Saját bőrgyógyászat
Lymphomatoid papulosis utal betegségek a nyirokrendszer, nyilvánul visszatérő polimorf kitörések. Több kiütések, a betegek ne aggódj, lehet megoldani a saját. Szövettanilag a limfociták jelei atypia. Lehetséges malignus transzformáció, bár a kockázat alacsony és.
Szinonima: papulosis lymphomatoides.
1,2-1,9 1000 000.
minden; Az átlagos életkor a betegek - 40 év.
Férfiak és nők egyaránt szenvednek gyakran.
Ez nem játszik szerepet.
A kiütés általában nem zavarja a betegeket, bár néha van viszketés, fájdalom, fájdalom. Mert lymphomatoid papulosis jellegtelen fogyás, étvágytalanság, izzadás és láz. Ha ezeket a tüneteket észleli kell gyanakodni limfóma.
A kiütés jelenik meg, és eltűnik a saját hullámok. kiütés elem lehet oldani bármilyen fejlődési szakaszban, amely egy teljes ciklust tart 2-8 hét. Hegek maradnak csak a helyszínen legrégebbi eleme.
Elemei a kiütés. Friss elváltozások bemutatott papulák (ábra 21-23.) Csomópontok, esetenként - a tumor kialakulását. Először is, a sima felület a elemek; ezek gyakran a vérzéses komponenst. Hyperkeratosis megjelenéséhez vezet mérleg. Idővel, a központ az elem nyak-rotiziruetsya és kérgek lehet fekélyesedés (ábra. 21-24). Átmérője elemek - 2-30 mm, szám - két évről három és több száz. Miután gyógyító atrófiás hegek maradnak, néha poslevospalitelnoy hiper- vagy hypopigmentation.
Színes. Vörös és a barna. A központi üszkös fekete. Location. Kuszált vagy csoportosan. Egyes betegeknél, az elemek köré a hajhagymákat. Lokalizáció. Alapvetően a törzsön és a végtagokon. Esetenként - a szájnyálkahártya és a nemi szervek.
Több papulák vagy csomópontok különböző fejlettségű
Akut lichenoid ospennovidny parapsoriaz (parapsoriaz típusú Fly-Ha Berman, a hisztológiai preparátumokban nem atípusos limfociták). Nekhoda-zhkinskie bőr limfóma és a Hodgkin-kór (folyamatosan halad, és van egy másik szövettan). Anapla-terroristák T-limfóma, atipikus hisztiocitózis visszafejlődés és mycosis fungoides (nagyobb papulák, infiltráció ék alakú, nem vasculitis és szinte nincs diapede vörösvértestek kifejezettebb ekzotsi-TOZ). Jóindulatú limfoplaziya, hisztiocitózis X. adagolási gyógyszermellékhatás, pörsenéses csalánkiütés, rüh, vírusos fertőzés.
Patológiai a bőr a dermisben - infiltrátumok formájában ék szemben a széles végét, hogy az epidermisz. Behatolva perivasku-sen elrendezve vagy a kötegek közötti kollagén rostok; áll neutrofilek, eozin-Filov, plazma sejtek és Lim-foidnogo cellák száma. Akár 50% abnormális sejtek. Az epidermisz - fokális SPON-gioz, gyenge exocitózis elhalt keratinociták. Foci a nekrózis. Fekélyesedés. Gyakran - diapedézist a vörösvértestek. Az esetek 10% -ában - vasculitis a kis erek. Lymphomatoid papulosis típusú A. Nagy atípusos limfociták bőséges citoplazma és „peremezve” kernel, néha - dvuyader-
Ábra 21-23. Lymphomatoid papulosis. Sokasága vörösesbarna papulák és csomópontok; központjában az elemek - vérzés, nekrózis és sűrű kéreg nye. Multipoláris mitózis. Atípusos sejtek hasonlítanak Reed-Sternberg sejtek, jellemző Hodgkin-kór.
Lymphomatoid papulosis B típusú kis atípusos limfociták a tserebriformnym mag. Mitosis kicsit. Atípusos sejtek hasonlítanak sejtek Luttsnera gomba avium.
Atipikus sejteket olyan markereket hordoznak, az aktivált T-limfociták: egy inter-Leikin receptor-2 (CD 25), a HLA - DR. Ki -1 (CD 30), CD 4. Southern-blot segítségével: 50% -ában - proliferáció egyik klón T-limfociták.
A belső szervek nem érinti.
Tipikus szövettan, immunfenotipizálás eredmények, a hiányzó belső szervi egy történelem és a fizikális vizsgálat. Megkövetelheti ismételt bőr-biopszia, hogy elkerüljék degenerációt Thomas Lim (valószínűleg jelenlétében tumor képződmények). Eddig nem megbízható szövettani, im munogistohimicheskih és genetikai kritériumok megjósolni malignus transzformáció lymphomatoid papulosis.
Etiológiája és patogenezise
Ismeretlen. Egyesek lymphomatoid papulosis mint alacsony malignitású lymphoma, amelyek korlátozzák az immunrendszert, míg mások - mint lokalizált jóindulatú limfoplaziyu bevonásával limfociták CD 4. Ugyanez markerek atípusos limfociták és a lehetőséget átalakulás lymphomatoid papulosis a Hodgkin-kór és a T-sejtes limfóma, a bőr megerősíti az első szempontból, és a ritkaság az ilyen megfigyelések - a második. Poliklonális (újra aktív) lymphoid proliferáció során lymphomatoid papulosis lehet elszabadulnak az immunrendszer, és lesz egy monoklonális (tumor), ami vezet a malignus limfóma. Limfomatoid papulosis atípusos visszafejlődő hisztiocitózis, ana-műanyag T-limfóma és a Hodgkin my kapcsolódnak primer bőr limfoproliferatív betegségek, amelyekben kóros sejtek antigént expresszálják Ki -1 (CD 30).
A betegség krónikus, esetleg malignus degeneráció lymphomatoid papulosis.
Természetesen és prognózisa
A betegség néha más. Néhány betegnél a kiütés oldani 3 hét után, míg mások kerülnek évtizedek óta; Néhány megfigyelték a hosszú távú remisszió, míg mások hullám elváltozások követik egymást megszakítás nélkül. 10-20% A betegek és más limfoproliferatív betegség (mycosis fungoides, ana-műanyag T-én limfóma vagy Hodgkin-kór), amely megelőzheti, kísérő Lim fomatoidnomu papulosis vagy utána. Lymphomatoid papulosis gyakran akkor is fennáll, a kemoterápia során egyidejű limfoproliferatív betegség.
Egyik meglévő kezelési módszerek nem tekinthetők csoport.
Alkalmazni egy helyi kezelésére kortiko-roidami és karmusztin, elektronsugaras besugárzására. PUVA -therapy hatékony, de a hosszú távú prognózis nem érinti. Úgy számolt be a hatékonyságát az újonnan tetraciklo, dapszon és orális kortikoszteroidokkal. Egyes klinikák használja retinoidok, metotrexát, klórambucil, ciklosporin, ciklofoszfamid és az interferon a-2b.
Ábra 21-24. Lymphomatoid papulosis. Tipikus vörösesbarna csomópont; necro-középső része és rögzített Crusted