Rendellenességek craniovertebral - betegség Neurológiai
Vannak az alábbi főbb típusai a csont és az agy rendellenességek craniovertebral. amelyek gyakran okoznak tömörítés a kisagy, a szár és a felső gerincvelő.
1. basilaris Impression - egy tölcsér alakú bemélyedés Blumenbach lejtőn a nyakszirtcsontba, occipitalis-csigolya ízületek és a öreglyuk. Így van némi mozgás a gerincoszlop a cephalad irányban csökkenő mérete a fossa posterior. Odontoid folyamat II nyaki csigolya felett található a szokásos - a szinten a öreglyuk, vagy akár benne van a koponyaüregbe. Intussusceptio ez a folyamat gyakran kíséri szűkület és alakjának változása a nyakszirti lyuk.
Basilaris Impression lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett basilaris megjelenítések gyakran megtalálhatók, és egyéb rendellenességet csontváz fejlődését, mint hypoplasiás Atlas, varrás több nyakcsigolya és mtsai. Szerzett vagy szekunder basilaris Impression alakul ki, vagy osteoporosisban a koponya bázis különböző eredetű (angolkór, csontlágyulás, Paget-betegség, stb), Or alján a koponya csont pusztulása tumor vagy gyulladásos eredetű.
2. Spayanie atlasz nyakszirtcsontba (asszimiláció oktsipitalizatsiya) és annak forgása a tengelye körül a függőleges vagy vízszintes síkban vezethet szűkületben öreglyuk és a felső kompressziós a gerincvelő.
3. Az anomália atlasz vegyület II nyaki csigolya. előforduló hiányában a fog, és annak nem összeforrt csigolyatest vagy fogat hipoplázia vezet instabilitása a közös az első két csigolya együtt, azok a krónikus zavar. A stabilitás hiánya az Atlanta-tengely együttes vezethet progresszív, vagy akár a fejlődő akut subluxation az atlasz előre, ami kompressziót a felső gerincvelő és bizonyos esetekben halállal végződik.
Súlyos csontbetegség mint például a megjelenítések basilaris és a gerincoszlopot felfelé torzítást medulla, híd és kisagy préseljük egy csökkentett térfogatú a posterior cranialis fossa. Tehát van egy feszültség az agytörzsben kilóg a koponyaüregbe lejtőn, és a végén kompressziós lyukat Magendie és az aqueductus Sylvius. Nehézségi kiáramlását CSF a kamrai rendszert a subarachnoidális térben kifejlesztéséhez vezet obstruktív hydrocephalus. Egy további tényező a különböző típusú csont rendellenességek ebben a régióban a hibás helyzetben a tengelye a fog és annak elmozdulását felfelé van a felső kompressziós a gerincvelő.
Mindezek a formák a csont rendellenességek gyakran együtt extrém rendellenessége idegszövet anomália Arnold-Chiari szindróma, amelynél a feszültség és tömörítési az agytörzs és a kisagy, és a kisagyi mandulák le nagyon alacsony szintű a C2-C3. Ok Intussusceptio mandulában öreglyuk és alatt érzékelik csökkenése a méret a fossa posterior amely megfigyelhető a basilaris megjelenések vagy rendellenességek az agy fejlődésében a hipertrófia a posterior Division.
Mivel a hátsó kisagyi mandulák található a csontképződést (hátsó széle a öreglyuk és az ív I-II nyakcsigolya), egy specifikus fejlődési állapotban a betegség gyakran mandulaHEV nyomást gyakoroljon az alsó szakaszai a medulla oblongata és a felső szegmensében a gerincvelő. Ez akkor is bekövetkezhet becsapódási lyuk Magendie és vízvezetéket a Sylvius kíséretében elzáródása kiáramló folyadék a kamrai rendszer és a fejlesztési zárt kamra hydrocephalus. Ennek megnyilvánulása myelodysplasia anomália Arnold - Chiari-szindróma gyakran társul más fejlődési rendellenesség az idegrendszer és a gerinc. A leggyakoribb rendellenesség figyelhető meg a különböző államokban dizraficheskih: spina bifida, gidromielii, meningodele, diplomielii, syringomyelia; a veleszületett rendellenességek a csont craniovertebral átmenet (basilaris Impression, asszimilációja Atlas), a veleszületett csigolyacsontösszenövés, kifoszkoliózis.
Neurológiai rendellenességek veleszületett rendellenességek craniovertebral eredetű fejlődnek növekvő tömörítési az agy, leggyakrabban kor között 20-30 év és nyilvánvaló tünetei a hordó a vereség és az alsó csoportját agyidegmagok (IX, X, XI, XII), a kisagy és a kisagyi-vestibularis képződmények megsértése a statika és a testtartás, a felső gerincvelő motoros vezetési és szenzoros zavarok és a fejlesztési tetraparesis. Amikor a nehéz kiáramlását CSF a kamrai rendszer úgy tűnik elzáródásos hydrocephalus megnyilvánuló rohamok súlyos fejfájás és egyéb tünetek nehézségi liquor keringés és megnövekedett koponyaűri nyomást, amíg a fejlesztési stagnáló mellbimbó optikai idegeket.
