Citosztatikus betegség 1
A citosztatikus polisindromnoe betegség olyan betegség okozta expozíció a szervezet citotoxikus faktorok
Citotoxikus tényezők
A „citotoxikus faktorok” (az okok a betegség):
1) megfelelő citosztatikus gyógyszerek használhatók tumorok kezelésére, vagy elnyomja a immunogenesis ható különböző fázisaiban a mitotikus, sejtciklus, vagy sejtek a nyugalmi állapotban; gyógyszerek nem használják citosztatikumok, de rendelkező citosztatikus hatás (aminopirin, klórpromazin, sztreptomicin, klóramfenikol, szulfonamidok, PASK, tubazid et al.);
2) minden típusú ionizáló sugárzás.
Ezek a szerek egy közös jellemzője - a képesség, hogy sejtkárosodást, ami a halál.
Ezek a citotoxikus faktorok, amelyek káros hatással elsősorban a vörösvértestek, felelősek vérképzés megálló a fejlesztési csontvelő aplasia. A patológiás folyamat, valamint a csontvelő lehet vonni az összes gyorsan osztódó sejtek, különösen a nyálkahártyák, a gyomor-bél traktus sejtjeit a bőr és függelékei. A legsúlyosabb megnyilvánulása csontvelő aplasia mielotoxikus agraiulotsitoza formájában (csökkent fehérvérsejtszám alatti 1,0 x 109 / L, vagy szintjének granulociták alatt 0,75 x 109 / l), a lényeges hematológiai betegség szindróma citosztatikus és gyakori szövődménye citosztatikus terápiát. Mielotoksicskie agranulocitózis okozott szuppresszióját csontvelőképző prekurzor sejtek vagy pluripotens őssejtek. A fejlesztés a citosztatikus betegség általában meghatározó szerepe van az érték a káros hatások - a gyógyszer adagolását vagy ionizáló sugárzás.
Jellemzői klinikai és hematológiai minta természete határozza meg a fejlesztési; nagy érzékenység a szár károsodását, és az érlelés csontvelő sejteket, ezzel szemben a kis érzékenysége érett sejtek. Külső betegség tüneteit áll megjelenése granulocytopenia és thrombocytopenia. Egyre több elnyomott granulátum egyetlen csíra. Hiánya granulociták vezet septicaemia magas hőmérsékletű, és az erőteljes verejtékezés, mérgezés mintázat hiányában helyi gyulladás. Győzd garat- nyálkahártya - legállandóbb jele mielotoxikus agranulocitózis, amely egy kettős eredetű, - eltűnése granuloditov lehetővé teszi a mikrobiológiai fertőzésre, és a mitózis gátlását nyálkahártya epiteliális sejtek citotoxikus faktorok ad annak integritását.
Az egyik legveszélyesebb és súlyos tüneteket a betegség nekrotizáló tsigostaticheskoy enteropátia, amelyek irányítják a fejlesztési káros hatással a citotoxikus faktorok kritikus lehet. A klinikai képet róla szempontjából agranulocytosis megvannak a maga sajátosságai - úgy határozott eltérés klinikai és anatómiai rendellenességek. Megnyilvánulásai elhalt enteropátia, amikor az élet gyakran nagyon rossz, néha néhány nappal a halála előtt jelölt bizonytalan hasi fájdalom, enyhe duzzanat csatlakozás akkor vagy pépes széklet, hasmenés (általában nem véres), székrekedés, vagy a háttérben a hipertermia. Perisztaltika tartósított, peritoneális irritációs tünetek enyhék vagy hiányzik. A legtöbb esetben nincsenek tünetei elzáródás vagy hashártyagyulladás. A klinikai megnyilvánulások nekrotizáló enteropátia komplex tünetek összhangban a mérsékelt enterocolitis.
