Bőrelváltozások scleroderma, illetékes az egészség iLive
Az okok és patogenezise bőrlaesiókat scleroderma
Az okok és patogenezise scleroderma nem teljesen tisztázott. Kiváltó tényezőket vírusos, bakteriális fertőzés, stressz, trauma, és mások. Jelenleg számos tudós scleroderma tekinthető egy autoimmun betegség. Elleni autoellenanyagok kimutatására komponenseket a kötőszövet, tartalmának csökkentésére T-limfociták szintjének növelésével a B-limfociták, koncentrációjának növelése immunglobulinok összes osztályok jelzik a autoimmun betegség patogenezisében.
Ennek eredményeként az autoimmun folyamatok által progresszív dezorganizációjához kollagén kötőszövet: mucoid és fibrinoid duzzanat, fibrinoid nekrózist és hyalinosis sclerosis. Jelzett gyorsulás bioszintézisét és érését kollagén a bőrben betegek korlátozott és szisztémás szklerózis. Sőt, az is fontos, mikrokeringés zavarai és a vér tulajdonságait. A jelenléte a familiáris esetek scleroderma, társulás lokalizált szkleroderma antigénekkel HLA-B18, B27, A1, és BW40 megerősítik a szerepét az öröklődés patogenezisében scleroderma. Abban az esetben, scleroderma játszott fontos szerepét az idegrendszer és az endokrin rendszert, és más szervek, a test.
histopathology
Morfológiai változások a bőr, a korlátozott szisztémás szklerózis és hasonló. Lépésben jelölt ödéma és ödémát a dermis és kollagén homogenizálótartályba falak lymphocytás infiltráció.
A tömörítési művelet látható sorvadása az epidermisben és a papilláris réteg a bőr. Jellegzetes fúziós kollagén kötegek a bőrben jeleivel hyalinosis. Faggyú- és verejtékmirigyek hiányzik, vagy atrófiás. Mucoid jellegzetes megvastagodása és duzzanat az érfal, egy éles szűkülése a vaszkuláris lumen miatt hipertrófiás endoteliális sejtek sclerosis falaik. Sejtes beszűrődés gyenge és megmutatja limfocita-histiocytás elemekkel.
A szakaszában atrófiát kifejezettebb sorvadás az összes réteget a bőr és függelékei.
Tünetei bőrelváltozások scleroderma
A klinikai lefolyása scleroderma megkülönböztetni három lépésből áll: duzzanat, beszűrődés, sorvadás. Foltos sclerosis fordul elő az összes régióban a világ. Ill többségükben nők, legalábbis - a férfiak és a gyerekek. Elváltozások találhatók pas törzsön, a felső és alsó végtagok, a nyak. Szkleroderma kezdődik a kialakulását egy vagy több, enyhén duzzadt, lekerekített vagy ovális foltok ibolyaszínű törzsi átmérője 5-15 cm vagy annál nagyobb. Ezek a változások megfelelnek az duzzanat lépésben. Idővel, a középső folt van lezárva, bőrpír válik csak észrevehető vagy eltűnik és kandalló lesz fehér sárgás árnyalatú színt. Amikor ez a külső zóna marad cianózis magenta gyűrűt. Előfordul, hogy egy tömítés rögzíti a bőr alatti szövetek és az izmok és a porc eléri a következetesség. Szív- felület kisimul a bőr veszi a színe elefántcsont, egy viaszos fényű, a haj és a faggyúmirigyek váladékok nem változik. Pár hónap vagy év, az elváltozás méretét növelni miatt perifériás növekedést. Szubjektív érzelmek hiányoznak. Ezután jön a harmadik szakaszban a betegség - sorvadás szakaszban, amelyben a tömítés fokozatosan felszívódik, a bőr elvékonyodik, mint papírzsebkendőt, hogy könnyen összeszerelhető redős mosogató miatt mögöttes szövetet sorvadás.
A ritka és atipikus scleroderma például a csomós plakk (egy hangsúlyos tömítő zsebek vybuhayut), hólyagos-vérzéses (nyilvánul buborékok a vérzéses tartalommal), nekrotikus (miután a buborék marad exulcerált szövet).
Lineáris scleroderma a fejlesztési megy keresztül ugyanazon szakaszában, mint a foltos, csak abban különböznek a központok a konfigurációt. Elváltozások találhatók mentén hosszirányban sagittalis sor, Pa homlok, orr pas halad vissza, és emlékeztetve a mély sebet, miután megütött kardját. Szerint a központ is megtalálható más területeken a bőr. Amikor ez atrófia nem korlátozódik a bőr, és kiterjed a mögöttes izmokat és a csontokat, hogy deformálja a szembe. Gyakran lineáris szkleroderma kombinált arc atrófia Romberg. Ez a forma sokkal gyakoribb a gyerekek.
