Fibrodisplations ossificans progresszíva - mi ez
Fibrodisplations - ez egy nagyon ritka betegség, amely megsértésén alapuló genetikai jellegű. Patológiai jellemző elcsontosodásával izom- és kötőszöveti a csontképződést olyan területeken, ahol ezek nem a természet által nyújtott normális fiziológiás fejlődését. Fibrodisplations ossificans progressiva különböző veleszületett rendellenességek kialakulását a csontváz, alacsony a várható élettartam, és hiányzik a hatékony kezelés.
Néhány tény a fibrodisplations
Az első említés a betegség, hasonlóan fibrodisplations tartozik a XVI században. Egy kicsit később, a XVII században angol orvos John ECGF le a betegség kimutatható az egyik fiú. Ezután az említett orvos, a formációk a nyomtatvány hátoldalán duzzadt területeken. Azóta a betegséget már az úgynevezett „myositis ossificans”, azaz az izmok gyulladása, majd csontosodás. A XX század orvosok felismerték a kifejezés pontatlan, így váltotta meghatározása „fibrodisplations ossificans progressiva”, ami szó szerint azt jelenti: „a lágy szövetek, fokozatosan fordult a csontot.”
Az orvosi szakirodalom, jelentések, a tudósok és a mindennapi élet is található egyéb címek:
Fibrodisplations betegség vagy a második csontváz
Szinte minden beteg - a gyermekek. Általában a diagnózist, és a 10-12 éves és a 20 éves meghal egy ember. A magas halálozási és rövid ideig az élet hiánya miatt a tudatosság orvosok téves diagnózis, hiányzik a hatékony gyógyszerek. Vannak azonban kivételek: az eset, amikor egy ember elérte a kor 48 év. Egy másik beteg élt, hogy 72 éves, és meghalt egy szívinfarktus. Ez azt bizonyítja, hogy a helyes megközelítés, hogy a kezelés és a megfelelő ellátás, a betegség lehet legyőzni.
A világ, csak néhány kutatási központok tanul fibrodisplations és a hatékony terápia. Egyikük Oroszországban található.
mechanizmusok a betegség kifejlődésének
Fibrodisplations ossificans - veleszületett betegség, amely alakul ki, amikor egy genetikai rendellenesség. Sokatmondó, nincsenek zavarok magzati fejlődés. Az első tünetek a betegség kezdenek megjelenni körülbelül 10 év, egyes esetekben előtt. Valamilyen oknál fogva a csont elkezd kiválni, ha nem létezik?
A lendület a fejlesztés a betegség az az izmok gyulladása a környéken. Válaszul a baktériumok jutnak a szövetekben, az immunrendszer elküldi a gyulladás helyén sejtek és leukociták. Ha nincs eltérés, ezek a sejtek elnyomják a létfontosságú tevékenység a patogén mikroflóra és a gyulladás halad. Azonban, ha fibrodisplations kép eltér. A leukociták és limfociták „támadás” nem baktériumok, és a saját szövetei:
Válaszul a kárt a izom- és a kötőszövet, a test kezd gyorsított szintézisét őssejtek körülvevő részek fokozatosan zavar a szerkezet. Ez vezet a degeneráció izmok és inak, az első a porcban, majd a csont. És olyan erős, hogy ellen tudjanak állni a nehéz terhek, így fibrodisplations és az úgynevezett második csontváz.
A betegségre jellemző a periodicitás. A több hónapos, vagy akár évekig is, új csont nem képződik, ezután jön a „Flash” - azaz, a betegek és hozzátartozóik az úgynevezett időszak súlyosbodását. Az orvosok nem tudjuk pontosan megmondani, hogy miért „villog”. Úgy véljük, hogy provokáló tényezők lehetnek:
- trauma (még a kisebb sokkok);
- műveletek;
- intramuszkuláris szerek;
- Egyes vírusok;
- túlterhelés az izmok edzés közben.
Ez nem lehet pontosan megjósolni, mikor lesz újabb eszkaláció. Vannak olyan esetek, amikor például egy váll sérülés történt a saját nélkül „robban” fibrodisplations.
tünetek fibrodisplations
Leírta a betegség manifeszt minden egyes beteg másképp. Például egyes emberek elveszítik a mobilitás az egyes ízületek elérése előtt 20 éves, míg mások képesek a mozogni évtizedek óta. Van azonban számos tünete lehet gyanús progresszív fibrodisplations.
