Mandibula-kifejlődés dysostosis (Franceschetti szindróma)
A későbbiekben a 1944 Geneva professzor A. Franceschetti Zwahlennél és tanítványa, és a neve „állcsont-arc dysostosis.” Az irodalomban le van írva, néha «Franceschetti-Zwahlen szindróma”.
A diszplázia szindróma okozta embrionális eleme az első kopoltyú ív ismeretlen eredetű (Kruchinsky GV 1972).
A betegség örökletes családi és átadják a rossz uralkodó típus. Megfigyelt tagjai ugyanannak a családnak, és még két vagy három generáció.
A szindróma jellemzi különböző craniofacialis anomáliák különböző kombinációkban (ábra. 5).
Amikor kész formában a szem szindróma figyelhető: ferde „antimongoloidnye” szem résekkel, azaz a két- ptosis külső szemzug ... Az alján, legalábbis kívülről a felső szemhéj - coloboma század hiányában a Meibom mirigyek. Megfigyelt epibulbar dermoid, bénulással a szemizmok ritkán - microphthalmia, veleszületett szürkehályog, coloboma érrendszeri traktus és a látóideg.
Részéről a szájsebészeti rendszer hypoplasia arccsontok, arccsont kicsi és fejletlen, ami jelentős arc aszimmetria.
A járomcsonti folyamat a halántékcsont hiányozhat, a test és az ágak az állkapocs csontok néha fejletlenek. Megfigyelt Hypoplasztikus mandibula prognathia, makrostomii, nagy ég, még kevésbé annak felosztása. Fejletlen alsó állkapocs adja az arcát egy fajta madár. Fogászati rendellenességek van egy éles elmaradottság fogak, különösen őrlőfogak, a fogak egymástól távol, gyakran van malocclusion. Gyakran vannak olyan veleszületett rendellenességek, a fül, az aplasia néha „hamis fülek”, sipoly közötti szög a száj és a fül, hyperplasia homloküreg és arcüreg hypoplasia. Van is egy atipikus szőrnövekedés - alacsony a homlok, az arc, és néha részleges alopecia. Esetenként jelentős növekedése nyelv, a hiánya a fültőmirigy, belső hydrocephalus, szívelégtelenség és nagy erek, a légcső, a hörgők, cryptorchidism, mentális elmaradottság.
Együtt a tipikus formáit atipikus szindróma fordul elő. amelyben csak egy része a tünetek jelen van.
Különbséget szindróma szemet ushno-vertebrális diszplázia Goldenhaara. amelyben epibulbar dermoid gyakran társul coloboma a felső szemhéj, fül hajtások és prootic nyálmirigy fisztula, károsodott a szerkezet a külső hallójárat és hallásvesztés. Emellett vannak eltérések a gerinc nyaki összenövés, számának növelése mellkasi és ágyéki csigolyák és mások.
Gyakran mikrostomiya és csekély mértékben csökkent az arc, magas szájpadhasadék, a villás nyelv és a fogak rendellenességek.
GV Kruchinsky úgy véli, hogy a jellemző tünete szájsebészeti dysostosis bilaterális hypoplasiája zygomatikus csontok és különösen rövid szénláncú-külső negyedében a kering, ami a szemhéj.
A nem állandó jel egyfajta haj növedékek előtt a fülek formájában kis tincsei.
Annak ellenére, hogy a rendelkezésre álló különböző rendellenességek, a prognózis a szindróma Franceschetti kedvező. Etológiai kezelés elérhető, végzett annak lehetőségét, plasztikai sebészet.
kombinált fejlődési
Ebben a cikkben bemutatjuk, hogy a kombinált deformáció. Érintik az ilyen hibák, mint: Aksenfeld szindróma Kurtz-szindróma, Peters-szindróma,
Crouzon szindróma (arccsont dysostosis, vagy craniofacialis dysplasia)
Dysostosis craniofacialis hereditaria le először 1912-ben a francia orvos Párizs L. E. Ostave Crouzon. Az első jelentések vonatkozó leírás
Thomson-szindróma (mandibula-arc dysostosis)
Először le a tünetegyüttest Thomson vissza 1846-ban, majd 1889-ben az angol sebész James Berry, 1933-ban - és Treacher Collins, 1944-ben - a svájci
Szindrómák egyidejű vizuális szervi elváltozások, szájüreg és a fogak állkapocs-rendszer | Yartsev NS Barer GM Hajiyev NS
Célja az orvostanhallgatók, egészségügyi lakosok, gyakornok, szemész, fogorvosok. A képzési kézikönyv bemutatja szindrómák