Felületi korlátozott scleroderma - a betegség a fehér foltok (lichen sclerosus) általában akkor fordul elő nőkben pas bőr a nyak, a mellkas felső részén, vagy a nemi szervek. A betegség kezdődik a megjelenése a kis (5 mm átmérőjű) bejátszások törtfehér színű, néha körül rózsaszínes lila dicsfény, amely később megbarnul. Center festi mosogatók, gyakran látható mitesszer, később sorvadás alakul ki.
A korlátozott scleroderma egy és ugyanazon beteg tapasztalhatja kombinációja különböző formáit. A társbetegségek előfordulhat kardiovaszkuláris, ideg- és az endokrin rendszer és az izomrendszer.
A szisztémás scleroderma érinti elsősorban a nőket, sokkal kevésbé - a férfiak és a gyerekek. Szisztemikus szervezetlenség a kötőszövet, a bőr és a belső szervek. A betegség általában kezdődik prodromalis időszakban (rossz közérzet, gyengeség, ízületi fájdalom és izomfájdalom, a fejfájás, hőemelkedés). Kiváltó tényezőket gyakran a stressz, hipotermia vagy sérülés. Megkülönböztetése akroskleroticheskuyu és diffúz formája szisztémás szklerózis. Izolálása CREST-szindróma szerint sok bőrgyógyász, úgy tűnik, indokolt.
Amikor akroskleroticheskoy alkotnak jellemző bőrsérülések disztális arc, a kezek és / vagy lábak. A legtöbb betegnél, az első tünet a bőr sápadt, vagy bőrpír a disztális ujjperc miatt érgörcs. Bőr feszült, fényes, válik fehéres vagy kékes-rózsaszín árnyalat. Jelzett cyanotikus bőrszín, zsibbadás. Ha lenyomjuk sokáig tárolják fossa (sűrű duzzanat lépés). Idővel, átlagosan 1-2 hónap, a fejlődő a második szakaszban a betegség - lépcsős aggregát. A bőr hideg és száraz, mivel a fluxus és a faggyú, ez lesz a színárnyalatot régi elefántcsont, a felszínen vannak zsebek teleangioktazii és hypo- vagy hyperpigmentatio. Korlátozott mozgás az ujjak, az ujjak előfordulhat kontraktúra.
A harmadik szakaszban (szakasz sorvadás) jelölt bőr elvékonyodása és sorvadása az izmok a kezét, ami az ujjak hasonlítanak „ujjak Madonna”.) Néhány betegnél krónikus gyógyuló sebek. A vereség az arc figyelhető maszk-szerű arcát, szűkül a szája, hegyes orr és kisetoobraznye ráncok a száj körül. Gyakran érintett nyálkahártya a szájban. Lépés ödéma merész nyaetsya hegesztési lépés. Nyelv kötőszöveti és zsugorodik, megmerevedõ, ami megnehezíti, hogy a beszéd és a nyelés.
A diffúz formája szisztémás scleroderma bőrelváltozások megfigyelt általánosítás és bevonása a belső szervek a patológiás folyamatot. Ebben az esetben, a betegség kezdődik a test, majd átterjed az arc és a végtagok.
A szisztémás szkleroderma gyakran alakulnak ki a CREST-sipdrom (meszesedés, Raynaud-szindróma, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiectasia jelölt legyőzése a mozgásszervi rendszer (ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, ízületi deformitás, kontraktúrák, csontritkulás, osteolysis), gyomor-bél traktus (puffadás, hányás, székrekedés vagy hasmenés, elvesztése szekréciós és motoros funkció), neurotikus és pszichológiai rendellenességek (cardiopsychoneurosis, hiperhidrózis a tenyéren és a talpon), trofikus zavarok (hajhullás, körmök).
scleroderma besorolás
Két formája van scleroderma - korlátozott, és egy olyan rendszer, amelyek mindegyike egy klinikai faj. A legtöbb bőrgyógyász úgy ezek a változások a bőrben, mint a megnyilvánulása egy folyamat. Az alapja ezeknek formája a betegség egyetlen, vagy nagyon hasonló patológiás folyamat, korlátozott külön bőrterületen fokális sclerosis és a generalizált mind a bőr és egyéb szervek - a szisztémás. Ezen kívül, ahol egységes a szövettani a bőr egy korlátozott, és a szisztémás szklerózis.
Lokalizált scleroderma oszlik plakk, és foltos lineáris (fehér foltok betegség vagy lichen sclerosus).
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: