Pheochromocytoma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
phaeochromocytoma
Pheochromocytoma (chromaffinoma) - jóindulatú vagy rosszindulatú daganat hormonálisán aktív kromaffin sejtek sympathoadrenalis rendszer, amely képes a biogén aminok és peptidek, beleértve a noradrenalin, adrenalin, dopamin. A 90% -ában pheochromocytoma alakul ki a mellékvesevelő; 8% -ánál a területen lokalizált aorta test; 2% -ában - a mellkas vagy a has, a medence; ritkán (kevesebb, mint 0,1%) - a fej és a nyak. Az endokrinológia phaeochromocytoma vannak leírva intrapericardiac és szívizom lokalizáció, de túlnyomóan helyét és bal része a szív. Pheochromocytoma általában diagnosztizált emberek mindkét nembeli 20-40 év; gyermekeknél gyakoribb a fiúknál (60% -ában).
Malignus pheochromocytoma alkotják kevesebb, mint 10% -ában, ezek többnyire extraadrenalis lokalizáció és dopamin. Zisa phaeochromocytomák fordul elő a regionális nyirokcsomók, izmok, a csontok, a máj és a tüdő.
Az okok és patogenezise phaeochromocytoma
Elég gyakran, egy komponens szindróma pheochromocytoma típusú multiplex endokrin neoplázia a 2A és 2B, valamint a medullaris carcinoma a pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy-túlműködés és a neurofibromatózis. A 10% -ában familiáris formája a betegség egy autoszomális domináns módja az öröklési és a magas fokú variabilitást a fenotípus. A legtöbb esetben a kromaffin tumor etiológiája továbbra is ismeretlen.
Pheochromocytoma gyakori oka a magas vérnyomás, és detektáljuk körülbelül 1% -ánál tartósan emelkedett diasztolés artériás nyomást. Klinikai tünetek A phaeochromocytoma kapcsolódó műveletet a test túlzott mértékben termelődő tumor katekolaminok. Továbbá katekolaminok (noradrenalin. Adrenalin. Dopamin) lehet pheochromocytoma szekretálnak ACTH. kalcitonin. szerotonin, szomatosztatin, vazoaktív intesztinális polipeptid, a legerősebb érösszehúzó - neuropeptid Y, és más aktív anyagokat okozó különféle hatásokat.
Pheochromocytoma tumor kapszulázott véredényekkel jól, körülbelül 5 cm, és átlagos tömege 70 g. Van pheochromocytoma nagy és kisebb méretű; a mértéke hormonális aktivitás független a tumor.
A tünetek a phaeochromocytoma
A legállandóbb tünete a magas vérnyomás phaeochromocytoma. áramló krizovoe (paroxizmális) vagy stabil formában. Során a katekolamin vérnyomását válság meredeken emelkedik az időszakban mezhkrizovy tartani a normális tartományban vagy állandó magas. Bizonyos esetekben, phaeochromocytoma nélkül fordul elő válságok következetesen magas vérnyomás.
Magas vérnyomásos krízis a phaeochromocytoma kíséri a szív- és érrendszeri, emésztőrendszeri, a neuropszichiátriai megnyilvánulása, anyagcserezavarok. Kidolgozása válság jellemzi nyugtalanság, szorongás, remegés, hidegrázás, fejfájás, sápadtság, verejtékezés, görcsök. Voltak a fájdalom a szív, tachycardia. ritmus zavar; vannak szájszárazság, émelygés és hányás. Jellegzetes változások a vérben, amikor a pheochromocytomás leukocytosishoz lymphocytosis, eosinophilia, hyperglykaemia.
Crease tarthat néhány perc és 1 vagy több óra; jellemző a hirtelen vége egy éles vérnyomás csökkenés legfeljebb hipotenzió. Befejezése roham majd erős verejtékezés, polyuria legfeljebb 5 liter enyhe inkontinencia, általános gyengeség és törött. Válságok válthatják ki érzelmi zavarok, fizikai aktivitás, túlmelegedés vagy túlhűtés lefolytatásával mély tapintása has, hirtelen mozgások, a test, a drogok vagy az alkohol és egyéb tényezők.
Az a rohamok gyakoriságát változik egy pár hónapig, 10 - 15 naponta. Kimenetele súlyos válság phaeochromocytoma lehet retina vérzés, agyvérzés. tüdőödéma, miokardiális infarktus. veseelégtelenség. . Boncoló aorta aneurizma, stb A legsúlyosabb szövődménye klinikai tanfolyam a phaeochromocytoma katekolamin-sokk, hemodinamikai nyilvánul kezelhetetlen - véletlenszerű változás epizódok hiper- és alacsony vérnyomás, amit nem lehet korrigálni. Terhes phaeochromocytoma átváltoztatja terhességi toxémia. preeclampsia és eclampsia, és gyakran vezet kedvezőtlen szülészeti eredmények.
