Sertoli-sejt-szindróma (del Castillo szindróma)
Etiológiája és patogenezise. A betegség - csírasejt aplázia testicularis szövetben, amelyek meddőséghez vezet. Amikor herebiopszián mutatják mérsékelten csökken a méret a megcsavart csatornák a herék és a hiányzó csírasejtek. Ondócsatornácskák bélelt csak Sertoli sejtekben. Ezeknél a betegeknél, ejakulátum sperma nem található. A betegség oka ismeretlen.
Egyes szakértők úgy vélik, hogy a betegség veleszületett, mások tagadják a szerepe a genetikai tényezők. Ismeretlen etiológiai ágens szelektíven hat germentativnye elemei a herék, ami sorvadás a szeminális epithelium. Sertoli sejtek így nem sérült.
Boncoláskor. Are 2 kiviteli alak szindróma: idiopátiás és ütemű után kombinált sugár- és kemoterápiával tumorok kezelésére. Idiopátiás szindróma hypoplasiás herék mérete csökken a herecsatornák a 120 és 200 mikron átmérőjű. Alkalmanként teljesen elsorvadt csatornája, a tunica propria megvastagodott számának növelésével a kollagén rostok. A nagy részét a tubulus lumen megfosztott, és a falakat nagymértékben differenciált Sertoli sejtek.
Némelyikük - különböző szakaszaiban degeneráció. Leydig sejtek rendkívül polimorf: átlagosan 50% a normális betegek száma, a fennmaradó 50% -a van kisebb vagy nagyobb mértékben növekszik; 40 és 80% Leydig sejtek változatlan; 10-25% - hypoplasiás egy nagyszámú citoplazmás lipidek; némelyikük súlyos degeneratív elváltozásai. A kórosan differenciált és éretlen Leydig-sejtekben ritkák.
A második kiviteli alakban, szindróma tubulus átmérője 150 és 190 mikron közötti, ezek körül alapmembrán hullámos, ékelt a citoplazmába a bazális része a Sertoli sejtek. Tunica propria kissé megvastagodott. Jellemzi jelentős giper¬plaziya gyakran - Leydig sejt megnagyobbodás. Kevésbé gyakori, mint az első kiviteli alakban, vannak hypoplasias Leydig sejtek.
A klinikai képet. A betegek az élettani és a szexuális fejlődés nem különbözik az egészséges emberek. Az egyetlen panasz - meddőség.
Csak néhány esetben nem gyengén jelzett hypoplasiája herék. Normál kariotípus - 46 XY. Sex kromatin negatív.
Diagnózis és differenciáldiagnózis.
Diagnosztizálásához elengedhetetlen szövettani vizsgálata a herék, ahol ondócsatornácskák mutatnak valamivel kevesebb, mint a normál átmérőjű. A falakat a tubulusok tartalmaznak csak Sertoli sejtek vakuólumokat. A gazdag sejtek a kötőszövetbe vannak klaszterek Leydig sejtekben.
Ezzel szemben a betegek, akiknek ez a szindróma a betegek 90% -ában a Klinefelter-szindróma ondócsatornácskák teljesen gializirovany és sejtmentes.
Előrejelzés. Az előrejelzés a képes megtermékenyíteni káros.