Felty szindróma
Felty-szindróma (le először 1924-ben) egy potenciálisan súlyos rendellenességek kialakulásával összefüggő a rheumatoid arthritis. Felty-szindróma jellemzi a fejlesztés a következő triád: rheumatoid arthritis, lépmegnagyobbodás és granulocitopénia. Bár sok beteg Felty szindróma nem alakulnak ki tünetek és hatások néhány is kialakulhatnak súlyos és életveszélyes fertőzések, másodlagos granulocytopeniával.
Felty szindróma. járványtan
Felty-szindróma diagnózisa körülbelül 1-3% -ánál diagnosztizáltak rheumatoid arthritis. A szindróma ritkán fordul elő gyermekeknél és bevándorlók Afrikából. Az igazi prevalenciája Felty szindróma nehéz megállapítani, mert sok ember ez a tünetegyüttes már tünetmentes formában. Sőt, a hivatalos árfolyam romolhat az Advent erősebb reuma.
Felty-szindróma leggyakrabban fordul elő az emberek 50 éves és 70 év közötti, és, mint egy szabály, hogy megelőzi a megjelenése több mint 10 éve a rheumatoid arthritis. Felty szindróma akkor körülbelül 3-szor gyakrabban nőknél, mint férfiaknál, bár megértése gyakorisága tünetmentes, és zavarja a meghatározást az igazi nemek aránya. Ez a szindróma a leggyakoribb fehér emberek.
Felty szindróma. okok
szindróma kockázati tényezők Felty közé tartoznak:
- Változások az ellenanyagok szintje
- Hosszú ideig tartó betegség
- Agresszív és eróziós synovitis
- teszt pozitív humán leukocita antigén
- Ízületen kívüli megjelenési formáiban a rheumatoid arthritis
Felty szindróma. fénykép
Fekélyek az alsó végtagok betegekben Felty-szindróma
Tipikus megjelenése az ujjak egy beteg Felty-szindróma
Reumatoid csomók beteg Felty-szindróma
Felty szindróma. Tünetek és jelek
Sok éven át, a kutatók megállapították, hogy a egy agresszív, destruktív rheumatoid arthritis megelőzi Felty-szindróma. Azonban, bizonyos esetekben, a rheumatoid arthritis és a Felty-szindróma lehet fejlődni kezd egyidejűleg. Betegek Felty-szindróma gyakran jelentés tünetei az enyhe gyulladásos reakció az ízületek. Azonban, a tanulmány a beteg, az orvosok is szembe hosszabb ideig a korábbi aktív és agresszív betegség ízületek Ezt úgy lehet ellenőrizni, fizikális vizsgálat, valamint az egyszerű röntgen. Néhány beteg ízületi fájdalom nyugalomban. Mindenesetre, a hiánya aktív synovitis vagy ízületi betegségek ne nyomja el az orvos mérlegelése Felty szindróma.
Betegek Felty szindróma általában bakteriális fertőzések a bőr és a légutakat. Agresszív immunszuppresszív terápia irányul a rheumatoid arthritis kezelésében, megkönnyítheti a hajlam a fertőzésekre. Emellett, néhány beteg esetében a fájdalom a bal felső kvadránsban (a fájdalom jelezheti infarktus a lép).
Fizikai megnyilvánulásai Felty szindróma tartalmazza:
- Splenomegalia is tapintható
- Hepatomegalia rendszerint enyhe
- nyirokcsomó
- fogyás
- reumatoid csomók
- Sjögren-szindróma
- Synovitis (ízületi duzzanat és érzékenység), ficam ízületek
- Gyulladása kis vérerek (érgyulladás) - fekélyek az alsó végtagok, purpura és barnás pigmentáció változások az alsó végtagok és köröm környékén infarktusok
- Jelek a szisztémás vaszkulitisz - mononevrit és végtagi ischaemia
- Más megnyilvánulásai - mellhártyagyulladás, perifériás neuropathia, a felszínes ínhártya és jelei portális hipertenzió
Felty szindróma. diagnosztika
- Megszámoljuk a fehérvérsejtek döntően meghatározza a mértéke granulocytopenia. A legnagyobb kockázatot a fertőzés fordul elő, amikor a granulocyta-szám kevesebb, mint 1000-et milliliterenként. Meg kell jegyezni azonban, hogy a szint neutropenia idővel változhat, orvosi beavatkozás nélkül. A granulocita diszfunkció és csökkent az abszolút száma granulociták hajlamosít a fertőzésre.
