Formation szindróma - diagnózis, kezelés
Sweet-szindróma - diagnózis, kezelés
Sweet-szindróma - egy ritka, kiújuló betegség kialakulását fájdalmas papulák, plakkok, és csomópontok a bőrön a végtagok, arc és a törzs, lázzal és leukocytosis.
Figyeljen! Kezdetben, Édes-szindróma betegség lehet képviseli közös papulák hólyagos kitörés; Ebben a szakaszban a betegség ki kell zárni a bárányhimlő.
Szinonimájaként. akut lázas neutrophil dermatosis.
Epidemiológiája Sweet szindróma
Age. gyermekek (beleértve a csecsemőket), a felnőttek 30 év és 60 év.
Paul. nőstények szenvednek 4-szer gyakrabban.
A morbiditás. ritka.
Etiológia. 50% -ában idiopátiás formában. Kialakulhat túlérzékenységi reakció bevezetésére válaszul a fertőző ágens.
Felnőtteknél, Sweet-szindróma lehet tekinteni, mint egy immunológiai válasz gyulladásos bélbetegség, a kábítószer-használat, autoimmun betegségek, terhesség vagy neoplastichskie folyamatok (különösen akut mieloid leukémia).
Kórélettanában Sweet-szindróma. Feltételezzük, hogy Sweet-szindróma egy túlérzékenységi reakció válaszul bevezetése a fertőzés (strep-fertőzés, Yersinia fertőzés, atípusos mycobacterium, Cytomegalovírus, vírusos hepatitis, HIV, BCG), a rák (akut mieloid leukémia, tranziens mieloid szaporodás, rosszindulatú daganatok urogenitális rendszer, a mellrák, a vastagbélrák), autoimmun betegség (Behcet-kór, az autoimmun thyroiditis, szarkoidózis, dermatomyositis , Szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, visszaeső polychondritis, Sjogren-szindróma), fekélyes colitis vagy kábítószer-használat (G-CSF, furoszemid, hidralazin, minociklin, trimetoprim-szulfametoxazol).
Sweet-szindróma Orvostörténeti. Sweet-szindróma, a kialakulását bőrkiütés 1-3 hét előzi meg egy felső légúti fertőzés, influenza-szerű tünetek, magas láz. Később, az arcon, a nyakon és a végtagokon (általában proximális) kialakított hirtelen fájdalmas papulák és plakkok kíséretében fejlesztése leukocytosis és a láz.
Sweet-szindróma Clinic
Típus kiütés. papulák, csomópontok, hólyagok.
Színes. vörös, kékes árnyalat.
Méretét. 1-2 cm.
Tapintással. fájdalmas elváltozások.
Form. gyűrű alakú vagy íves.
Közbeiktatásával. egyszeres vagy többszörös sérülés található aszimmetrikusan.
Lokalizáció. arcbőr, a nyak, a végtagok, a törzs.
Általános megnyilvánulásai Sweet-szindróma
Láz (80%).
Vázizom (30%): ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, myalgia.
Szervei (50%): kötőhártya-gyulladás, a felszínes ínhártya, limbus csomók, iridociklitisz.
Egyéb. neutrofil alveolitis, steril multifokális osteomyelitis (Sapho-szindróma), glomerulonephritis, hepatitis, myositis, meningitisz, enkefalitisz, hasnyálmirigy-gyulladás, gyomorhurut.
A differenciál diagnosztikájában Sweet-szindróma, erythema multiforme végezzük. erythema nodosum, prevezikulyarnoy lépésben herpes simplex, pyoderma gangrenosum a lépést, mielőtt a fekélyképződést, kután manifesztációi a Crohn-betegség, urticaria, szérum betegség, más érgyulladás, szisztémás lupus erythematosus és panniculitis.
Kórszövettani Sweet-szindróma. megfigyelt duzzanat és hangsúlyos perivaszkuláris beszivárog a polimorfonukleáris leukociták a középső és a felső réteg a bőrben, vasculitis elérhető.
vér paramétereit. leukocytosis (több mint 10.000 / mm3), megnövekedett ESR, C-reaktív protein, alfa-2-globulin-frakcióját.
Természetesen és prognózisa Sweet-szindróma
A kezeletlen bőr károsodását e betegség terjed pár nap vagy hét, és időnként visszafejlődnek következmények nélkül az év során. Hatása alatt a szisztémás kortikoszteroidok kiütések is visszafejlődnek néhány napon belül. Visszaesések fordulnak elő 50% -ánál, gyakran bőrkiütés tartja az előző helyen, különösen a betegek mögöttes hematológiai rendellenességek.
Édes szindróma kezelése
Amikor létrehozta a fertőző ágens kell nevezni antibiotikumok. Bőrkiütések és az általános tünetek visszafejlődnek alatt glyukokor-tikoidov (prednizon, prednizolon). Amikor egy elem van rendelve a helyi kortikoszteroid terápia és / vagy a helyi kalcineurin inhibitorok. Más hatékony szerek a kálium-jodid, clofazimin, kolchicin, indometacin, naproxen, szulindak, ciklosporin, talidomid, alfa-interferon és a dapszon.
