Veleszületett arteriovénás fisztulák és aneurizma (Parkes-Weber-szindróma)
Arteriovénás fisztulák és a aneurysmák súlyos hibák az érrendszer, ami, amellett, hogy a helyi rendellenességek, számos súlyos megsértésének általános jellegű.
A jelenléte kóros anastomosis közötti artériák és vénák sérti a regionális forgalomban. Ami az idő előtti mentesítés vért az artériás anasztomózis tartósított patológiás szövetben a vénás rendszer nem kapja meg a szükséges mennyiségű oxigén, ami súlyos szöveti hipoxia, kíséretében jelentős trofikus zavarok. Átvétele artériás vér a vénába emelt nyomáson okozza, hogy a bővítési és a fal hypertrophia. A veleszületett arteriovénás fisztulák jellemzi a különböző változások a szerkezetben az érintett szerv szövetben.
Veleszületett arteriovénás fisztulák és aneurizmák található különböző részein a szervezetben, de leggyakrabban fordulnak elő a végtagok, általában véve a disztális részek. Kétoldalú betegség csak ritkán.
Szerint a kórbonctan arteriovenosus kommunikációs vannak osztva arteriovenosus sipoly, amelynek van egy közvetlen kapcsolat a szár osztályai artériák és vénák; arteriovenosus aneurizma képviselő üreg révén, amely artériák és vénák vannak összekötve „; arteriovenosus vaszkuláris plexus, amely differenciálatlan több hajók. ezek kombinációja fajok is megfigyelhető bizonyos esetekben.
A klinikai képe arteriovénás fisztulák és aneurizma
A betegség a születéstől vagy az első hónapban. A természete és a tünetek súlyosságától nagymértékben függ a számát, méretét és helyét és mértékét patológiás sipolyok.
Tünetek osztható helyi és általános. Egy állandó jele a helyi hiba hypertrophia az érintett szerv. Amikor a helyét a sipolyok és aneurizmák a végtagok és a kerület menti hossza a különbség az egészséges és a beteg végtag elérheti 10-15 cm. A foka hipertrófia mindig egyenesen arányos a mérete és száma a patológiás anasztomózis (ábra. 93).
Ábra. 93. Általános nézet a jobb alsó végtag a gyermek 7 éves többszörös veleszületett arteriovenosus sipoly. Végesség nőtt látható előrehaladott szubkután beadni.
A visszértágulat a korai szakaszában a betegség lehet homályos, de a növekedés a gyermek teljesen megnyilvánult. A megkülönböztető jellemzője visszerek a arteriovenózus fisztulák és a aneurysmák feszültséget vénák és látható, hogy a szem az pulzáció.
Megváltoztatja a színét a bőr az érintett végtag formájában pigment foltok vagy lapos anglöma telangiektáziát típusú betegeknél figyeltek artériás fisztulákban az esetek 50% -ában.
Fokozott vaszkuláris lüktető végtagok, azt mutatja, állandó „jitter” az érfal, patognomikus ezt a hibát. Különösen ez a tulajdonság egyértelműen határozza meg tapintással helye felett helyét kóros anastomosis. Auszkultáció feltárja szisztolés zaj, ami különösen egyértelmű fisztulák fenti, és végig a fő hajó. A betegek száma arteriovenosus aneurizma vagy vaszkuláris patológiás plexus egy korlátozott területen egy tumor-szerű képződmények myagkoelasticheskoy konzisztenciát, amely pulzál, és szinte nem omlanak össze a nyomás alatt.
Növeli a bőr hőmérsékletét az érintett végtag folyamatosan és könnyen meghatározható az érzéseit. Hőmérséklet mérés szimmetrikusan helyezkedik bőrterületek keresztül Elektrotermometriia azt mutatja, hogy a patológiás anasztomózisok hőmérsékletet 3-5 ° C-kal magasabb, mint az egészséges részeket.
Súlyos véráramlás megfigyelt arteriovénás fisztulák és aneurizmák, általában jelentős trofikus zavarok. Miután hyperkeratosis, hyperhidrosis, fekélyes és nekrotikus folyamatokat. Táplálkozási rendellenességek és fájdalom az érintett szervek a leggyakoribb oka a panaszok, amelyek a betegek orvoshoz.
