (vaszkuláris tumorok), valamint a vaszkuláris fejlődési rendellenességek (táblázat. 1). Egy fontos klinikai jele egy olyan tendencia, hogy növelje. Alapján a különbség a két osztódó vascularis tumorokat és veleszületett novooobrazovany-TION érrendszeri rendellenességek, vaszkuláris rendellenességek osztályozás International Society for Studies érrendszeri rendellenességek jött létre (ISSVA).
Differenciálása érmalformációk a vascularis tumorokat,
A kapilláris vénás, artériás, nyirok, vegyes
· Veleszületett elérhető születéskor, bár nem mindig teljesen kifejezni
· Prirastanie mérete arányos a test
· Nincs regresszió
Hemangiomas, tűzött anglöma, kaposhiformnye gemangioteliomy
· A születés gyakran hiányzik
· A növekedés az első napokban és hetekben az élet
· Spontán regresszió 2 év az élet, vagy a korábbi (hemangioma)
Között érrendszeri hemangioma tumorok különleges helyet foglalnak el. Dolgozzanak ki leggyakrabban az első napokban és hetekben az élet, és gyakran a születéskor nem derül ki egyértelműen. Ezért a diagnózis „hemangioma” nagyon fontos, hogy gondosan összegyűjtött történetében. Hemangiomas az első hetekben az élet adott a gyors növekedés, amelynek értéke nem lehet megjósolni előre. 2. életévben, vagy korábban jön a regressziós fázis. Ennek jeleként kezdődő involúció leggyakrabban közepén megjelenik egy fehéres-szürke színben a bőrt. Ka-Pillyar vagy cavernosus hemangiomas belsejében kialakított hajók által endoteliális sejtek, amelynek proliferációs marker során különböző növekedési fázisok lehetnek jelen, vagy jelen.
Más vaszkuláris tumorok, így például tűzött angioma, haemangiopericytoma vagy kaposhiformnaya haemangiopericytoma szövettanilag lehet különböztetni a klasszikus hemangiómák. Továbbá, ezek azt mutatják, proliferáció ami folyik, de nem regressziós fázis az egész élet.
Jellemzők érmalformációk
Érmalformációk veleszületett, már születéskor jelen, de gyakran még nem érte el teljes méretét. Ezek az első lesz fel nem ismert, és úgy tűnik csak később, például során trauma. Általános szabály, hogy azok nagyon lassan növekszik, és arányban kell az érintett területeken a test. Karakter rendellenesség elsősorban határozza meg a szóban forgó érrendszert. Alapvetően azt kell különböztetni a vér és nyirokerek. Először bélelt az endotéliumhoz a véredények és a jellemző tulajdonságok szerinti a morfológia a vaszkuláris fal a kapilláris, vénás vagy artériás keringési rendszer. Különleges esetekben vannak közötti közvetlen kapcsolat artériák és vénák formájában úgynevezett artériás-vénás söntök (AV).
érmalformációk a nyirokereit adott csoport. Az endoteliális sejtek A nyirokerek is jellegzetessége. Gyakran előfordul, hogy érmalformációk képes észlelni vér- és nyirokerek különböző morfológiai és mennyiségét, hogy mi lehet beszélni a vegyes érmalformációk. Ennek megfelelően, a nómenklatúra fogadtak el, alapul szolgáló érrendszer:
· KM (kapilláris elváltozások)
· VM (vénás elváltozások)
· AM (vér betegségek)
· LM (nyirok elváltozások)
· AVM, VLM et al. (Vegyes hibák)
Érmalformációk gyakran jelzik kapcsolódó szindrómák, mint például Sturge-Weber és Klippel-Trenaunay-szindróma, Turner-, Noonan- vagy Mafucci-szindróma. Az alábbiakban -ról a különböző anomáliák sosudisytye szerint ASSVA besorolás.
Kapilláris rendellenesség (CM)
Ezek megnyilvánuló veleszületett elhelyezkedik foltok, amelyek világosan körülhatárolt, amely később elhalványulnak, de soha nem tűnik el teljesen. Ezek előfordulhatnak különböző testrészek. A hátoldalon a fej és a homlok különböznie kell az úgynevezett «Storchenbisse» (gólya falatok), ügyelve a szabálytalan bőrpírt, majd fehéríti, majd tűnnek el teljesen. Ezek átmeneti kitágult erek a bőrt. KM is, mindenekelőtt amikor az arcon lokalizálódik, felszállt a cím-Naevus flammeus.