Tárgyilagosan, a kezdeti jelei nekrotikus enteropathia egy loccsanás, dübörgő, és érzékenység, hogy tapintása a ileocekális régióban, lepedékes nyelv, a száraz. Azokban az esetekben, a szimptomatikus megfigyelt manifesztációk intenzív görcsös fájdalom, gyakran a ileocekális régióban, kíséretében hasfal feszültség és tünetei peritoneális irritációt. Növekvő jelei peritoneális irritáció, elvesztése székletürítés, jelenléte folyadékgyülem a hasüregben, a nyelv ejtik szárazra sugallják peritonitis, és jelzi laparotomiát. A hirtelen, éles fájdalom a has a fejlesztési összeomlása jelenlétében peritoneális irritációt ezeknél a betegeknél jellemző a perforáció a bél fekélyek, azonban peritoneális szindróma, általában megelőzi az általános tünetek, által okozott szeptikémia (hipertermia, mérgezés) és meghatározatlan intesztinális elváltozás tüneteinek. Gyakran előfordul, agranulocytosis, thrombocytopenia, és a nekrotikus enteropátia vagy fekélyes stomatitis nem esnek egybe az időben (vagy stomatitis enteritisz megelőzheti a fejlődését agranulocitózis), más esetekben az azonos velük. Időtartam üszkös enteropátia modern terápia legfeljebb 1-1,5 hét.
A gyakori tünete a betegség egy citosztatikus szőrtelenítés (hajhullás), amelynek jelenléte fontos jelzés a származási más citosztatikus tüneteket.
Veszélyes megnyilvánulása citosztatikus parenchymás betegség hepatitisz, általában használatából adódó Purinethol, ciklofoszfamid, metotrexát, rubomycin. Klinikai jellemzői a hepatitis B egy citotoxikus Start nélkül prodroma - sárgaság a háttérben egy stabil egészségi állapot, mérsékelt májnagyobbodás, alacsony közvetlen bilirubinémia, gipertraneaminazemiya. Ez utóbbi egyik fontos mutatója a hepatitis, különösen a lábadozás, ha nincs sárgaság.
Vérzéses szindróma - ecchymosis, fogínyvérzés, orrvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés, vérzés az agyban - már azonosított, a háttérben a mélyreható változásokat a perifériás vérben, és egy éles csökkenést a csontvelő cellularitását. Azonban mindezen megnyilvánulásai vérzés nem lehet. Kifejezve vérzéses szindróma - nem gyakori megnyilvánulása citosztatikus betegség, akkor is, ha súlyos thrombocytopenia.
Jellemző számának csökkenése a fehérvérsejtek és, mint általában, a vérlemezkék és retikulociták vérszegénység gyakran megfigyelhető. Leukopenia csökkenő fehérvérsejt számának - granulociták, monociták és limfociták elérheti a nagyon alacsony szám -, és kevesebb, mint 100 sejt per 1 ml. Ugyanez vonatkozik a vérlemezkék, melyek száma lehet csökkenteni néhány ezer, hogy 1 mm-es.
A csontvelőben a tengerszint feletti magasság citosztatikus betegség szinte teljesen eltűnt, mint egy granulocita elemek és eritronormoblasty, megakariociták. Jelentősen csökkentették csontvelő cellularitás, amelyben a tárolt csak limfoid, retikuláris és plazma sejtek.
A leggyakoribb szövődmények fertőző - szepszis (gyakran okoz staphylococcus vagy Gram flóra), tüdőgyulladás, mediastinitis, amelyek nem citosztatikus betegség tünetei, de a kezelés hiányában egy közvetlen következménye, és határozza meg a kimenetelét. Hiánya fehérvérsejtek (főleg granulociták) határozza meg a jellemzői a fertőzés lefolyását. Tüdőgyulladás zajlik, míg a csekély tünetek, fizikai és gyakran röntgendiffrakciós adatok - a száraz köhögés, a lokális hörgő légzés, recseg, sípoló légzés, vagy száraz ugyanazon a helyen. Röntgennel tüdőgyulladás gyakran nem mutatható ki. Kifejezve a magas láz, mérgezés, légszomj.
Tályogok a bőr töltött átlátszó savós folyadék. Gyakori szövődmény mielotoxikus agranulocitózis egy folyamatos magas láz nélkül fertőzés jeleit. Ilyen jelenség jelenlétének tulajdonítható a szervezetben pirogén.
Időtartam mielotoxikus agranulocytosis általában nem haladja meg a 1,5-2 hét. Azonban, amikor levomitsetinovom agranulocitózis, igaz hirtelen túladagolás citotoxikus gyógyszerek, nagy dózisú teljes test besugárzással (600-800 rad) agranulocitózis továbbra is hosszabb. Kilépve az aktiválási agranulocitózis és hematopoiezist csontvelőben jelennek nagyszámú promielociták és egységes normoblasts a perifériás vérben - myelocyták, metamyelocytes, monociták, plazma sejtek. Növeli a vérlemezkék száma és reticulocyták. Mielotoxikus agranulocytosis spontán nem ismétlődnek.
Az aszeptikus körülmények között, egy hatalmas és időben antibiotikus kezelés citosztatikus betegség prognózisa az esetek többségében kedvező. Drasztikusan rontja a prognózist myelotoxikus agranulocytosis elhalt enteropátia és súlyos szeptikus szövődmények. Ismételt tanfolyamok citosztatikus kezelés végzik mélyebb és nehezebb fut myelosuppressiót, mint az első évben.
Ezen kívül mielotoxikus agranulocitózis, citosztatikus alapbetegség fel kell tüntetni egy alapvetően más, úgynevezett immunrendszer agranulocitózis, amely előírja, differenciálódás myelotoxicus alakját és részben hasonló terápiát. Ellentétben immun mielotoxikus agranulocitózis oka nem hagyja abba a neutrofil termelést, és ezek elpusztítása a perifériás vérben és a csontvelőben (néha akár neutrofil progenitor sejtek) képződésének köszönhető antileykotsitarnyh (granulocitás) antitestek. A legtöbb esetben ezek az antitestek képződnek hatása alatt bizonyos gyógyszerek, amelyek hapténeknek a fejlesztés aggiutinációját leukociták. A megjelenése immunrendszer apranulotsitoza kicsit függ adag gyógyszert, sokkal fontosabb szerepet játszik a fejlesztési szokatlan érzékenysége a szervezet. Szerek közül a különleges hely tartozik amidopirina (mintegy 80% -ában), majd mutasson a chloramphenicol, szulfonamidok, fenilbutazon, fenacetin és más drogok.
Antileykotsitarnye autoantitestek során előfordulhatnak collagenosis (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis). Ismert az immunrendszer, a visszatérő alapvető agranulocitózis tisztázatlan ok-okozati tényezők.
Amikor az immunrendszer agranulocytosis, ellentétben mielotoxikus, leukopenia mérsékelt (1,0-2,0 * 109 / l), míg a granulociták már ebben az időben drasztikus mértékben csökkent, a nullát. Thrombocytopenia és a vérzéses szindrómát az immunrendszer agranulocitózis hiányzik, retikulocitaszámot normális. A csontvelőben - csökkenése sejt elemek miatt granulocita búzacsíra; trepanat elég cellában.
Kilépés az immunrendszer agranulocitózis jellemzi a megjelenése a perifériás vérben myelocyták, metamyelocytes, amely gyakran megelőzi monocitózis. Orvosi prognózis, immun agranulocytosis az időben az elimináció haptén hormon, antibiotikum és kortikoszteroid-kezelés, ha a tartalom az ilyen betegek aszeptikus körülmények kedvezőbbé vált. Halálozási jelenleg 10-20%, mielőtt elérte a 80%. Időtartama immun agranulocitózis növelheti miatt ismételt beadása a gyógyszer - haptén és a kapott folyamatos keringését antitestek granulociták.
Immune agranulocytosis talált még mindig jelentősen kisebb, mint annak mielotoxikus formában.
