Dixion-egészségügyi - virilnoe szindróma
virilnoe szindróma
A következménye diszfunkció a mellékvese kéreg, petefészek, hosszú távú kezelés a nők nagy dózisú androgének.
- A szőrnövekedés az arcon, a lábak, hát, mellkas, has
- Hajhullás a fejét a férfi típusú
- fejlesztés a férfi test típusa
- atrófia a mell
- Voice hang csökkentése
- menstruációs rendellenességek a oligomenorrhea a amenorrhoea
- hipertrófia a csikló és virilization
- csökkentése méh, és az endometrium atrófia a vaginális nyálkahártya
- A vérben növeli a tesztoszteron szintet növeli a vizelettel történő tesztoszteron és 17-ketoszteroidok.
Kezelés: sebészeti - a petefészek tumorok vagy mellékvese kéreg
Hypertrichosis - hirsutismus, amikor zavartalan másodlagos nemi jellemzők, nem társított endokrin és Nőgyógyászati-cal, mint betegségek.
Hirsutismus - a megjelenése a női test haj férfi típus
eredő fokozott érzékenység Áramlási sebesség szőrtüszők normál androgén stimulációt.
Virilnoe szindróma bármely életkorban előfordulhat.
Forms virilnogo szindróma: nadpochechnikovogo genesis és a petefészek eredetű.
Virilnoe szindróma mellékvese eredetű lehet, ha:
Ezekben az esetekben van hypercortisolismus fokozott szekrécióját glükokortikoidok (Itsenko - Cushing) vagy aldoste-Rhone (Conn-szindróma).
Amikor a fejlődő corticosteroma teljes gi-perkortitsizm a hypertrichosis elhízott törzs, lunoob más személy; a has és a comb jelennek dilatáció-CIÓ sávok, emelkedett vérnyomás.
Amikor androsterome CCA-sen erősen kifejezett virilization, és azt nem kíséri, mivel anyagcsere zavarok. Leállítása menstruáció, csökkentett méretű a méh, volt egy éles hipertrófia a csikló, hirsutismus, mélyülése hang és fejlesztés az izmok a férfi típusú.
Amikor a daganatok a vegyes eredetű (kortikoandrosteroma) virilization különböző mértékben kifejeződik, és egyesíti a Xia anyagcserezavarok.
- A legnagyobb jelentőségű hormonális vizsgálatok kombinált hormonális vizsgálatokban.
- Annak érdekében, hogy határozott diagnózist használva rent-genography angiográfia.
Kezelése mellékvese daganatok műtéti.
Virilnoe szindróma mellékvese eredetű társított hiperpláziája a mellékvese kéreg, - adrenoge-nitalny szindróma (ACS).
Patogenezisében játszott szerepét hiány részt vevő enzimek bioszintézisének kortizol. Ha ez egy nehéz mértékű hiány, van egy veleszületett formája a szindróma; betegségben szenvedő felnőtteknél van társítva relatív hiánya az enzim rendszerek, pochechnikov, amelyet súlyosbít a korral.
Veleszületett ACS társul veleszületett mellékvese hiperplázia, recesszív öröklődési mód; hordozói a hibás gén lehet a férfiak és a nők.
A klinikai képet nyilvánul közvetlenül a szülés után:
- megsértik a szerkezet a külső nemi szervek,
- jelenlétében az urogenitális szinusz
- elmélyítése az előcsarnokba,
- fejletlensége kis és nagy szeméremajkak
- A növekedés üteme az ilyen gyermekek élesen bajusz-Koren lassítja 12 éves
- diszpláziás fizikum - széles váll, keskeny csípő, hosszú törzs és rövid lábak.
- Rannee pubertás (4-6 év), és átfolyik az apa típusú - tipikus férfi haj növekedését, hogy növelje a klitorisz-set, a cricoid porc, a növekedés a B-ly izom, csökkentett hang hangszín
- mellek nem alakul ki
- méret a méh mögött kor normák, menstruáció of-hiánya.
- emelkedett vizelet 17-KS, tesztoszteron (T) és elődei a vérben
Kezelés glükokortikoidok - dec-prednizolon vagy setazona.
Sebészeti korrekció a külső nemi szervek pro-szokásos két fázisban. Eredeti - eltávolítása hipertrófiás csikló után azonnal diagnózis Nez-donosuk korban, mivel a művelet pozitív hatással van az elme; A második - a kialakulását a hüvelyben a 10-11 éves glükokortikoidokat kapó betegeknél, ami megkönnyíti az opera-tive beavatkozás és csökkenti a sérülés veszélyét mocheispuskatel láb csatorna, elősegíti a növekedést és a szöveti lazítás urinogenous-tal sinus.
Pubertás formában AGS túlzott androgének képződését kezdődik pubertás és egybeesik a fiziológiai funkciója hormonális aktiválási kéreg alatt-pochechnikov.
- Lányok ezt a fajta ACS általában elkezd gyorsan nő.
- Építeni őket, és befolyásolja androgének (széles váll, kúpos csípő, zsírlerakódás a comb és a fenék hiányzik, hypoplasiás emlőmirigy).
- Hypertrichosis, de nem túl hangsúlyos, állandó tünet. Jelzett haj növekedését az arcon ( „ba-kenbardy”), a bimbóudvar, a fehér vonal, Mrs. Vaught, lágyék, comb, lábak.
- Mnozhestvennye pattanások, zsíros arcbőr pórus
- Menarche a legtöbb érett 14-16 év.
- Rendszertelen menstruáció, hajlamosak késleltetni.
Postpubertatnom forma ACS.
- defeminizatsii tünetek nem expresszálódik,
- virilization tünetek mérsékelt (közepes GI-pertrihoz, pattanások az arcon, mellkas, hát).
- neregulyarnye skudnye menstruáció besplodie, hypertrichosis
- samoproiz önkéntes terhesség megszakítása a korai időszakban (7-8 hét)
- amenorrhoea (gátolta a növekedést és érését tüszők a korai szakaszban) és anovulációt oligomenorrhea (Tormo-zitsya növekedési, érési a tüszők és az ovuláció hiányzik), a nem-elégségességével luteális szakaszában a ciklus (ovuláció következik be, de a sárgatest hibás)
- nem jellemző súlygyarapodás
- szubkután zsírréteg fejletlen
- meghatározása 17-KS vizeletben, aki olyan mintát dexametazonnal (pozitív minta)
- meghatározására DEA (tesztoszteron prekurzora) tesztoszteron és 17-OPN a Cro-Vie
- Röntgen vizsgálat a mellékvesék
- mint a tüneti kezelés kezelésére gipertri-Hoza használt veroshpiron rendelkező antiandrogén hatásúak