Leírás az ügy. 4 hónapos baba időre született belépett a születési megjelent bőrpír területén háti része a váll és a hát. A szülők kaptak magyarázatot a diagnózis a kapilláris hiba, és a lézeres kezelés lehetőségeit.
Vénás fejlődési rendellenességek (VM)
Ezek közé tartozik a kis vénás véráramlásra és általában nyilvánul formájában duzzanat, ödéma. Attól függően, hogy a mélység megfigyelt proliferáció kék-zöldes színe a bőrt. Attól függően, hogy a lokalizáció duzzanat változhat rendre test pozícióját. VM is előfordulhat bármely testrész hatással lehet, és a belső szerveket. VM gyakran megnyilvánult formájában a fájdalom, a pubertás elején gyakran az első tünetek. A VM előfordulhat trombózis és visszérgyulladás. Egy különleges formája a családi haemangiomatosis ahol megfigyelhető több noduláris bőrelváltozások.
Leírás az ügy. 16 éves beteg panaszkodott hónapokig fájdalom a comb. minimális duzzanat a disztális részét a combcsont már fent azonosított. A mágneses rezonanciás képalkotás azt találtuk érzékelje kontrasztanyag lézió M.vastus medialis. A diagnózis gyanúja vénás rendellenesség megerősítette egy biopszia. Későbbi fájdalomterápia sikertelen volt. Mivel a MRT-angiográfia nem azonosították egy ellátó hajót, amely képes lenne használni embolizáció, a intramuskulyarnaya vénás deformációval eltávolítjuk sebészileg. Operáció után a tünetek egyértelműen csökkent.
Az artériás-rendellenességek (AV)
értorzulás rendkívül artériás részvétel meglehetősen ritka. Az artériás rendellenességek elsősorban képviseli aneurizmák, ectesia és szűkülete.
Arteriovenosus deformációk (AVM)
Ezek közé tartozik a artériák és vénák. Gyakran jelölt sipoly vagy közvetlen üzenetet, amelyben az artériák és vénák jelentett közvetlenül (AV-áthidalások). Együtt intracerebrális találkozhatnak és extracraniális AVM főleg a törzsön, végtagokon és a zsigeri. bőrelváltozások gyakran AVM területen fordulnak elő formájában bőrpír és a megnövekedett hőmérséklet. Kezelése auskulirovat zaj shunt. Volumen túlterhelés esetén söntök vezethet szívelégtelenséghez.
Leírás az ügy. 6 éves lány bemutatott egy születésnapi elérhető változata a mellkas első fal és a mennyiségi növekedés a jobb alkarját. Klinikailag jelentős nehézlégzés és orthopnoe. Volt szívelégtelenség megerősítette ehokardigraficheski. A MRT-angiográfia kiderült nagy mellkasi AVM AV-áthidalások. Az alkar volt további nyirok rendellenesség, hogy a betegség már tulajdonított AVLM, más néven Parkes-Weber-szindróma. A betegeket rendelt digitalis és vízhajtó. AV-sipoly részben zárva egy másik klinikán több lépcsőben segítségével spirál.
Lymphatic fejlődési rendellenességek (LM)
Ezek nyilvánulnak meg formájában nem állandó ödéma. Ezek közé tartozik a kis vagy nagy, bélelt endothelium a nyirokerek, ciszták (mikro, makrotsistnaya lymphangioma). Mivel lehet, hogy egy másik megjelenés és tapintható ciszták, attól függően, hogy a töltelék a nyirok folyadék. Csak vérzés vagy fertőzés gyakran vezet a létesítmény jelenlétében veleszületett változásokat. Makrokistoznye lymphangioma már diagnosztizálták a méhen belüli és arra korábban „cisztás hygroma”. LM gyakran lokalizálódik a fej és a nyak területén, ami az aszimmetria az arc, a csont-megnagyobbodás, vagy növeli a nyelv, az ajkak és a fülek. A leggyakoribb szövődmények LM-fertőzés és vérzés. LM mellkasi terület körül, valamint a folyamat, ami tüdőömlenyek, melynek keretében Chylus. A zsigeri LM vezethet felszívódási zavar miatt hypalbuminaemia enterális fehérje veszteség.
