Fibrotizáló alveolitis, diagnózis és kezelés Izraelben

Fibrotizáló alveolitis, diagnózis és kezelés Izraelben
Fibrózus alveolitis (vagy Hammana-Rich-szindróma) egy progresszív bilaterális diffúz lézió alveolaris és interstitialis tüdőszövetben, amely kíséri a fejlesztés a diffúz fibrózis (vagyis azrastaniya kötőszövet) és növekvő légzési elégtelenség. Ez a betegség csak a tüdő lokalizáció, csak terápiára gyenge és gyakran halállal végződik.

A betegség prevalenciája kb 3-5 esetben 100.000 népesség. Ez gyakran kezdődik éves kor között 45 és 65 év, bár ez is előfordulhat gyermekeknél.

Az okok a rostos fogmedergyulladást

Íme leírásai familiáris esetekben a betegség autoszomális domináns öröklődés. Úgy véljük, hogy a fő szerepet a betegség patogenezisében adott immun mechanizmusok, amint azt a jelenléte az aktivált makrofágok, neutrofilek, limfociták és az eozinofilek a tüdőben, valamint a jelenléte a vérben egy nagy spektrumát autoantitestek keringő immunkomplexek. Az okok a betegség rendezetlen, a antigén ne legyen kimutatható.

Aktiválása endoteliális sejtek és makrofágok a tüdőben vezet megnövekedett interleukin-8 (típusú citokinek), ami fontos tényező kemotaxis (közelítése) a neutrofilek. Alakult intersticiális tüdőgyulladás, és a korai szakaszában, ez hámlasztó pneumonia jellegű. Meg kell jegyezni, hogy az alveoláris makrofágok bronchialis epithelialis sejtek kezdenek szekretálni nagy mennyiségű transzformáló növekedési faktorok, amelyek serkentik a proliferációt (reprodukciós) fibroblaszt kollagén szintézisét. Az eredmény egy elterjedése kötőszövet, amely kíséri zavar a szerkezet a tüdőszövet.

A későbbi szakaszában a betegség Hammana Rich-kialakult üvegek sorakoznak metaplazirovannym (módosított) epiteliális hörgők, tüdő magas vérnyomás fokozatosan alakul ki.

A tünetek a rostos fogmedergyulladást

Körülbelül 80% -ánál jelenlétében nehézlégzés. amely először megnyilvánult edzés közben, majd állandó, és a száraz köhögés. Fele betegek általános tünetek, mint láz, izomfájdalom (izomfájdalom), fáradtság, fogyás, arthralgia (izületi fájdalom). A későbbi szakaszaiban rostos fogmedergyulladást ujjak válnak alakú dobverő.

Diagnózis a rostos fogmedergyulladást Izrael

  • Fent az alján a tüdő gyakran hallható hangzatos száraz zihálás.
  • Pulmonális hipertónia kialakulásával tüdő szív: van egy galoppritmus, a hangsúly az arteria pulmonalis II hang, jobb kamrai hipertrófia.
  • A legtöbb betegnél a korlátozó (nyomó), légzési rendellenességek, csökkenése kíséri a vitális kapacitás teljes tüdő kapacitás, és csökkentette a tüdő diffúziós kapacitás.
  • 85% A betegek hipergammaglobulinémiával, és 50% alatt nagyobb ESR, diagnosztizálnak betegek 30% -ánál a rheumatoid faktor, meghatározva 25% antinukleáris antitest. Általában talált keringő immunkomplex.
  • Radiográfiával a korai szakaszában a betegség Hammana-Rich, alkalmanként hiányában a klinikai manifesztációk, van kétoldalú mesh, reticulate-noduláris lézió, amely még kifejezettebb az alsó régiókban. Idővel ezek a változások sokkal kifejezettebbek, majd alakított üreg falak vastagsága 1 cm, fokozatosan egyre könnyebb típusú méhsejt méh, csökkenti a méretét a tüdő mezők. Változások a X-ray nem kombinálható a klinikára.
  • Így 15% -ánál nem történt változás a mellkas röntgen. Ilyen esetekben informatívabb CT segítségével nagy felbontásban. Ebben a vizsgálatban, a szövetközi (interstitialis) tüdőszövet határoztuk gócok tömítések találhatók elsősorban subpleurally (azaz, a mellhártya alatt) alternatív változatlan részeivel vannak különböző tüdőszövet.
  • Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzák a halálozás okait és mértékét fibrotizáló alveolitis, - a tüdő biopszia. Kap elég tüdőszövet lehetséges az torakoszkópos vagy nyitott tüdőbiopszia. Mivel a tevékenység a folyamat különböző részein a tüdő gyakran változik, a biopszia termelnek több mint két lebeny. A szövettani vizsgálat kimutatta, hyperplasia (elszaporodását), bronchiális simaizom koleszterinnel betétek a érfalakban, és elterjedése érbelhártya sclerosis, elzáródása (teljes elzáródását) arteriolák.