Megfigyelt változások a szívműködést. A kapcsolat a nyugtát a szív emelt nyomáson nagy mennyiségű vér betegeknél felmerül kompenzációs tachycardia, megnövekedett vérnyomás, hypertrophia első jobb, majd a bal oldalon a szív. Ha az EKG kimutatható P-hullám deformáció, növelve annak amplitúdója, károsodott vezetés. Mindez azt jelzi, jelentős túlterhelése mindkét pitvart, kombinálva hipertrófia a szívizom és tágulásának a üregek. Pozitív I télen Dobrovolskaya tünet, amely lassítja a pulzusszámot a rögzítést követően gerincét ap terii fenti elrendezés kóros anastomosis. Lekapcsolása érintett szerv vérkeringés csökkenti a terhelést a szívizmot, és ezzel hozzájárul a normalizálás szívműködés. Amikor a helyét a patológiai fisztulák az arcon, a fejbőr és a nyak a tünetek jelentkeznek léziók a központi idegrendszer.
progresszív betegség. Öngyógyító nem figyelhető meg. Állandó szövődmények elfekélyesednek és nekrotikus folyamatok gyakran kíséri dús artériás vérzés.
szív túlterhelését meglehetősen gyorsan okoz dekompenzációja tevékenységét, amellyel kapcsolatban a betegek válnak súlyos fogyatékkal élő fiatal korban. Folyamatosan vannak csontelváltozások, funkcionális rendellenességek, az ízületek. Merülhetnek fel tromboembólia.
Diagnózis az arteriovénás fisztulák és aneurizma
Tipikus esetben a diagnózis nem túl nehéz. Azonban a csecsemők a tünetek lehetnek jelen, vagy azok nem elég világos, ezért szükség van valamilyen különleges vizsgálati módszerek.
Oxigén telítettsége vénás vért az érintett végtag nagyobb, mint a normál szám 15-20%, ami nem figyelhető meg az bármely más betegség.
Vénás nyomás jellemzi időszakok egyre gyakoribb előfordulása, és amely megfelel a diasztolés és szisztolés! Szív összehúzódások.
A legmagasabb érték a diagnózis tartozik angiográfia (artériás és aortography). Ezen technikák felhasználásával lehetőség van nemcsak megerősíteni a létezését patológiai diagnózis arteriovenosus kommunikációs (egyidejű töltési kontrasztanyag artériák és vénák, vaszkuláris mintázat kimerülése disztálisan az aneurizma helyét), hanem meghatározza a lokalizáció a patológiás folyamat, ez képez prevalenciája (ábra. 94). Levezető angiográfiás vizsgálat lehetővé teszi, hogy válasszon egy racionális kezelési módszer.
Ábra. 94. arteriovenosus aneurizma parietális régió egy gyermek 10 éves. Arteriogram. Az artériák és vénák kitágult, a helyszínen az aneurizma - a felhalmozódása a kontrasztanyag.
Differenciáldiagnosztikája veleszületett arteriovenosus sipolyok aneurizma leggyakrabban kell tölteni fejlődési fogyatékkal élő, mélyvénás trombózis, ahol szintén megfigyelhető hipertrófia az érintett szerv, visszér, pigment foltok. Hiánya azonban a pulzálás a felületi vénák és érrendszeri tünetek, egy normális telítettsége vénás véroxigén, valamint az adatok meghatározására a vénás nyomást és angiográfiás vizsgálatok, amely bemutatja a hiánya patológiás fisztulák jelzik vice vénák. "
Veleszületett arteriovénás fisztulák és aneurizma
Amikor veleszületett arteriovénás fisztulák és aneurizma műtéttel kezelt. Teljes gyógyulás csak akkor lehetséges, abban az esetben, ha vannak abnormális anastomosis között nagy hajó. Egymást követő felülvizsgálat vaszkuláris fisztula ligálási és osztály az artériák és vénák lehet elérni, hogy kiküszöböljük ezt legyengítő betegség. Gyógyítja meg a beteget a műtétre lehet olyan esetekben, amikor az arteriovenosus sipolyok találhatók egy félreeső területen, amely kimetszés belül egészséges szövet nincs veszélyben az ischaemiás rendellenességek. A széles körben elterjedt elváltozások gyakran kell amputáció. Kísérletek, amelyek a palliatív műtét (overlay több varrt varratok Clapp típus fő artéria lekötése lead) hatástalan és veszélyes lehetősége miatt a regionális keringési zavarok.
A prognózis elég nehéz. Abban a korai vagy hatástalan kezelés a betegek válnak súlyosan fogyatékos és halnak meg fiatalon honnan szívelégtelenségben, vagy más szövődmények.
Recovery csak akkor lehetséges esetek 50% -ában, beleértve azokat is készült disarticulation vagy amputáció a végtagok. A kezelés után a betegek legyen állandó orvosi felügyelet, mert az esetleges kiújulás után hosszú idő.
YF Isakov Pediatric Surgery 1983