Morgagni-szindróma
Morgagni-szindróma
. Morgani szindróma (G. B. Morgagni, olasz orvos és anatómus, 1682- 1771; szinonimái: giperostotichesky endokranioz Morgan metabolikus kraniopatiya, Stewart szindróma - Morell, Moore-szindróma - Carr szindróma Morgagni - Stewart - Morel, endokranioz, belső elülső szindróma hyperostosis) - jellemezhető klinikai szindróma jelenlétében hyperostosis belső lemez a frontális csontban és rendellenességek a hipotalamusz - hipofízis - belső elválasztású mirigy. Az első leírás az az 1761-J. Morgan. 1937-ben Henschen (D. Henshen) ismertetett patogenezisében, és a fő klinikai szindróma tünetei, és nevezte szindróma Morgagni. Morgagni-szindróma gyakrabban fordul elő szülőképes korú nők; szenvedő betegek között a nem-tumoros betegségek hipotalamusz-hipofízis területen ez szerint a különböző tudósok 7-50%.
Etiológiája és patogenezise. A legtöbb kutató tulajdonított tüneteinek megjelenése a szindróma Morgani zavarokkal a hipotalamusz - agyalapi - belső elválasztású mirigyek. Tonzillogennaya mérgezés, akut fertőző betegség, fertőzött szülés és vetélés, legalább - traumás agysérülés lehet hajlamosító tényezők változásokat okoznak a hipotalamuszban - hipofízis - a belső elválasztású mirigyek. Belső és elülső hyperostosis tekinthető helyi folyamatot kíséri a lerakódást a kalciumsók szöveti; patogenezisükben tisztázatlan.
A klinikai képet. A fő klinikai tünetek során villogás szindrómás hyperostosist belső lemez a frontális csontban, elhízás (a hipotalamikus típusú, egyenletes lerakódását zsír), és hirsutismus (lásd a teljes test a tudás) - képeznek klasszikus triád Morgagni; ugyanakkor megfigyelhető tünetek: érzelmi és mentális (érzelmi labilitás, memória zavar, alvászavarok, fáradtság), a vegetatív és neurológiai (bulimia vízivás, ptosis, megsértése konvergencia szem, fejfájás, szédülés, izzadás, táplálkozási változások a bőr és a nyálkahártyák, a nemi szervek, megnövekedett vérnyomás, néha epilepsziás rohamok) és a neuroendokrin (szénhidrát-anyagcsere, petefészek-menstruációs funkció típus opso és amenorrhoea, meddőség). Az Exchange a kalcium és foszfor nem zavarja. A központi mechanizmus petefészek diszfunkció bizonyítja az aránya a szint változik kiválasztódását gonadotropinok - a follikulus-stimuláló hormon (FSH) és a luteinizáló hormon (LH) hipofízis. Amikor opsomenorrhea (lásd a teljes körű ismerete menstruációs ciklus) szint kiválasztás FSH és LH csökken, de jelezte a ciklikus ingadozások a szinten. A hosszú távú amenorrhoea kiválasztódását mind az FSH és LH drasztikusan csökkent, és nincsenek jelölve ingadozások a mennyiségi kiválasztódását gonadotropinok.
Azonosításához funkcionális állapotban az agy során villogó szindróma alkalmazunk electroencephalographia (lásd a teljes tudást), néhány betegnél az EEG vezet a frontális és precentral agyi régiókban domináló világosan kifejezésre teta aktivitás frekvenciája 5-7 oszcillációk 1 másodperc; depresszió reakció alapvető ritmust a folyamatos fény gyengül. Más betegeknél, jelentős irritáció lép túlnyomórészt a közös tevékenység minden vezetékeket az agykéregben. Egyes betegeknél, rendellenesség észlelésekor csak a hatása alatt funkcionális terhelést. Meghatározza egy bizonyos kapcsolat a betegség tüneteit és EEG adatokat. Amikor bulimia (lásd a teljes tudást), gyötrő szomjúság (lásd a teljes tudást), táplálkozási változások a bőr és a nyálkahártyák, érzelmi és mentális zavarok, fejfájás, EEG megsértését észleljük a diencephalicus területen. Amikor szár Visszaélés - Mérsékelt ptosis (lásd a teljes készlet tudás), zavart szem konvergenciát (lásd a teljes készlet tudás) - és a fejfájás domináló EEG változások a retikuláris formáció a középagy. A kombinált ezek a tünetek egy a vérnyomás emelkedése és a károsodott szénhidrát-anyagcsere a EEG megsértik és mezodiencephalic struktúrák.
Intenzitása a klinikai kép általában nem jár az életkor, betegség időtartamát, valamint attól függ, hogy a funkcionális aktivitását hipofízis.
A diagnózis a klinikai, EEG és a kép adatait. Tisztázni a diagnózishoz röntgenvizsgálat, mint hiperosztózis belső lemez a frontális csontban (ábra), amely egy kötelező jellemzője ennek a szindrómának akkor is csak, ha craniography (lásd a teljes tudást).
A lokalizáció és változás mértéke alapján ítélik meg a képeket a koponya oldalsó nyúlvány. Jellemzően, további csont szaporodását a formájában az egyes komponensek vagy diffúz található, a középső és alsó harmada mérlegek frontális csontban, esetenként - és a parietális csontok. Mint képest változatlan részeivel vannak csont lehet megvastagodott 2-3 alkalommal. Ezek a változások kísérik különböző formájú és méretű, a meszesedés gócok Dura melletti zónában a belső felületén a frontális csontban.
A hosszabb távon a betegség, és drámaian kifejezve hiperosztózis frontális csont a koponya mennyiségi csökkenés kraniogramme jelei fokozott koponyaűri nyomás lehet kimutatni (erősítés digitális megjelenítést, mélyülő barázdák szinusz és mások).
rizs
X-ray a koponya (oldalnézet) a beteg a szindróma Morgagni: hirtelen megvastagodása a frontális csontban (nyíl) miatt hyperostosis belső lemez.
A differenciáldiagnózis végezzük adipozo-genitális izomsorvadás (lásd a teljes tudást), az agyalapi mirigy - Cushing (lásd a teljes tudást hipofízis - Cushing-kór), a táplálkozási elhízás (lásd a teljes tudást).
A kezelés abból áll, hogy felszívódó és kiszáradás terápia (lásd a teljes tudást), hogy megszünteti vagy enyhíti a tüneteket, a hipotalamusz-hipofízis megbetegedése. Amikor megsértése petefészek-menstruációs ciklus és a meddőség előírt gonadotropinok - FSH és LH. A dózisokat a kiválasztott egyénileg szabályozható funkcionális diagnosztikai tesztek (átlagosan 75-150 NE FSH 7-10 napra, amíg az ovuláció jeleit, majd 3000 NE LH 3 napig). Ezt fel lehet használni klomifén-citrát.
Időjárás kedvező az élet. Ennek eredményeként a kezelés csökkentette a testtömeget, csökken fejfájás, szédülés, és kinyerjük a menstruáció léphet fel terhesség.
A megelőzés a fertőző betegségek megelőzésére, mérgezés, elhízás.
Elashov YG.; Lemeneva ZL