Betegség (szindróma), Sjögren - betegségek Rheumatology
Sjögren-féle betegség (Sjögren-szindróma, sicca-szindróma) - autoimmun krónikus gyulladásos betegség, amelyre jellemző a fokozatos pusztulása a nyálmirigyekben és a könnymirigy limfociták és plazmasejtek mirigyek. Ennek eredményeképpen, csökkenti a nyáltermelés és könnyek - a fejlődő xerostomiát xerophthalmia és keratoconjunctivitis sicca. A folyamat gyakran részt a rák az orrüreg, garat, a légcső-hörgő, a felső része a gyomor-bél traktus, a hüvely. Amellett, hogy az ízületi szindróma, előfordulhat izom, vese, tüdő, pajzsmirigy, vérerek, a központi és perifériás idegrendszer.
Száraz szindróma lehet önálló kórkép (Sjögren-féle betegség), vagy alatt megfigyelt krónikus aktív hepatitis, diffúz kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek (Sjögren-szindróma). És xerophthalmia (PLD) xerostomia alakul körülbelül 15% a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek és az SLE. Ill többnyire nők.
A betegek átlagéletkora körülbelül 60 év, bár a betegséget találnak év közötti nők akár 20 és több mint 90 éve.
A etiológiája és patogenezise a betegség (szindróma), Sjögren
A fejlesztés a betegség tulajdonítanak jelentőséget a genetikai, immunológiai, hormonális, fertőző (vírus) tényezők. Detection-kór, Sjögren-HLA B8, DR3 és családi halmozódást megerősítette a genetikai hajlam. A szerepe immunpatológiás reakciók kimutatását jelzi reumatoid faktor, a különböző autoantitestek, immunkomplexek, limfociták szenzibilizált kötőszövet komponenseit. Morfológiailag megfigyelt szisztémás kudarca exokrin mirigyek (különösen a nyál) azok a limfoid beszűrődés, destruktív változások acinusok és szekretoros elégtelenség. Fokozatosan kiválasztó szövetek sorvadása, és helyébe zsíros infiltráció.
Clinic betegség (szindróma), Sjögren
A fő klinikai tünetek szárazra a szájnyálkahártya és a szemek, mirigyeket és ízületi betegség.
A szárazság a szájnyálkahártya (xerostomia) kíséri nyelési nehézség élelmiszer (annak szükségességét, hogy lemossuk bármely élelmiszer, különösen száraz, víz), égő érzés, fájdalom, rekedtség. Ajkak és a nyelv lesz sima, száraz és fájdalmas, megjelenhetnek lassan gyógyuló törések. Gyakran fültőmirigy nyálmirigyek.
Xerophthalmia előfordul szinte minden betegnél, és vezet egy érzés a homok a szem és a szem a fáradtság. Szinte mindig fejleszteni keratoconjunctivitis sicca a bőrpír, viszketés, a szemhéj, fényérzékenység, csökkent látásélesség.
hüvelyszárazság vezethet a fejlesztési atrophiás vaginitis.
A súlyossága izületi sindromachmozhet kell razlichnoy- a arthralgiáktől a súlyos ízületi gyulladás. Ízületi betegség, a fájdalom, a mozgáskorlátozottság, merevség és duzzanat vospaleniya- funkciók, erythemát és növeli a bőr hőmérséklete fölött az érintett ízületek. A fejlesztés a erozív és destruktív ízületi betegség, valamint a ankylosis és kontraktúra nagyon ritkák (ellentétben a reumatoid arthritis). Részt főleg a kis ízületek a kéz és a láb, csukló, térd, legalábbis - könyök, váll, csípő, boka. Arthritis rendszerint szimmetrikus, és több. Korai röntgentünetek ízületi károsodás a sorvadás a porc melletti lemez határ, fuzzy szerkezet a epiphysis csont epizarny csontritkulás, továbbá, vannak olyan tömítés és megvastagodása a lágy szövetek periartrikulyarnyh, amely kapcsolatban van a váladékos-proliferatív változásokat. Jelenlétében váladék az ízületi üregbe a közös kontúrok váltak homályos. Az erózió és Uzury az ízületi felszínek ritkák.
A 25-40% -ánál van Raynaud-szindróma. Vannak még lymphadenopathia, lépmegnagyobbodás, myositis, perifériás neuropathia, a bőr vaszkulitisz, Purpura, tüdő, vese (tubuláris patológia, amíg a fejlesztési tubuláris acidózis vagy diabetes insipidus).
A betegek fele felfedi anaemia, leukopenia, 10% -trombotsitopeniyu. ESR növekedett, esetenként jelentősen. Gyakran előfordul hipergammaglobulinémiával poliklonális IgG-szint megemelkedik, IgM és kisebb mértékben IgA. 70 - 80% -ot a rheumatoid faktor azonosítására osztályok IgM és IgG antitestek DNS. Betegek kevert krioglobulinémia is előfordulhat vasculitis és purpura. Ez a betegségre jellemző Sjögren autoantitestek jelenléte a nukleoprotein antigén úgynevezett SS-B és detektálható az 50-70% -ánál.
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája a betegség (szindróma), Sjögren
A diagnózis alapja elsősorban a jelenléte xerophthalmia és szájszárazság. Xerophthalmia megerősített pozitív Schirmer-teszt (nedvesítő a szűrőpapír - kevesebb, mint 5 mm 5 perc múlva, az egészséges egyének, 15 mm-es); bengálvörös foltot epiteliális feltárja felszínes szaruhártya erózió, száraz keratoconjunctivitis jellemző. A diagnózis xerostomiás jelentős segítséget nyújtanak ptyalography, fültőmirigy szcintigráfia és biopszia kisebb nyálmirigy. A biopszia, hogy értékelje a mértékét limfocitabeszűrődési és szövetkárosodást.
A differenciál diagnosztikájában a legösszetettebb RA előforduló gyakori száraz szindróma. Ellentétben RA arthritis Sjögren-féle betegség petyhüdt ritkán figyelhető erózió, subluxation kontraktúra és ankylosis. Az RA, ízületi károsodás általában megelőzi a megjelenése száraz szindróma, míg artritisz Sjögren-szindróma fordul elő egyidejűleg száraz szindróma. Jelentős támogatás a diagnózis primer Sjögren-szindróma egy detektálási SS-B autoantitestek. Amikor a differenciál diagnózis kell arra, hogy a Sjögren-szindróma is megfigyelhető autoimmun pajzsmirigygyulladás, vészes vérszegénység, a kábítószer-betegség.
Reumatológus Moszkvában
Az ár 2100 rubel. 1365 rubelt.
Szakterület: Gyógyítás, reumatológia.
Khalidova Kisteman Karpushevna
A belépőjegy: 21001365 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt a 735 rubelt.
Az ár 2100 rubel. 1365 rubelt.
Különlegességek: Kardiológia, belgyógyászat, reumatológia.