Megjelenése a beteg egy rövid nyak, forgófejes telepítés alacsony pilosis vonal arra utal, hogy az oka a tünetek a feszültség és a tömörítés az agytörzs, kisagy vagy a gerincvelőt craniovertebral anomália, azonban megbízhatónak tekinthető, ha a megerősítő radiológiai diagnosztika.
Röntgen vizsgálatot végzik el, hogy tisztázza a kapcsolatot a koponya és a gerinc. Számos módszer radiológiai diagnosztika. A leggyakoribb azok, amelyekben a fő cél kritérium a helyét a tengelye a fog, mint a különböző csontos tájékozódási pontok. Amikor mielográfia bevezetésével pozitív kontraszt ágensek vagy a levegő gryzhevidnoe kihagyva mandulák a szindróma Arnold - Chiari nyilvánul lekerekített hiány feltöltődésének vagy teljes elhagyása utáni kontrasztanyag, amelynek lekerekített alsó kontúr, illetve alsó éle elhagyható a mandulákat.
Meg kell jegyezni, hogy a súlyos neurológiai manifesztációk a csont rendellenességek és az occipitalis-nyaki régiót néha téves diagnózis, mint a sclerosis multiplex, siringobulbiya, syringomyelia és más elváltozások a medulla oblongata és a felső része a gerincvelő, de a dózisbehatároló X-ray lehetővé teszi a helyes diagnózis. Továbbá, van néha siringomielitichesky szindróma basilaris megjelenítések oka lehet tömörítés az agy, de bizonyos esetekben, úgy tűnik, van egy kombinációja a két betegség.
Azokban az esetekben, ahol a röntgen vizsgálat során véletlenül craniovertebral anomália nem okoz tüneteket a tömörítés az agy, hogy a különleges bánásmódot nem bizonyíték. Minden más esetben, sebészeti beavatkozásra van szükség, amely kell előállítani a lehető leghamarabb szakaszban gerincvelő összenyomódása.
A jelzések műtét:
1) Kompressziós tünetek kisagy, medulla, vagy a gerincvelő;
2) egy progresszív betegség természetétől;
3) ejtik jelek liquor keringési rendellenességek, progresszív elzáródásos szindróma;
4) áramló atipikusan siringomielitichesky szindróma jelenlétében veleszületett deformáció craniovertebral.
Sebészi kezelés az egyetlen hatékony módszer kiküszöböli neurológiai szövődmények anomáliák Arnold - Chiari. A cél a sebészet - megszűnik a tömörítés az nyúltvelő, az megpróbálja helyreállítani vagy javítják a vérkeringést az agy-gerincvelői folyadék és a vérkeringést.
A legtöbb esetben, a műtét után már jelentős javulást és a regressziós a neurológiai tünetek (Paramonov LV 1967 1971; Rhoton, 1976; Calliauw 1977].
Dandy-szindróma - Walker
Dandy-szindróma - Walker egy veleszületett betegség, amely tartalmaz: a) a ciszták megjelenését a IV kamra átlátszó membrán területén a tető és a körülzáró szakaszok; b) aplázia vagy hipoplázia a cerebellum vermisének; c) nyílások Magendie atresia és Lushka és d) egy kamrai hydrocephalus.
Ez a szindróma miatt előfordul, hogy rendellenességek az agy fejlődésének korai embrionális időszakban a betegség típusához velőcső záróelem (dizrafii), és megállapítják, hogy nem olyan ritka, mint gondoljuk, a múltban, és az elmúlt évtizedben. IM Irger (1981) azonosított a szakirodalomban jelentések 962 beteg ez a tünetegyüttes, hozzátéve, 4 saját megfigyeléseink.
A gyermekkori, Dandy-Walker-szindróma nyilvánul tipikus vízfejével fej alakja egy hangsúlyos kidomborodása nyakszirtcsontba. Csecsemőknél koponya röntgenvizsgálata érzékeli emelt tentorium, valamint a fokozott folyadék felhalmozódása a koponyaüreget. Neurológiai rendellenességek nyilvánul szindróma obstruktív hydrocephalus, néha kimutatható nystagmus, ataxia, vakság és veszteség agyidegek. Felnőttek esetében a neurológiai tünetek emlékeztet a klinikai kép a fossa posterior tumor jelenlétében paroxizmális fejfájást, hányást, ataxia, nystagmus, és így tovább. D.
