Hirschsprung-kór
Feltehetően alapján klinikai diagnózisa Hirschsprung-betegség alkalmazásával meg kell erősíteni röntgenvizsgálat, végbél manometria és a rektális biopszia. Előfeltétel diagnózis szövettani vizsgálatot, azonosítani a hiánya a végbél intramurális ganglion sejtek. Egy ilyen megközelítés a diagnózis Hirschsprungbetegség kór többsége elfogadja a gyermekgyógyászati sebészek, és ha valaki megtámadta, majd ritkán.
Survey radiográfiai a Hirschsprung-kór egy kis informatív. Ezek lehetővé teszik egy differenciáldiagnózishoz bélelzáródás, és ritka esetekben, azonosítsa azokat a megállapításokat, ellenjavallat bárium vizsgálat.
Használata a bárium bárium vizsgálat vitathatatlan előnyei, mivel más kontrasztanyagok általában vagy hipertóniás vagy tartalmazhatnak felületaktív összetevők, ami megnehezítheti a értelmezése X-ray késleltetett (24 óra). Az egészséges gyerekek, az átmérője a végbél azonosnak kell lennie (vagy több), valamint a zsír. A legértékesebb információkat ad oldalirányú röntgenfelvételek készült töltés során, különösen azokban az esetekben, ahol az átmeneti zónában található, a végbélben. Overlay a közvetlen vetítésre az expandált bélben elrejteni az átmeneti zónában, így oldalnézetben és informatívabb
Irrigogramma egy egyenes vonal (A) és oldalirányú (B) nyúlványok gyermek 2 héttel a Hirschsprung-kór. Sablon közvetlen vetítési kiterjesztett ganglion végbél-sigmabél osztály az összeszűkült disztális része végbél hangsúlyozza a szükségességét és a kutatás fontosságát a ferde és oldalsó nyúlványok. Speciális töltött tartalmát rektosigmoid nehéz közvetlen vizualizációs a nyúlvány az átmeneti zóna (nyíl).
A fő tünet az X-ray, ami kétségkívül megerősíti a diagnózist a Hirschsprung-betegség, egy kúp alakú átmenet a távoli, nem-növekedés átmérőben Department vastagbél- vagy végbél proximálisan kibontott része. Bár a legtöbb ezen a területen közvetlen vagy szigmabél, de néhány betegnél ez található bármely részét nem csak a vastagbél, hanem az ileum. Néha röntgen adatok a hamis pozitív, ezekben az esetekben a rektális biopszia hogy elkerüljék a hibákat.
A kombináció a Hirschsprung-kór álnegatív röntgen képet (nincs látható átmeneti zónában), egyértelműen meghatározott szövettanilag agangliozom legjellemzőbb újszülöttek és a betegek teljes agangliozom vastagbélben. A jelenléte ezekben a helyzetekben, vastagbél kis átmérőjű, amely úgy tűnik, rövidebb és sima görbék, a beteg a klinikai képet részleges bélelzáródás megerősítette aganglioz.
Újszülött agangliozom teljes vastagbél és vékonybél elzáródás. Ergography bárium feltárja kis kaliberű „rövidített” a vastagbél anélkül, hogy további ívek a lép és a máj sarkok. Bárium foglalt kiterjesztett hurkok, van ott eredményeként a folyosón kontrasztanyag vizsgálatok.
A folytatódó csökkenése bél és a bárium-késleltetési késleltetett (24 óra után) X-ray tekinthető megbízható diagnosztikai jel, de sok beteg a Hirschsprung-kór, ez a tünet hiányzik.
Ergography bárium lehetővé teszi, hogy ne csak azonosítani az átmeneti zónában, hanem különbséget más anatómiai okai vastagbél elzáródás. Miután érzékelte az átmeneti zóna van szükség a diagnózis megerősítésére a biopszia. Ezen túlmenően, a készlet röntgen lokalizációja az átmeneti zóna betegeknél szövettanilag igazolt diagnózis Hirschsprung-betegség, az alapja a tervezés és kivitelezés sebészeti beavatkozás.
Egy másik módszer a diagnózis - végbél manometria. Hirschsprung-kór jellemzője a magas nyomás és aktív motilitás a proximális szegmensben és a hiánya egy módosítatlan perisztaltika (normál nyomáson) a aganglionarnoy zónában, valamint a hiányzó relaxációs a végbél záróizom válaszul kolorektális felfúvódás. Nyomásmérés nem használják széles körben, mint ergography és rektális biopszia, mert ahhoz speciális felszerelés és az idő, az eredmények nagyon változó, és az újszülöttek kevésbé megbízható, mint az idősebb gyermekek számára. Ugyanakkor ez egy fontos értékelési módszer funkcionális eredményeit rekonstrukciós műtét, mint a Hirschsprung-kór és a végbél deformáció.
