Diagnózis és kezelés kötőszövet dysplasia
Talán nincs több ellentmondásos és bonyolult problémák klinika belgyógyászati betegségek, a probléma a kötőszövet diszplázia (CTD). Míg populációs gyakorisága monogénes hibák kötőszövet (CT) viszonylag kicsi, úgynevezett rendkívül gyakori differenciált kötőszöveti diszplázia (UCTD). NDCTD lehet nem csak genetikailag meghatározott, hanem fejleszteni eredményeként különböző mutagén hatást a környezeti feltételek. Kétségtelen, hogy amellett, hogy a súlyos, klinikailag jelentős formája létezik, és jóindulatú formája diszplázia (például „jóindulatú közös hipermobilitást”).
Mivel a különféle mutagén hatásokat, összetettsége szerkezet és funkció, valamint a mindenütt jelen S T, elváltozásoktól egyaránt lehet elterjedt (generalizált), és nagyon helyi jellegűek. És változatos klinikai megnyilvánulásai NDCTD - a változások a pszichológiai profilját az egyes, autonóm diszfunkció, és a krónikus fáradtság szindróma súlyos rövidlátás, anomáliák fejlettségi vesék, immun-rendellenességek és veleszületett rendellenességek a szív szelepszerkezet, prolapsus és regurgitáció. Gyakran előfordul, hogy az orvos, aki nem ismeri a különböző klinikai megnyilvánulásai DST egyes tünetek és tünetegyüttesek nem lát egyetlen rendszerben hiba CT, és a beteg kénytelen a különböző klinikai megnyilvánulásai NDCTD hogy különböző szakemberek.
A felderítési arány NDCTD, egyes források szerint, a fiatalok körében 80%. Ha szigorúbb kritériumokat (hat vagy több külső fen) NDCTD felismerési arány csökken 20-25%, és a klinikai jelentősége azonosított anomáliák növekszik. Annak ellenére, hogy a különböző klinikai megnyilvánulásai NDCTD a különböző szervek és rendszerek, a legtöbbet tanulmányozott és klinikailag jelentős megnyilvánulásait a részét a keringési rendszerben. Mint köztudott, főleg NDCTD gyakran kíséri változások kötőszövet keret és szívbillentyű-betegség. Beszélünk kis szív rendellenességeket (MAC), amely szerint értendő, mint jóindulatú rendellenességeket. Ma ismertetett 29. kiviteli alak MSS, amelyek magukban foglalják mind jól tanulmányozott rendellenességek - mitrális prolapsus (MVP), dilatációs az aorta gyökeret, és a pulmonális artériák, és anomáliák klinikai és prognosztikai jelentősége, amely a mai napig még nem teljesen világos, (hamis akkord (LH ) és rendellenes trabeculák (AT) a bal kamra (LV), pitvari septum aneurizma (MPP), aszimmetrikus trikuszpidális aortabillentyű (TAV).
Van némi átfedés a mennyisége és súlyossága a külső megnyilvánulások NDCTD száma és a MAC. Más szóval, annál kifejezettebb tüneteket NDCTD, annál nagyobb az érzékelt echokardiográfia (echokardiográfiás) MAC tanulmány. Fontos megjegyezni, hogy az előfordulási gyakorisága egyes MAC nagyon nehéz megbecsülni, mivel az a lehetőség az azonosítást függ a beteg életkorától, a tapasztalat és tudás a kutató, a felbontás a szívultrahang, és végül az eljárás echokardiográfiás vizsgálatok. Nem szabad elfelejteni, független klinikai jelentősége MAC (bakteriális szívbelhártya-gyulladás a PMC, tromboembólia MPP aneurizma, aritmia kamrai LH) és figyelembe kell venni a kapcsolatot a többi, extrakardiális, NDCTD jelek. A klinikus pozíciók célszerű beszélni izolált MAC DST szív szindróma (SDSTS) vagy más hatóság és generalizált formában NDCTD.