- Anaemia és thrombocytopenia eredhet Hiperszplénia. Anaemia vezethet fejlesztése az elsődleges gyulladásos betegség.
- Fény emelkedett alkalikus foszfatáz és a transzamináz is előfordulhat.
- Mintegy 98% -ánál a Felty-szindróma, magas a reumatoid faktor titerei.
- Az antinukleáris antitestek előfordulnak betegek 67% -a, és az anti-neutrofil citoplazmatikus antitest betegek 77% -a.
- vérsejtsüllyedés (ESR) és a szérum-immunglobulinok következetesen emelkedett betegeknél Felty-szindróma.
- A technikák radionuklid, ultrahanggal vagy komputer tomográfiával, lehetséges meghatározni a jelenléte és kiterjedése a lépmegnagyobbodás. Az ugyanezt a technikát lehet használni, hogy értékelje a beteg kezelésre adott válaszát.
A csontvelő biopszia különösen fontos annak érdekében, hogy elkerüljük a nagy granuláris lymphocytosis. Szokatlan típusú májkárosodás, ismert, mint noduláris regeneratív hiperplázia, is társult Felty szindróma. Ez az állapot jellemzi enyhe portál fibrózis vagy celluláris infiltrációja a limfociták és a plazmában. Regeneratív hyperplasia lehet egy szövődménye portális véna elzáródás, és csökkenti a csomók képződésére.
Felty szindróma. kezelés
A legjobb kezelés a Felty-szindróma - rheumatoid arthritis kezelése. Az immunszuppresszív terápiát a reumatoid artritisz kezelésében gyakran javítja a granulocytopenia és lépmegnagyobbodás. Ez a megállapítás tükrözi az immunrendszer által közvetített jellege Felty szindróma. A legtöbb hagyományos használt gyógyszerekkel reumatoid artritisz kezelésére is használják a kezelésére Felty-szindróma.
Műtéti eltávolítása a lép (azaz, splenectomia) indokolt lehet bizonyos esetekben. Antibiotikumok lesz szükség minden betegnél súlyos és életveszélyes fertőzések.
Felty szindróma. szövődmények
Szövődmények Felty-szindróma tartoznak:
- lépruptura
- Életveszélyes fertőzések
- Toxicitás (mivel immunszuppresszív terápia)
- Portál magas vérnyomás és gasztrointesztinális vérzés miatt a gömb alakú regeneratív hiperplázia a máj
Felty szindróma. kilátás
Míg a legtöbb ember tünetmentes forma Felty szindróma, egyesek az életet veszélyeztető fertőzések. Tüdő és bőrfertőzések a leggyakoribb. Mortalitás és morbiditás nagymértékben függ az általános állapota az immunrendszer és a típusú immunszuppresszív terápiák kezelésére használt a rheumatoid arthritis és a Felty-szindróma. Az egyik tanulmány a dél-nyugat angliai, a 32 beteg Felty szindróma, öt beteg halt meg a súlyos tüdőgyulladás.
Információ a ritka betegségek, a honlapra m.redkie-bolezni.com, kizárólag oktatási célokat szolgál. Soha nem szabad használni diagnosztikai vagy terápiás célból. Ha kérdése van a személyes egészségi állapot, akkor kérjen tanácsot csak a szakmai és képzett egészségügyi dolgozók.
m.redkie-bolezni.com egy non-profit helyszínen korlátozott. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az információ ezen az oldalon, semmilyen esetben nem lehet használni, mint helyettesíti a professzionális orvosi tanácsot.
Továbbá, mivel a nagy mennyiségű ritka betegségek információkat bizonyos betegségek és állapotok lehet bemutatni csak egy rövid bevezetőt. További részletes, konkrét és naprakész információt, kérjük, forduljon személyes orvosa, vagy egy egészségügyi intézmény.