Társuló glaukóma veleszületett betegségek, az illetékes egészségügyi on iLive
Aniridia - kétoldali veleszületett rendellenesség, amelyben az írisz jelentősen satnya, de kezdetleges csíra írisz látható, amikor gonioszkópiának. 2/3 megfigyelt esetek domináns öröklődés nagy penetranciával. A 20% -ában kimutatható, hogy a Wilms-tumor: törlés a kromoszóma rövid karjának 11 felelős a fejlődés a Wilms tumor és a szórványos aniridia. Due fossa hypoplasia a látóideg és a látásélesség gyakran alacsony. Egyéb szemészeti kapcsolatos állapotok aniridia közé keratopathia, szürkehályog (60-80%), és zavar a lencse. Aniridia gyakran nyilvánul meg fényérzékenység, nystagmus, csökkent látás és kancsalság. Általában megfigyelhető fokozatos homályosodás a szaruhártya a periférián, és pannus az egész kerületén.
Társuló glaukóma aniridia, általában nem alakulnak ki, míg serdülőkorban vagy serdülőkorban. Ennek oka az, hogy fejlődés volt trabekulodisgenez vagy progresszív elzáródása a trabecularis hálózat maradék írisz. A fejlődő ilyen glaucoma csecsemőkorban is megjeleníthetők vagy goniotomiya trabekulotomiya. Azt találtuk, hogy a korai goniotomiya képes megakadályozni a maradék tapadást a perifériás írisz a trabekuláris hálózat.
Az idősebb gyermekek először alkalmazni a gyógyszert, hogy ellenőrizzék a szemen belüli nyomás. Bármilyen kockázatos műtéti beavatkozás, mert a sérülés valószínűségét védtelen zonulyarnyh lencse és szalagok, és elvezetik a magas megsértése kockázatának üvegtest. Néhány nem megfelelően kezelt, előrehaladott zöldhályog lehet megjeleníteni tsiklodestruktivnye működését.
anomália Aksenfeld
A tipikus anomáliák Aksenfeld perifériás szaruhártya patológia, a szög az elülső kamra és írisz. Kifejezve Schwalbe vonal, ismert, mint a hátsó embryotoxon - perifériás szaruhártya károsodás. Lehetőség van felismerni az írisz szálak, amelyek kapcsolódnak a hátsó embryotoxon, elöl és hypoplasiája írisz stroma. A betegség általában kétoldalú, és egy autoszomális domináns örökloydésmenetet.
A 50% -ában a szindróma Aksenfeld diagnosztizálni glaukóma. Ha a glaukóma a csecsemők, majd goniotomiya vagy trabekulotomiya gyakran hatékonyak. Ha a glaukóma később, először meg kell alkalmazni a gyógyszert, majd ha szükséges - fistuliziruyuschuyu működését.
Rieger anomália
Rieger anomália kifejezettebb mértékben dysgenesis elülső kamra szög. További klinikai szempontok leírtak szerint Aksenfeld megfigyelt rendellenesség fejezzük POLYCOR hypoplasiája szivárványhártya, pupilla ectopia. Normális esetben ez az anomália kétoldalú, öröklődik autoszomális domináns minta, meg tud felelni és szórványos esetek. Glaukóma alakul több mint az esetek felében, ami gyakran sebészeti kezelés.
Rieger-szindróma
Rieger-szindróma - jelzések kombinációjával szisztémás Rieger Anomaly deformáció. A leggyakoribb társuló szisztémás rendellenességek hibák a fogak és a karmok a arc koponya. Fogászati anomáliák - csökkenti a méretét a fogak (mikrodontiya), csökkenti a fogak száma, az interdentális egyenlő időközönként, valamint egy kapcsolattartó Foghiány (arcüreg elülső több tejterméket vagy állandó metszőfogak).
Mivel a változások a szög az elülső kamra ilyen körülmények hasonlóak, azt feltételezzük, hogy ezek variánsai fejlődési rendellenességek, az úgynevezett elülső csarnok hasítási szindróma és mezodermális dysgenesis a szaruhártya és a szivárványhártya. Ők is ismert, mint Aksenfeld-Rieger-szindróma.