Leírás az ügy. A 12 éves beteget a 3 éves kor már említettük átmeneti, spontán visszafejlődik supraclavicularis duzzanat jobb poyavivschis újra, nőtt a mérete, és emellett adott lividnoe kékes elszíneződés a bőrön. Amikor kiderült, ultrahangvizsgálat nagy területeken gyenge visszhang válaszfalasak. Amikor MRT vizsgálat a vágott T1 jel soslablen. Operáció során, és az alapján szövettan tudták mutatni, hogy volt egy lymphangioma, amely már teljesen eltávolították.
Kombinált érmalformációk
Elvileg és van egy Mindezen érmalformációk. gyakran felületes kapillárisok szinten található a bőr területeken a vénás vagy artériás fejlődési alakult megfelelően.
Szindrómák érmalformációk
Ha a CM található az arcon egy kézzel szigorúan N.trigeminus ág (V1), akkor ki kell zárni Sturge-Weber-szindróma; Ezen túlmenően előfordulhat, hogy az intracerebralis meszesedések és érrendszeri rendellenességek, és glaukóma.
Szindróma «kék gumi légbuborék nevus syndrom» formájában jelenik meg a kék noduláris bőrelváltozások, amely ebben az esetben lehet, és ezenkívül a gyomor-bél traktus és a vérzést okozhat.
Ritka forma LM ad Gorham szindróma, amikor a csontos struktúrák elpusztulnak nyirokerek. Gyakran vannak olyan spontán hosszú csontok törései a vereség.
Leírás az ügy. A 11 éves beteg a születéstől Kapilláraktiv torzulást a jobb lábát, és a nemi szervek, ezen kívül megnőtt az alsó lábszár és a lábfej jobbra. Mágneses rezonancia vizsgálat azt mutatta, hogy van növekedés alatti nyirokerek. MRT-angiográfia kiderült, az ő jobb lábát erősen tágult vénák elvezetését a kontrasztanyag. KVLM lehetne kijelölt például a Klippel-Trenaunay szindróma. A beteg kapott fizikoterápiás és tömörítés. A növekedés a lárma az a jobb lábát rendszeresen ellenőrizni.
· MRT-T1: térfogati folyamat válaszfalasak, gyenge jel
· MRT-T2: térfogat folyamat kiemelkedő jel izodensny vizet, a homogén
· Kontrasztanyag: nincs gyenge rögzítés
Amikor a kiterjesztett megjelenítésére alkalmazott diagnosztikai módszerek (táblázat. 2). Doppler ultrahang nyújthat együtt változik a prevalenciája első áramjel tartályban: tartályok csökkent véráramlás lehet különböztetni azoktól a magas vér áramlását, és vezet a AV-sönt detektálás. At MRT-vizsgálat akkor elég nehéz megkülönböztetni magabiztosan vért a nyirokerek. Végül, a viselkedése eloszlása a kontrasztanyag tud mutatni résztvevő hajók: a nyirokerek nem vállal semmilyen kontrasztanyagok és így a T2 az úgynevezett víz felvétel, világos jelzés. MR-angiográfia azonosítását lehetővé teszi a hajók, amelyek anomáliákat. Egy modern módszer magneto-rezonanasnaya vetítés angiográfia (MRPA) nem invazív módon megjelenítő AV-shunt. Különleges esetekben angió vagy venográfia lehet használni, mint a felkészülés kezelésére eseményeket.
Szövettan kezdetben gyakran nem lehet használni diagnosztizálására, mert a műtéti eljárás (biopszia, részleges kiirtás vagy exzision in toto) nem végezzük. Jelentés patológiai diagnózis, de fontos, hogy megértsük az érrendszeri rendellenesség. Festettük hematoxilin-eozinnal már feltárja diffferentsiruyuschuyu vaszkuláris morfológiára: endothelium-bélelt lumen különböző átmérőjűek, érfal kötőszövet és az izom kialakított rétegek egy másik távolság (3. táblázat).