Elszigetelt kell hívni a MAC keret vagy anomália más belső szervek azonosították az egyének, akiknek nincs más klinikailag jelentős külső és / vagy belső fen DST.
A szindróma a szív NDCTD vagy más szerv kell diagnosztizálni jelenlétében legalább egy klinikailag releváns MAC (PLA támadások, több LH LV), vagy más hatóság (nephroptosis, rendellenesség a epehólyag, tracheobronchialis diszkinézia) kombinálva három vagy több jelentős külső hajszárítóval DST és megnyilvánulásai autonóm diszfunkció.
Általános formája NDCTD nevezhető az eseteket, amelyekben lehetőség van utaló jelek azonosítása klinikailag jelentős mértékben vesznek részt a kötőszövet hiba három vagy több szerv vagy rendszer.
Ez a megközelítés a diagnózis NDCTD klinikai formái ma nem ismeri és kiterjedt vita a szakértők.
Belül a korlátozott a cikket, akkor nem tér ki a kérdések diagnózisának különböző megnyilvánulásai NDCTD, mert azt nem lehet korlátozott fenotípusos vizsgálata, de használatát igényli laboratóriumi és műszeres módszerekkel.
Szükségességének felmérése terápiás beavatkozások nagymértékben meghatározza azokat a bizonyos klinikai formák NDCTD dolgunk. A probléma kezelésére a különböző klinikai formái rendkívül nehéz és szükséges figyelembe venni a klinikai megnyilvánulásai NDCTD. Amikor a széles körű bevonása a hiba ST különböző szervek és rendszerek, akkor kell használni magában foglaló integrált megközelítés nem gyógyszeres és gyógyszeres terápiát.
Mert nem gyógyszeres módszerek közé tartozik a pszichológiai támogatás, individualizá- rendszer a nap, gyógytorna, fizikoterápia és masszázs. Fontos és diétás terápia, figyelembe véve a megnövekedett kereslet a beteg fehérjék, esszenciális aminosavak és nyomelemek. Hangsúlyozzuk, hogy csak a korai felismerés és időben történő kezelés a komplex NDCTD képes ad pozitív eredményt.
Az orvosi módszereket kell tartalmaznia gyógyszerek, amelyek lehetővé teszik, hogy serkentik a kollagén képződését. Ez elsősorban aszkorbinsav, mukopoliszacharid készítmények természete (kondroitin-szulfát), vitaminok (B1, B2, B3, B6) és nyomelemek (réz, cink, magnézium).
A gyógyszeres terápia fontos helyet foglal el NDCTD kezelésére autonóm diszfunkció (VD). Különösen NDCTD gyakran kíséri hiper-sympathicotonia (GTS) ami a béta-blokkolók (BAB) választott hatóanyagokkal a kezelést az ilyen körülmények között. Azonban meg kell jegyezni, hogy az egyik mellékhatása a BAB fejlesztése az impotencia. Az utóbbi körülmény jelentősen csökkentheti betartását a BAB terápiát. A fentiek fényében meg kell jegyezni, hogy a magnézium-hiány most kimutatták, hogy szintén hozzájárul, hogy növelje a katekolaminok szintje és a fejlesztés a GTS. Ez ad okot rendelni magnézium gyógyszerek betegek tünetei VD.
Fontos szerepet játszik a kezelés metabolikus NDCTD játszik és tüneti kezelés. Megbeszélése SDSTS terápia emlékeztetni kell, és annak szükségességét, hogy a megelőzés a bakteriális endocarditis betegeknél MVP, a fokozott szisztémás thromboemboliás szövődmények hasadékban PFO és aneurizma MPP. A növekedést a szelep miatt a hiba és myxomatous degeneráció szárnyak akkordikus berendezés, szívnagyobbodás felböfögés és szükség lehet műtét rekonstruálni vagy cserélje ki a mitrális billentyű.