szindróma virilnoe
A szexuális mirigyek a endocrinopathia
különböző eredetű
SZINDRÓMA férfiasság - a megjelenése a nők férfi nemi jellemzők.
Etiológiája és patogenezise. A fő kóroki tényezők női hermafroditizmus:- megsértése a mellékvesék vagy a petefészkek túlzott termelése androgének;
- genetikai defektus enzimrendszerek részt vesz a szintézis és metabolizmus androgének;
- androgének megosztás megsértése;
- perifériás szövetekben túlérzékenység androgének;
- kromoszóma-rendellenességek;
- a vereség a hipotalamusz-hipofízis régió megsérti az ivarmirigyek és a mellékvese működését.
Azoknál a nőknél, androgének szintetizált elsősorban a retikuláris zóna a mellékvese kéreg, és csak kis mennyiségben a tüsző, a sárgatest és a petefészek stroma. A fő androgén tesztoszteron petefészek eredetű.
A koncentráció a plazma tesztoszteron egészséges nők átlagok 0,2-0,7 ng / ml. Emellett a tesztoszteron a vérben keringő és elődei - androstenedione és dehidroepiandroszteron.
A legtöbb cirkuláló androgén a vérben miatt globulin (globulin testosteronestrogensvyazyvayuschy) plazma transzkortin és albumin, vannak, amelyek a májban, csak mintegy 2% a tesztoszteron a vérben keringő szabad formában, és amelyek biológiai hatása.
A női test fiziológiás koncentrációjú androgének játszanak a következő szerepet: anabolikus és koleszterinszint-csökkentő hatását, serkentik a növekedést a csontváz, az izmok és a test szöveteit vesz részt biztosításában a libidó és a szaporodási funkció.
A klinikai képet. A fő klinikai megnyilvánulásai az szindróma virilnogo: defeminizatsiya, maszkulinizáció és interszexuális állapot nemi szervek. Defeminizatsiya kifejezett változás alkotmány, csökkenti a mell érzékenysége, menstruációs zavarok, amíg amenorrhoea, meddőség. Masculinization látható a kialakulását a férfi test típusú, alacsony durva hangon, hirsutismus és hypertrichosis, megnövekedett csikló.
Virilnogo súlyossága a szindróma változik. Enyhe hirsutism nyilvánulhat csak kifejezett mértékű - fényes heteroszexuális fenotípus amikor megjelenés nehéz megkülönböztetni egy nőt egy férfi.
Diagnózis és differenciáldiagnózis. Diagnosztikai kritériumai közé értékelését testi fejlődés (test típus): súlya, magassága, izom állapotban, a súlyossága a szubkután zsír, zsíreloszlás, a fejlesztés a másodlagos nemi jellemzők, az állam a külső és belső nemi szervek, menstruációs funkció értékelése. Ugyanakkor a jelölt tünetei masculinization test, sorvadása a másodlagos nemi jellemzők.
A mintát tartott kezdeti magas kiválasztódása 17-CC és 17-ACS vizelettel, és azon a tényen alapul, hogy a dexametazon gátolja a felszabadulását mellékvese hormonok és horiogonin stimulálja az androgének által a petefészkek. Ez a teszt a legtöbb információt, ha virilizing petefészek daganatok.
Ultrahang Szonográfia jelzi a méret a mellékvesék és a petefészkek, és diagnosztizálására daganatok és ciszták ezekben mirigyek. A kétséges esetekben, komputertomográfiás az agy vagy a mellékvese hangerejét ellenőrzési folyamat. Lásd. Algoritmus.
Módszerek szindróma kezelésére virilnogo függ az adott etiológiai tényező. Amellett, hogy a sebészeti eljárás, és a sugárterápia általánosan használt anti-androgén szerek: Diana - 2 mg tsiproterana-tsetata kombinált 50 ug etinilestratsiola az 5. a 25. napon a menstruációs ciklus. Androkur Depot - 300 mg 1 alkalommal havonta, és az etinil-ösztradiol - 40 mcg / nap 21 napig. Veroshpiron - 200 mg / nap, gátolják az androgén receptorok, a kezelés - 2-9 hónapos ciklusokban 3 hét szünetekkel 5-7 napig. Is gátolja az androgének bioszintézisében az ivarmirigyek, erősíti a perifériás átalakítás az androgének ösztrogénné.
Hogy megszüntesse kután manifesztációk virilnogo szindróma (hypertrichosis, empyesis) alkalmazások használhatják a 17-alfa propilnortestosterona niftolidovuyu vagy 5% kenőcs. Alkalmazott is ösztradiol alkohol oldat (50,0 ml 70% -os alkohollal - 3 mg ösztradiol) dörzsölte a bőrbe.