Szűkület a tüdőartéria
Arteria pulmonalis stenosis oka lehet akár fúziós szelep szórólapok a commissurák (billentyű stenosis) vagy képeznek izmos membrán egy kis nyílás felett vagy alatt a szelep. Miután 35-40 év a szűkületben megjelenhetnek meszesedés, és csatlakozzon a szelep meghibásodása. A férfiak esetében ez kétszer fordul elő olyan gyakran, mint a nők.
Mechanizmusok hemodinamikai instabilitás. Elsődleges által okozott betegségek újbóli termodinamika akadálya, hogy a kiáramlás az azonos jobb ludochka, ami csökkenti a szív teljesítményét, és kicsi, így a szisztémás keringésbe, és létrehoz egy nagyobb on-rezisztencia indítása a jobb kamrába. A kiutasítást vér az akadály biztosít hiperaktivitás kamrába. Ebben az esetben a szisztolés nyomást általuk kifejlesztett sokkal magasabb, mint a szisztolés nyomás a tüdő artériába. Alakult szisztolés gradiens NYOMÁS-TION a szelep, amely szerint az értéket lehet megítélni a szűkület mértékét.
Kitartó folt kompenzációt megnagyobbodás nagy-Vågå kamrába. Mivel egy haszontalan munkát végzett a szív nem képes megfelelő lökettérfogat, közben túlterhelés ellenállás lényegesen nagyobb, mint a volumen túlterhelés, azt éri el, sokkal súlyosabb és kompenzációs szívizom hipertrófia. Mivel a drasztikus csökkenése a kamrai diasztolés való megfelelést dekompenzált megnagyobbodás fejlődés nem kíséri tágulást. Ezért, mint megvastagodása a kamrafal csökken annak üreg - fejleszt egy úgynevezett self-fulladás a szív, vagy a „kis kamra szindróma”. A kötet a jobb kamra üreg nem haladhatja meg a 32-40 ml. Meg kell jegyezni, hogy mint minden szűkület, akkor is, ha teljes kompenzációt elsődleges hemodinamikai egyedül, a lehetőséget, hogy tárca edzés közben élesen korlátozott, és a betegek gyengeség és nehézlégzés.
kompenzációt megsértése nyilvánvaló elégtelen fejlődése-ség hipertrófiás jobb kamrába. Ez csökkenti a MOS egyedül, ami gyakorlatilag nem növekszik terhelés alatt, a fejlődő keringési hipoxia és cyanosis. Azonban, tipikus jobb szívfél elégtelenség súlyos vénás pangást, a keringésben ritka.
A klinika nem az határozza meg a lokalizáció a szűkület, és annak súlyosságától és az állami kompenzáció. Amikor a szisztolés nyomás a jobb kamrában kisebb, mint 75 Hgmm és gradiens kisebb, mint 50 Hgmm a legtöbb beteg nem panaszkodnak. A fő panasz, hogy csökkentse fáradtság, gyengeség, szédülés, ájulás, nehézlégzés és a megterhelés, nyugalomban majd, hogy mivel a „fix” MOS. Mivel a nyomás a tüdővéna nem növekszik, nehézlégzés nem kíséri orthopnoe. Súlyos esetekben van angina pectoris miatt a nem megfelelő a koszorúér-keringés élesen hipertrófiás kamrába.
Egy objektív vizsgálat jelölt sápadtság, edzés közben súlyos esetben vezethet cyanosis keringési hipoxia. Pulse nem módosított vagy kicsi. Megerősített preszisztolés lüktető nyaki vénák, ami növeli a belégzés és edzés közben. Tapintható szisztolés lüktetése a jobb kamra. Fontos diagnosztikai és prognosztikai jelentőségűek és phonocardiography hallgatózás adatok: I) durva szisztolés zaj, amelyek a karakter a zaj az epicentruma kiesés a második bordaközi tér bal szegycsont beljebb (subvalvularis stenosis - a második vagy a negyedik bordaközi térben). Ez kíséri szisztolés jitter ezen a területen, és a terület a juguláris nyesedékek széles besugárzás, beleértve a bal fele a nyak, növeli belégzéssel és a hanyatt fekvő helyzetben; 2) csillapítás II hang a tüdőartéria, amíg a hiánya P2; 3) extenzív hasítási II hang, növekvő belégzési; 4) jobb kamrai IV Ennek következtében hang erősítés pitvari szisztolé jobb töltési malopodatlivogo kamra; 5) szisztolés ejekciós hang a tüdő artériában (stenosis egy kis). A nagyobb mértékű a szűkület, annál zengő hang és súlyosságától szisztolés jitter közelebb A2 maximális zajszint szélesebb hasítás II hang és csendesebb P2. A fejlesztés a jobb szívfél elégtelenség jelennek szisztolés zörej relatív elégtelenség tricuspidalis és a pozitív vénás pulzus.