Nyomásmérés is nagyon hasznos a diagnózis Hirschsprung-betegség ultrarövid aganglionarnym szegmensben. Ebben a formában a betegség ganglion sejtek a végbélben szövettanilag kimutatható, de az manometria, tárolt a belső sphincter hipertónia és ellazítja válaszul kolorektális felfúvódás.
A rektális biopszia használják széles körben. Számos módja van, hogy figyelembe anyag kutatás. A pontosság ez a módszer nagyon magas, ha ez természetesen végzi tapasztalt gyermekgyógyászati sebészek és morfológiája. Polnosloynaya rektális biopszia általánosan elfogadott és előnyösebb, mint más módszerek figyelembe biopszia, mivel lehetővé teszi, hogy értékelje, milyen Auerbahovskoe közötti és nyálkahártya alatti plexijében Meissner. A módszer alkalmazása megköveteli az általános érzéstelenítés. Szövődmények (Presacral tályog) nagyon ritkák.
Egy Polnosloyny rektális biopszia normál ganglion sejtek (nyilak) a izmos plexus.
B Polnosloyny biopszia hiányában ganglion sejtek és nevral-sósav hypertrophia aganglioznom szegmensben.
Alternatív módszerek, amelyek nem igényelnek altatásban, a szúrás és a biopszia. A szúrás módszer biopsziás fogó-olló. A vevő az anyagot egyaránt kimutatható plexus sejtek. A hátránya ennek a módszernek bizonyos esetekben, hogy egy kis (nem elegendő a tanulmány) az anyagnak a mennyisége, és néha egészen jelentős vérzés a biopszia helyén. Ezen túlmenően, ez a módszer nehéz használni az idősebb gyermekek, amellyel néha nehéz megtalálni a kapcsolatot.
A növekvő népszerűsége rektális tűbiopszia, amelyben csak vett nyálkahártya és a nyálkahártya alá, magyarázható az egyszerűség a módszer és a lehetőségét annak használata a járóbeteg. A vizsgálat feltárta, hipertrófiás idegek és nem a ganglion sejtek. A pontosság nagyon magas, ha veszel egy megfelelő mennyiségű anyag vagy több helyen, és feltéve, hogy a vizsgálat által vezetett egy tapasztalt patológus. Ha meghatározva ganglionsejteket a diagnózis Hirschsprung-betegség általában nem. Az egyetlen lehetséges szövődménye biopszia - figyelembe elegendő mennyiségű anyagot.
Ez fontos, hogy végezzen biopszia felett dentatus sorban, hiszen több disztális végbél ganglion sejt elrendezés sűrűsége csökken. Elterjedt biopszia társul az a tény, hogy az utóbbi időben cáfolta spekuláció azt állítja, hogy a Meissner Plexus nem terjed disztális amennyire Auerbahovskoe. Véleményünk szerint annak érdekében, hogy elkerüljék a hamis pozitív eredmények, szükséges, hogy biopsziát 2-3 cm-rel a fogazott vonal. Ha van egy rövid szakaszát aganglioza ez a módszer nem zárja ki a diagnózist Hirschsprungbetegség kór. Más kutatók és orvosok más véleményen.
Összefoglalva azt mondhatjuk, hogy a gyermekgyógyászati sebészek nagyra informatív értéke biopszia, hozott 2-3 cm-rel a fogazott vonal. Ebben az értelemben, aktívan támogatja a legtöbb tapasztalt és képzett patológusok. Ami engem illet, a ritka, a legnehezebb esetek még mindig használja polnosloynuyu biopszia, különösen idősebb gyermekek, ha fennáll a gyanú, a neuronális bél dysplasia.
Az irodalomban van egy rengeteg információt hiánya pontossága szövettani diagnózis anomáliák ganglionok és bélrendszeri idegeket. A diagnózis pontossága növekszik, ha azok közvetlenül sürgős vizsgálatot a fagyasztott metszetek, valamint a különböző típusú foltok több részből áll. A legszélesebb körben használt foltot hematoxilin-eozinnal (H E). Sőt, színező kimutatására használják acetilkolinészteráz (AChE), P-anyag, neuron-specifikus enoláz és az S-100-protein. H E szakaszok sokáig tekinteni, mint egy hagyományos, a rendes és vészhelyzeti tanulmány. Színezés AChE is ad egy meglehetősen pontos eredményt, de a használata korlátozott.
KU Ashcraft, TM tartó