Kezelése rostos fogmedergyulladást Izrael

Azzal a jelenséggel, hámlásos intersticiális tüdőgyulladás és azonosítása lymphocytás beszűrődés az interalveoláris szepta hatékonyabb kortikoszteroidok. Így, prednizolon hozzárendelve az első 6 hétben befelé körülbelül dózisban 2 mg / kg / nap (ne haladja meg a 100 mg / nap) során a következő 6 hét - orálisan dózisban körülbelül 1 mg / kg / nap, majd - orális dózisa 0,5 mg / kg / nap további 3 hónapig.

A stabilizálódása vagy javulása a prednizon adagja csökkenthető 2 mg hetente, azaz körülbelül 0,25 mg / nap / kg. De miután körülbelül egy év, mint a kezelés megkezdése, akkor próbálja meg csökkenteni az adagolást, bár ez gyakran vezet a betegség kiújulása.

Intolerancia esetén, vagy hatástalansága kortikoszteroid által kijelölt ciklofoszfamid. amely tekinthető egy nagyobb hatékonyságot során a neutrofil infiltráció a interalveoláris septumok. A dózis orálisan 2 mg / kg / nap (ne haladja meg a 200 mg / nap) is kombinálható prednizon 0,25 mg / nap / kg. A kezelés során rendszerint legalább 3 hónapig, különösen a gondos felügyelete neutrofilek száma. A helyzet kedvező hatással mivel a gyógyszer 12 hónapig.

Meg kell jegyezni, azathioprin kevésbé hatékony, bár nyilvánvalóan ad kevesebb mellékhatása van. A előírt orálisan dózisban 2 mg / kg / nap (ne haladja meg a 200 mg / nap), általában együtt prednizolon, de befelé dózisban 0,25 mg / nap / kg. A minimális időtartamát ez a kezelési lehetőség is körülbelül 3 hónap, de stabilizáló vagy javítja az állapot továbbra is 9-12 hónap.

A későbbi szakaszaiban, például intersticiális tüdőgyulladás, eozinofiibeszűrődést pnevmoskleroze kezelés hatástalan.

Előrejelzés. Ez a betegség lassan halad előre, és 6-12 év rendszerint halálos kimenetelű. A fő halálokok pulmonáris hipertenzió, tüdőrák, súlyos légzési elégtelenség, tüdő fertőzés.

Figyelem! Minden mező kitöltése kötelező. Ellenkező esetben nem kapja meg a tájékoztatást. Alternatívaként használhatunk [email protected]

A kezelés klinikák „Assuta” és „Hadassah”

Szívesen kezelés Izraelben?

A legnagyobb szakmai izraeli kórházakban - „Assuta” Tel-Aviv és a „Hadassah” Jeruzsálemben a valódi lehetőséget, hogy a minőség és különösen az Ön által kiválasztott kezelés nagy szakemberek elfogadható áron.

Segítünk megtalálni a megoldást a egészségügyi problémák, valamint a teljes körű tájékoztatást nyújtanak a legjobb izraeli orvosok.

Mennyibe kerül egy kezelés Izraelben?

Ár kezelés döntő szerepet játszik annak eldöntésében, egy izraeli utazás.

Minden orvosi eset egyedi, így biztosítunk betegeink indikatív ár a diagnózis, a kezelés és a rehabilitáció a kórházakban, valamint beszélni, hogyan kell helyesen megtervezni az útvonalat, és mentse egy kis pénzt a kezelés időpontjában Izraelben.

A fő cél - minőségi kivitelezés az orvosi program, megfizethető áron.

Kapcsolódó cikkek