Diagnózis. Az EKG definiált attribútumok egy megnagyobbodás és a jobb kamrai túlterhelés - az enyhétől a nagyon hangsúlyos, ami jól korrelál szűkület mértékét. Van is hipertrófia a jobb pitvarba. Röntgen vizsgálat esetében egy kis szűkület a pulmonáris artériába a szív nem növekszik, a pulmonális véráram nem változik. Amikor billentyű stenosis határoztuk poststenotic expanziós tüdőartéria és bal oldali ága. A súlyosabb vice és szívelégtelenség fejlesztési domború pulmonális artériás valamelyest csökken, és jelentős növekedése a jobb kamra és pitvar, a tüdő vaszkuláris mintázat kimerülése és csökkentése az aortában. On phlebogram kifejezve hullám „a”, és a fejlesztés a relatív tricuspidalis - hullám „v”.
szűkület és értékelje annak súlyosságától miatt gyakran nehéz leképezésére a pulmonális billentyű, amely a legrosszabb az összes rendelkezésre álló ellenőrzést. Doppler a legtöbb esetben lehetővé teszi, hogy az intézkedés a nyomás gradiens helyén elzáródás. A bizonytalan diagnosztizált esetek ellenőrzött szívpunkcióval katéterezés és angiokardiografii mértékének meghatározására, és helyét beszűkülésének pulmonális artériás nyomás gradiens és az állam a pumpáló funkciója a jobb kamra (a DAC).
Differenciál diagnózis. Kis pulmonalis stenosis meg kell különböztetni a: I) „ártatlan” vénás zajt; 2) egy kis szelep és az aorta subvalvularis szűkület; 3) E defekta- pitvari és 4) a kamrai falai, amely jellemző egy hasonló zajt. A legtöbb esetben ez könnyen figyelembe véve: 1) a jellemzők a zaj és a hangok II 2) jelenlétében, és lokalizációja hypertrophia és tágítása különböző üregek; 3) A természet pulmonális vaszkuláris mintázat.
Ha dekompenzáció és folt megjelenését cyanosis a legkisebb megerőltetés is meg kell különböztetni a Eisenmenger szindróma és Fallot-tetralógia. A Eisenmenger szindróma jellemzi Prizna-ki magas pulmonális hypertensio - egy éles kiemelő II tone (P2) és a szinte teljes hiánya a hasítási, gyakran zajt Graham Still. Stetradoy Fallot betegek megkülönböztetésére odyshechno-elkékült epizódok leült hátsó lábain. A zaj általában kevésbé durva, a szív nem növeli, függetlenül az a sérülés súlyosságát. Amikor a terhelés vagy amil-nitrit inhalációs oxigéntelítettség az artériás vér jelentősen csökken. Ez segít tisztázni a diagnózis kétdimenziós Doppler echocardiographia. Az összetett esetekben igénybe szívkatéterezés és angiokardiografii.
Komplikáció. 1. Jobb kamrai elégtelenség. Ez egy késői komplikációja a mérsékelt és súlyos szűkület a pulmonális artériába.
2.Vnezapnaya halál. Ez akkor fordulhat elő súlyos szívizom hipertrófia és kamrai kicsi.
3.Infektsionny endocarditis. Ez akkor fordul elő mintegy 5% -ánál, de a megrongálja a szelep általában nem alakul ki.
4.Obyzvestvlenie szelep és kudarca. Fordulhat elő felnőttkorban.
5.Tromboz és tüdőembólia.
Pálya és a prognózis súlyosságától függ a szűkület. Egy kis gradiens nincsenek tünetei, és ez fordítva is jelentősen nem rontja a prognózist. Ilyen esetekben azonban egy kicsit. A mérsékelt és súlyos szűkület prognózis kedvezőtlen. A legtöbb ilyen beteg hal meg, mielőtt a 35 éves kor.
A kezelés. A fő kezelés műtét. Ezt jelzi, amikor az első panaszok és betegség tünetmentes, amikor a nyomás gradiens nagyobb, mint 50 Hgmm vagyis mérsékelt (50- 80 Hgmm), és kifejezhető (> 80 Hgmm) stenosis. Egy kisebb gradiens a páciensek nem panaszkodnak, és szükség megfigyelés és sebészi kezelése romlását.
A sebészi beavatkozás kockázata jelentősen javult egy éles stenosis szindróma „kis kamra”, és a betegek 20 évesnél idősebb, a kifejezett disztrófiás és szklerotikus változásokat a hipertrófiás szívizomban. Az optimális kor sebészi kezelés - 5-10 év azonban kénytelenek műtét korábban súlyos szűkülete. Műtéti kezelés ellenjavallt súlyos jobb kamrai elégtelenség.
Két fő módszer a sebészi kezelés:
1) valvulotomy, azaz vágott kondenzált comissura és infundibulektomiya - kimetszése a jobb kamrai kiáramlási traktus hipertrófiás izmok használatával cardiopulmonalis bypass;
2) ballon valvuloplasztikának a szívkatéterezés az utóbbi években vált a választott módszer. Halálozási műveletek során testen kívüli keringés - mintegy 3% -os, ballonos valvuloplasztikának - valamivel kevesebb. A beavatkozás után egy kis öklendezés vér figyelhető meg a szelepet.
Hosszú távú eredmények A sebészi kezelés. A leggyakoribb probléma ezeknél a betegeknél a fejlesztés jobb kamrai elégtelenség. Ez kapcsolatos a maradék billentyű stenosis, elégtelen kimetszés hipertrófiás szívizom a jobb kamra kiáramlási traktus, a vérképzéshez erről a visszirányú áram vagy mély hipertrófiás szívizom disztrófia túl későn működését.