Pnevmoventrikulografiya finomítja a diagnózis, felfedve egy képet hydrocephalus és a nagy ciszták a IV kamra.
Kezelés - műtéti. Gyermekek kimutatták kamrai söntölőszerkezet eltéríti a CSF a jobb pitvarba, vagy hasüregbe. Felnőtteknél látható boncolás hátsó scala a ciszta kimetszés kapszula liquor keringés és a helyreállítást.
Veleszületett hasadék gerinc (spina bifida)
Vannak a következő formái veleszületett hasadék gerinc:
1. Spina bifida occuita - rejtett spina bifida nélkül domború gerincvelő leggyakrabban lokalizált lumbosacral gerinc. Röntgenfelvételt a gerinc, a legtöbb esetben ez képviseli, mint egy hasadék íj I vagy keresztcsonti ágyékcsigolyák V anélkül neurológiai rendellenességek, és nem lehet kezelni. Egyes esetekben a fájdalom, mint az isiász és csak alkalmanként előforduló kismedencei zavarok.
2. spina bifida cystica - cisztás hasadék gerinc, amelyek között az alábbi formákban.
A) Spinal sérv - egy kiálló keresztül hibája a gerinc:
1) gerincvelő (meningocele);
2) inkrementális fali sérv sac csúnya kifejlesztett elvékonyodása gerincvelői gyökerek (meningoradikulotsele);
3) Amellett, hogy a membránokat és a gerincvelői gyökerek is képződik csúnya gerincvelő (myelomeningocele); míg néha van egy hirtelen bővülése a gerincvelő központi csatorna készült agy-gerincvelői folyadék (mielotsistotsele). Az összes ilyen formára sérv üreg tele agy-gerincvelői folyadék összeköttetésben van a subarachnoidális térben, a fennmaradó rész a gerinccsatorna. Sérv, általában található a középvonal a lumbosacral gerinc (kevesebb thoracolumbar) változik a mérete, mint egy dió, hogy hogy egy újszülött fejét. Gyakran a kor előrehaladtával növekszik, és gyakran kíséri elvékonyodása és nekrózis sérv kiterjed a kialakulását agy-gerincvelői folyadék sipoly.
A súlyossága neurológiai tünetek függ a sérülés mértékére a gerincvelő és a gyökerei. A lokalizáció egy sérv a lumbosacral tünetei elváltozások az alsó gerincvelő és gyökerek a cauda equina: petyhüdt paresis és bénulás az alsó végtagok, rendellenességei érzés a területen a beidegzés keresztcsonti és ágyéki gyökerek ritkábban, diszfunkció a medencei szervek, amíg inkontinencia. Ha nincs ellenjavallat (súlyos fejlődési rendellenességek egyidejű egyéb szervek vagy visszafordíthatatlan neurológiai rendellenesség), a encephalocele vannak kitéve sebészi kezelés. Működés enyhíti betegek beékelődés, de lényegesen kedvezőtlenebb szempontjából visszafejlődését neurológiai rendellenességek, ami annak a következménye, visszafordíthatatlan degeneratív változások a gerincvelő és annak gyökereit.
B) Diastematomieliya (Diastematomyelia) - részben felosztása a gerincvelő a szagittális síkban, amely akkor következik be, mint az elmozdulás a kisebb szakaszok a gerincvelő axiális irányban jelenlétében egy kiemelkedés a porc, csont vagy oszteofita duplikatury Dura található a középsíkban, és az elmozdulása megakadályozható az agy. Neurológiai patológia előrehaladtával, amíg a fejlesztés a petyhüdt paresis és bénulás az alsó végtagok, gyöki rendellenességek érzékenység és diszfunkció a kismedencei funkciók normális lokalizáció az ágyéki gerinc. A mellkasi régióban e patológia kevésbé gyakori. A diagnózis kombinációja alapján szintjének neurológiai betegség tünetei látens gerinc hasadék (helyi hypertrichosis bőrelszíneződés, angiomatous foltok, lipoma) adatai mielográfia. Kezelés - sebészeti, melynek célja, hogy megszüntesse az oka a betegség, de a prognózis sebészi beavatkozás szempontjából a helyreállítási funkciókat gyakran nem kielégítő.
B) Rahishizis teljes vagy részleges - szimultán hasadék lágy szövetek a gerinc és a gerincvelő, amely gyakran kombinálják agyi rendellenességek. Gyermekek ezekkel deformitások általában nem életképes.
Idegtudósok Moszkvában
Ár: 3500 rubel. 1750 rubelt.
Különlegességek: Neurology. Reflexológia.
Shipilova Anna V.
A belépőjegy: 35001750 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 1750 RBL.
Ár: 1500 rubel.
Szakterület: csontkovács, Neurology.