Peter anomália
Péter anomália sérti az elülső kamra komoly mértékben. Celebrating szaruhártya homály társított hátsó stromában hiba (szaruhártya fekély von Hippel). A fúziós a szivárványhártya és a szaruhártya lehet engedélyezni, és a lencse hiányában a szaruhártya endotélium. Peter kétoldalú anomália, gyakran jár együtt zöldhályog és a szürkehályog. Szaruhártya-átültetés egyidejűleg eltávolítjuk a szürkehályog a látásélesség javítására van egy óvatos előrejelzés. Ezekben az esetekben az ellenőrző glaukóma látható trabeculectomia vagy létrehozó elvezetését eszközök.
Marfan-szindróma
A Marfan-szindróma jellemzi mozgásszervi rendellenességek: arachnodactyly, magas növekedés, a hosszú végtagok, túlzott kiterjesztése ízületek, scoliosis, a szív- és érrendszeri betegségek és szemészeti rendellenességek. Öröklődés autoszomális domináns módon magas penetranciájú, de körülbelül 15% -ában szórványos.
Szemészeti tünetek közé tartozik a zavar a lencse, mikrofakiyu, megalocornea, rövidlátás, keratoconus, hypoplasia az írisz, retinaleválás és glaukóma.
Zonulyarnye ínszalag gyakran lazított és szakadt, ami a felső subluxatio a lencse (a lencse lehet sebesült a tanuló vagy esik az elülső kamrába, ami a glaukóma).
Gyakran gyermekkorban vagy serdülőkorban alakulhat nyitott zugú glaukóma, amely annak köszönhető, hogy a veleszületett rendellenességek Az első kamra szöget. Miután mélyülő szög dobott sűrű folyamatok írisz kapcsolódó anterior a szemfehérje homlok. Fabric írisz fedő mélyedés lehet konvex alakú. A glaukóma általában fejlődik a későbbi gyermekkorban meg kell először alkalmazni a gyógyszert.
Mikrosferofakiya
Mikrosferofakiya lehet izolálni, mint egy patológiai öröklődik egy autoszomális domináns vagy recesszív típusú, és kapcsolódó szindróma Weill-Markezani. A szindróma jellemzi alacsony termet, brachydactylia, és brachycephaly mikrosferofakiya. A lencse a kis méretű, gömb alakú forma, eltolható anterior, okozva pupilla blokk glaukóma. Glaukóma alkalmazásával lehet kezelni midriatikumok, iridectomy vagy eltávolítása a lencse. A glaukóma általában fejlődik a későbbi gyermekkorban vagy serdülőkorban.
Sterzh-Weber-szindróma (entsefalotrigeminaly angiomatosis)
A Sturge-Weber-szindróma jellemzi haemangiomáknak az arcon, terjed a szálak mentén a háromosztatú ideg. Általában egy haemangioma egyoldalú, de lehet kétoldalas. Gyakran találkozunk kon-yunktivalnye, episzkleráiis és érhártya rendellenességek. Diffúz érhártya elváltozás az úgynevezett „paradicsom-ketchup” alján. Tiszta öröklődést nem tárt fel.
Glaukóma leggyakrabban fordul elő, ha ugyanazon az oldalon az arci hemangioma alkalmazni szemhéj és a kötőhártya. Glaukóma előfordulhatnak csecsemőkorban, késői gyermekkorban vagy serdülőkorban. Glaukóma, előfordul csecsemőkorban, hasonló társuló glaukóma izolált trabekulodisgenezom, jól reagál a kezelésre goniotomii.
Glaukóma később, valószínűleg a nagyobb nyomás a vénák episzkleráiis arteriovéna sipolyok. Az idősebb gyermekek kezelés megkezdése vényköteles gyógyszereket. Ha nincs hatása, ha alkalmazása gyógyszerként trabeculectomia látható. Fistuliziruyuschaya művelet jár jelentős kockázata érhártya vérzés, az ilyen műveletek során elülső csarnok mélység miatt csökkent a szemnyomás csökkentésére. A szint a szemen belüli nyomás alá csökken a vérben, ami érhártya folyadék kilépés a környező szövetekbe.
neurofibromatózis
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: