A diagnózis és a kezelés elsődleges csillódiszkinézia gyermekeknél
A diagnózis és a kezelés elsődleges csillódiszkinézia gyermekeknél. kilátás
A betegek 50% primer ciliáris dyskinesia bekövetkezik Kartagener szindróma - situs viscerum inversus, krónikus orrmelléküreg-gyulladás, középfülgyulladás, és a vereség a légzőrendszert, ami a hörgőtágulat. Azonban csak 25% -ánál a situs viscerum inversus megjelölni elsődleges csillódiszkinézia. Így situs viscerum inversus nem zárja ki a jelenlétét vagy jósolja az elsődleges csillódiszkinézia.
betegség nagyon változó; Néhány betegnél az újszülött időszakban, súlyos légzési elégtelenség, míg mások azt mutatják, az első jelei a krónikus orrmelléküreg-gyulladás, és a légutak elváltozások csak felnőttkorban. Az eredmények szerint a további vizsgálatok kimutatták, hogy 100% -a gyermekek elsődleges csillódiszkinézia a köhögés, köpet, arcüreggyulladás és a középfülgyulladás. A jellemzője diszkinézia, amely lehetővé teszi a differenciál diagnosztikájában cisztás fibrózis közé tartozik a magas előfordulási akut anterior vagy krónikus savós középfülgyulladás.
A késői diagnózis látható boncolás dobhártya és a vízelvezetés, a középfül; A legtöbb esetben a gyerekek fejlesztésére vezetéses halláscsökkenés. Polipok és nazális tünetek dobverő találhatók betegek 20% -ánál. Mivel a magas prevalenciája zihálás gyermekek elsődleges csillódiszkinézia téves diagnózis asztma. A jellemző a betegség egy krónikus produktív köhögés vagy száraz. Csatlakozás a tüdőgyulladás.
Győzd alsó légúti kíséri fogyás, toleranciát és fejlesztési bronchiectasiában. Szövődmények például akut légzési elégtelenség, hemoptysis és légmell, ritkák. Elég közös saját atelektázia. A férfiak gyakran eredménytelen, mert nincs vagy nem spermiumok mozgékonyságát.
Elsődleges csillódiszkinézia kell gyanakodni a gyermek krónikus vagy visszatérő elváltozások a felső és alsó légúti traktus, elsősorban a vereség a középfül. Szerint a mellkas röntgen jegyezni növekedését az átláthatóságot a tüdő, megvastagodása a bronchiális fal és peribronchiális beszűrődések. Néha meghatározott gócok atelectasiák és megszilárdításához tüdőszövet. A legjobb módja, hogy megállapítsa bronchiectasiában szolgál RT.
Kimutatása a szív jobb oldalon a mellkas egy gyermek egy krónikus elváltozás a légúti lehetővé teszi a pontos diagnózis; Azonban ez a funkció csak az esetek 50% -ában. EMA vizsgálat idősebb gyermekek kiderül megsértése obstruktív típusát.
Mukociiiáris tisztítás gyermekek idősebb korban lehet becsülni számít az idő, amíg az értelemben, édes íz után, ami darabokra szacharin a gyengébb orrkagyió. A kefe kaparó nyálkahártyával az orrüreg, majd egy könnyű vagy fáziskontraszt mikroszkóppal lehetővé teszi a közvetlen értékelését ciliáris motilitás. Szerint a legtöbb tanulmány a csillók motilitás hiányzik, vagy jelentősen csökken.
Azonban néhány beteg esetében ezzel a módszerrel azt találtuk normális mobilitás a csillók, annak ellenére, hogy a teljes hiánya dineinovyh folyamatokat. Ez a tény azt jelzi, hogy az ecsettel kaparás csak útmutatóként módszer. „Arany standard” diagnosztikai szolgál számszerűsítését módosított szerkezeti elemek, mint például a hiányzó vagy hibásan dolgoz dineinovyh orientált csillók az eredményeket elektronmikroszkópos példányai biopsziák vagy kefével kaparás a nyálkahártya az orrüreg és a hörgők.
Változás mobilitás a csillók a légúti hám és a sperma nem tud versenyezni. Annak elkerülése érdekében, a hamis pozitív eredményeket a tanulmány végzik csak 2 hét múlva. után ARI, ami szintén elősegíti a csillós meghibásodás. Ultrastruktúrális vizsgálat csak akkor szükséges, ha nagy a valószínűsége a betegség. Abban a pillanatban kimutatták, hogy a szerkezeti rendellenességek a csillók lehet a következménye, vírusfertőzés epiteliális sejtek vagy érintkezve mérgező anyagok (például kén-dioxid). Így egy definitív diagnózisa primer ciliáris diszkinézia azonosítani kell a specifikus gén mutációkat.
A primer csillódiszkinézia gyermekeknél
A kezelés tüneti. Minden esetben meg kell, hogy ösztönözze a köhögés (kérjük meg a beteget, hogy köhög). Fizioterápiás elősegíti a jobb köpet mentesítést. A választott antibiotikum súlyosságától függ a beteg állapotától és az eredmények termés folyás a légcső. A leggyakoribb kórokozói légúti fertőzés a pneumococcus és a nem-tipizálható Haemophilus influenzae primer ciliáris dyskinesia. A legtöbb esetben, hatékony orális formák az antibiotikumok. Amikor sípoló légzés vagy reverzibilis légúti elzáródás látható hörgőtágítók.
Gyermekek vizsgálata. beleértve a mellkasi röntgen és értékelése légzésfunkció, szükség van egy évben többször is. Ha mentés melléküreg-gyulladás és középfülgyulladás konzultációs otolaryngologist. Kivételes esetekben a sebészeti kezelés. Ezen kívül, ha megfelelő lehetőségeket kell immunizált vakcina kanyaró ellen, szamárköhögés, influenza és a pneumococcus elleni védőoltást. További intézkedésekre ajánlásokat, hogy elkerüljék a dohányzás és a más ingerekre.
Előrejelzés az elsődleges csillódiszkinézia gyermekeknél. A progressziója tüdőbetegség gyermekeknél primer ciliáris dyskinesia bekövetkezik sokkal lassabb, mint a cisztás fibrózis. A megfelelő kezelés lehet elérni a normális élettartamot a betegek.