· Konzervatív: tömörítés, nyirokmasszázs, fizikoterápiás
KM lehet kezelni egy pulzáló lézer színes ( «villanócső pulzáló festék lézer»). Nagysága a színes lézer penetráció maximálisan 2 mm. Mivel a gyors belépés a kiválasztott energia hullámhossz és az expozíciós idő rés keletkezik Kapil-lyarov a bőrben, ami miatt a kezelés után keletkezik sötét festéssel, amely később világosabb lesz. Amennyiben ezt a kezelést kell végezni annak érdekében, hogy optimális eredményeket az első hónapban az élet utóbb nem tisztázott.
Embolizációs elvégezhetők angiográfia katétert vagy a bőrön keresztül a szklerózis. Így a bevezetése anyagok, így etanol vagy etibloka (keveréke Zein, búzafehérje és etanol) közvetlenül az érintett hajók okoz azok bezárását.
Egy másik terápiás lehetőség bevezetése idegen anyag a elzáródását söntök (spirál). Gyakran végzett kombinált megközelítés, amely a primer embolizáció a következő 24-72 óra alatt a sebészeti kimetszés. Tehát a törölt hajókat tekintik felesleges szövet. Szintén a kezelésére LM leírások sikeres szkleroterápiás ugyanazt felhasznált anyagok VM. Együtt ez vonatkozik az OK-432 megölt Streptococcus törzs A. Ez az anyag okai fokozott expresszióját különböző citokinek és fibrózis.
A gyors módszereket kell alkalmazni a komplex részleges eltávolítása vagy kimetszése ördögi hajó kialakulását. Gyakran, amikor ez történik, akkor szükséges, hogy tartsa a műanyag rekonstrukció. Először is, meg kell kritikusan megvitatni a lehetőségét annak teljes eltávolítását. Részleges eltávolítását a visszaesés gyakran adott, és emellett fennáll a veszélye a sebgyógyulási zavarok kialakulásával nehéz limfofistul.
Nagy jelentősége van a VM, LM és vegyes érmalformációk folytatni a konzervatív terápia formájában tömörítési eljárások, nyirokmasszázs, gyógytorna és bőrápolás. A fizikai Ezeket az eljárásokat kell venni az általános ellátás a betegek és preventív jellegű.
interdiszciplináris kezelése
Betegek kezelése érrendszeri rendellenességek szükségszerűen interdiszciplináris részvétel. Műtétek elvégzése szakemberek különböző területeken. gyermekgyógyászati sebészet, plasztikai sebészet, érsebészet és ortopédia. Ha konzervatív kezelési lehetőségek kapcsán intervenciós képességek fontos szerepet játszanak a radiológia és neuroradiológiában, valamint gyermekgyógyászati kardiológusok. Továbbá, a koncepciójának kidolgozása a multidiszciplináris kezelése fontos játékos bőrgyógyászok és Lymphology. Attól függően, hogy a hely és a végzett funkcionális értékelés egy szemész, és az orvos otolaryngologist. Központi különleges feladat elé gyermekorvosok, aki együtt magatartása orvosi kezelés betöltheti az koordináló szakértők. Gyermekorvosok értékeli és ellenőrzi a növekedés, fejlődés és az orvosi kezelés a különböző életszakaszokban és a gyermek fejlődésére. Gyermek és serdülő orvosok végezhet karbantartási előtt és után a leírt terápiás eljárások és hosszú ideig támogatás és tanácsadás a felmerülő problémák megoldásában a különböző korú és élethelyzetekben.
Folytatás Practice
Kórtörténet és a klinikai vizsgálat, valamint az ismeretek besorolásának érmalformációk fő előfeltétele a betegek kezelésében érmalformációk. Diagnosztikai módszerek, mint például az ultrahang és radiológiai képalkotó eljárások csak kiegészítő információkat annak érdekében, hogy végre egy világos egyértelmű diagnózis alapja az összes adatot és államok. Válassza ki a hang és a megfelelő kezelést kell kidolgozni az egyéni koncepció minden beteg alapján intenzív együttműködés a különböző szakemberek.