A stabilabb forma pheochromocytoma jellemezve tartósan magas vérnyomás fokozatos fejlődése változások a vesében, infarktus és fundus, hangulat változása, ingerlékenység, fáradtság, fejfájás. Metabolikus rendellenességek (hiperglikémia) 10% az esetben vezet a diabétesz kialakulását.
Betegségek, gyakran jár pheochromocytomás epekövesség. Recklinghausen-betegség (neurofibromatózis), Cushing-szindróma. Raynaud-szindróma, és mások. A malignus feokromocitóma (feohromoblastomy) kíséri hasi fájdalom, jelentős fogyás, szervekben a metasztázist.
diagnózis phaeochromocytoma
Értékelésekor a fizikális vizsgálat betegeknél phaeochromocytomában felhívja a figyelmet a magas vérnyomás, ortosztatikus hipotenzió, tachycardia, sápadtság, a bőr az arcán és a mellkasán. Kísérlet tapintása térhatású képződés hasüregben vagy a nyak okozhat a katekolamin válság. A betegek 40% -a az artériás magas vérnyomás, magas vérnyomásos retinopátia talált különböző mértékű, így a betegek pheochromocytomában kell tanácsolta egy szemész. EKG-eltérések nem specifikusak, változatos és általában átmeneti jellegűek, felbukkan a rohamok során.
Fontos differenciáldiagnosztikai jelentősége van provokatív és elnyomó farmakológiai vizsgálatokat. A vizsgálatok célja sem ösztönzi a katekolamin phaeochromocytoma, vagy blokkolja a perifériás érszűkítő hatását katekolaminok, de lehet kapni mind a fals pozitív és fals negatív eredményt a tárgyalás során.
Differenciáldiagnosztikája phaeochromocytoma végezzük a magas vérnyomás. neurózisok, pszichózisok, paroxizmális tachycardia, thyreotoxicosis. Központi idegrendszeri betegségek (sztrók, átmeneti agyi ischaemia, encephalitis. TBI), a mérgezések.
kezelésére phaeochromocytoma
A fő kezelési módszer phaeochromocytoma - műtéti. Előző ütemezési műveletet, gyógyszeres célzó eltávolítása tünetkrízisének súlyosságának csökkentésére, a betegség tüneteinek. Az eltávolításhoz rohamok, a vérnyomás normalizálására és tachycardia köpölyözés előírt kombinációját egy-adrenoceptor antagonisták (fenoxi-, tropafen, fentolamin) és b-blokkolók (propranolol, metoprolol). A fejlesztés a hipertenzív krízis látható beadását fentolamin, nitroprusszid-nátrium, és mások.
A műtét során a phaeochromocytoma csak laparotomiás hozzáférés miatt nagy valószínűséggel a áttétes daganatok és extraadrenalis lokalizáció. Az egész beavatkozás követjük hemodinamika (CVP és vérnyomás). Általában elvégzett phaeochromocytoma összesen mellékvese. Ha phaeochromocytoma része multiplex endokrin neoplasia, nem vették igénybe a kétoldalú mellékvese. így elkerülve a ismét a daganat az ellenkező oldalon.
Jellemzően, eltávolítása után a vérnyomás csökken phaeochromocytoma; hiányában vérnyomáscsökkentő kell gondolni, amelynek ektópiás tumorszövetben. A terhes nők pheochromocytomában stabilizálódása után a vérnyomás végrehajtódik abortuszt vagy császármetszés, majd a daganat eltávolítása. A rosszindulatú phaeochromocytoma széleskörű áttétek kap kemoterápiát (ciklofoszfamid, vinkrisztin, dakarbazin).
A prognózis phaeochromocytoma
Eltávolítása jóindulatú phaeochromocytomák vezet normalizálása a vérnyomás, a regressziós a patológiás megnyilvánulása. 5-éves túlélés után radikális kezelést jóindulatú mellékvesekéreg daganatok 95% volt; feohromoblastomy át - 44%.
Pheochromocytoma ismétlődési gyakorisága körülbelül 12,5%. Abból a célból, a korai felismerés a betegek visszatérő látható endokrinológus megfigyelés éves szükség ellenőrzésre.