A legfontosabb feltétele a kezelés célja, hogy megszüntesse a kiváltó tényező - citosztatikus gyógyszer, az ionizáló sugárzás, gyógyszeres - haptén provokáló immunválasz konfliktus. Abban az esetben, citosztatikus betegség vagy primer, leukémiás vérképzés gátlása betegek kamrába helyezzük-leválasztók, amelyek aszeptikus körülmények között és szervez intenzív rendszerben. Előny körülmények kétségtelenül sterilitási, amint azt elterjedtségének csökkentésében a fertőzéses szövődmények 10-szer képest a betegek, akik a rendes kórházi körülmények között. Ultraibolya levegő sterilizálás szükséges. Között agranulocitózis és trombocitopénia mély szubkután és intramuszkuláris injekció megszünteti az összes gyógyszereket intravénásán adagoljuk. A fejlesztés a fertőzéses szövődmények növénytermesztésére elválasztjuk ochshga fertőzés, a vér és a vizelet tesztek és kezdődik kezelés kombinációjával széles spektrumú antibiotikumok. Kimutatás előtt a patogén fertőzés végezzük empirikusan, antibiotikum-kezelés különböző minták a napi dózis: 20 millió egység penicillin-sztreptomicin, 1 g; tseporin 3-4 g gentatamitsin 160-240 mg.
Beoltás után eredményeket adjuk egy antibiotikum kombináció, van specifikus kimutatási flóra. Amikor sztafilokokkusz szepszis tseporin hatékonyan használják, linkomicin vagy penicillin maximális dózisban. Antibiotikumok injektált naponta 2-3 alkalommal.
Amikor nekrotikus változásokat garat fekélyesedés, szájnyálkahártya igényel napi fertőtlenítő kezelés. Amikor elhalt enteropathia beteg granulocytopeniával mély terápiás intézkedéseket kell irányulniuk, hogy csökkentsék vagy megszüntessék mértéke és időtartama granulotsitolenii kivétel nyálkasérülés citosztatikumok, mechanikai tényezők, elnyomja az endogén flóra. Az étrend legyen kíméletes (fekélyellenes). Egy másik módszer shchazhenija nyálkahártya a gyomor-bél traktus - A betegeket fordítást parenterális táplálás ( „aminopeptid” forrásként aminosavak, 40% -os glükóz energia követelményeket).
C (vankomicin 1,5 g naponta neomicin 3 g), és nystatin, hogy 10-20 millió naponta a megelőzésére és kezelésére nekrotizáló enteropátia és az endogén szeptikémia használt znteralnaya sterilizálás és gombás mikrobiális bélflórája nem felszívódó antibiotikum.
A készlet elleni intézkedések a fő megnyilvánulásai citosztatikus betegség (agranulocitózis és trombocitopéniás vérzéses szindróma) közé transzfúziója vérkomponensek - leukociták és vérlemezkék kapott tömegek egyetlen donorból. Transzfúziós leukocita tömege lehetővé teszi, hogy időt nyerjen, hogy végezzen gátlására elegendő leukémiás folyamat a citosztatikus kezelés és a komplikációk elkerülése érdekében abban az időszakban, hogy visszaállítsa a saját termékek granulociták.
Ezek a lépések szükségesek a kezelés mind myelotoxikus és az immunrendszer agranulocytosis.
A kezelés egy immunológiai agranulocitózis játszik döntő szerepet a glükokortikoid hormonok (prednizolon dózisban 60-90 mg naponta szájon, a súlyos nyálkahártya lézió prednizolon parenterálisan). A kúra - 7-10 napig vagy a megszüntetése agranulocytosis. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a antileykotsitarnye antitest agglutinátumokat donor leukocitákban, leukocita transzfúzió helyettesítő terápia tömeg mutatja, csak hosszan tartó agranulocitózis.
Amikor mielotoxikus agranulocitózis szteroid hormonok, nem látható.
Amikor perforáció a bél fekélyek hashártyagyulladással látható sürgős műtét.
Ha szükséges az immunrendszer agranulocitózis kivétel részesülő gyógyszerek célja, hogy okozhat agranulocytosis. Amikor mielotoxikus agranulocitózis elengedhetetlen feltétele súlyos hematológiai kezelés alatt a citotoxikus gyógyszerek. Leukocita-szám legalább heti 2-3 alkalommal, kétszer alacsonyabb dózis, ha a leukociták számát kevesebb, mint 3,0 * 109 / l, és olyan szinten törlése leukociták alá 1,0 x 10 3 / liter. Folytatása terápia olyan szinten 3,0 * 109 leukocita / liter vagy annál nagyobb. Hasmenés, stomatitis, kezelés során előfordult citosztatikumok igényelnek azok visszavonására.