- Görbülete toe phalanx gyermekek - tekinthető az első jele a betegség.
- A megjelenése a gyermek 10 éves dudorok a váll, a nyak, hát. A felnőttek, a duzzanat képezhetők bárhol.
- Duzzanat az izmok az arc és a fej, nem kezelhetők.
- Mozgásképesség elvesztése az ízületek.
- Fájdalom alatt terjedését.
Ami a fájdalmat, akkor az összes beteg nyilvánul különböző módon. Periódus végleges csontosodási bizonyos lágyszöveti rész mintegy nyolc héttel. Néhány betegnél a fájdalom elején kezdődnek, a csontosodás, míg mások - után alakul ki a végső csontképződést és tart több hónapig.
Néhány a tünetek hasonlóságot más betegségek. A tudatosság hiánya az orvosok a tüneteket fibrodisplations vezet téves diagnózis, gyakran a beteg „diagnosztizálni” rák. Működés felszámolását célzó „rákos daganat” ebben az esetben vezet az új kör a fellángolások és rontja az általános, a beteg állapotától.
terápiákkal fibrodisplations
Jelenleg nincs hatékony gyógyszer, mellyel tudta megállítani a mineralizáció lágyrész. A világban végeztünk kísérleteket, tanulmányozta az intézkedés bizonyos anyagok, de nincs egyértelmű eredményt.
második vázbetegség különböző korú
Az egyéb kezelési módszerek vannak irányítva, hogy enyhítse a páciens állapotától fibrodisplations alatt fellángolások és javítani, ha lehetséges, a minőség az életét. A módszer alapja a használata a következő gyógyszerek:
- prednizolon;
- Celebrex;
- Montelukast (nincs adat a hatékonyságát a gyógyszer ritkán használják);
- Metaksalona;
- Leorizala és mások.
Mivel a lehetséges mellékhatások a jelenlegi általános tájékoztatást a kábítószerek és a sajátosságait alkalmazásuk során súlyosbodása fibrodisplations.
A prednizolon kezelés fibrodisplations
Prednizolon - egy gyógyszer csoport kortikoszteroidok, amely gyulladáscsökkentő hatása. Lenyelés során az első napon a „Flash” csökkentheti fájdalom, duzzanat és gyulladás. Az orvosok nem javasoljuk a használatát ez az eszköz a lokalizáció „villog” a mellkas vagy a gerinc miatt képtelenek azonosítani kezdete súlyosbodását.
A megengedhető legnagyobb mértéke prednizon két hét, a kiindulási dózist csökkenteni kell a negyedik napon. Ellenkező esetben a hatóanyag felgyorsítja a csont növekedését, elnyomja az immunrendszert és rontja a látást.
Celebrex a kezelés a betegség
Celebrex - egy COX-2 inhibitor, amely lassítja a gyulladásos folyamatokat a szervezetben. Megjelent csak receptre kapható, mint a cselekvés nem ismert véglegesen. Tudósok végeztek biztonságossági vizsgálatokban a gyógyszer a rák kezelésére gyermekeknél, de nincs bizonyíték mellékhatásait fibrodisplations sem. Ezért a gyógyszer van rendelve egy orvos, aki értékelni tudja a kockázatokat és számít egyéni adagolást.
A betegségek kezelésére Metaksalon
Metaksalon - egy gyógyszer izomlazítók csoport, amely lehet használni „villog” annak érdekében, hogy csökkentsék a fájdalmat tüneteket. A fellépés gyengíti az izomgörcs, ami történik a határ között az egészséges szövetek és ásványi.
Metaksalona biztonsági adatok hosszú távú használatra is. Jelenleg kutatások folynak a témában, és az orvosok azt tanácsolják, hogy válasszon egy természetesen úgy, hogy fokozatosan csökkentse az adagot követően az enyhítésére súlyos fájdalmat.
Összefoglalva
Fibrodisplations ossificans progressiva - veleszületett kapcsolatos betegség genetikai hibák. A betegség nem gyógyítható, mivel nincs elegendő mechanizmusának tanulmányozása a fejlesztés és a hatása a különböző gyógyszereket.
Megtagadása bizonyos oltóanyagok és injekciók, védi a pácienst a sérüléstől és megfelelő ellátást meghosszabbítja életét. Célszerű, hogy a betegek, akik teszteket egy időben, és alkalmaznia kell a gyógyszert pontosan az orvos utasítása szerint.