aplasztikus anémia
Ez az első alkalom a betegség által leírt Paul Ehrlich 1888-ban a 21 éves nőt. A „aplasztikus anémia” javasolták Chaufordom 1904. Aplasztikus anémia - az egyik legsúlyosabb betegségek vérképzés. Kezelés nélkül súlyos formái aplasztikus anémia meghal néhány hónapon belül. A jelen megfelelő kezelés, a prognózis jó. A hosszú ideig aplasztikus (hipoplasztikus) vérszegénység tekinteni, mint egy szindróma kombinálásával patológiás csontvelő állapotban előforduló, kifejezett hypoplasiája vérképzésre. Jelenleg a betegség, az úgynevezett „aplasztikus anémia” izolált, független egységként nosological - és világosan megkülönbözteti a hematopoietikus hipoplázia szindróma egy megnyilvánulása számos ismert önálló csontvelő betegségek.
Az okok a aplasztikus anémia lehetnek:
Aplasztikus anémia alakulhat kitett mielotoxikus számos tényező: ionizáló sugárzás, vegyszerek - benzol, aranysók, arzén; kábítószerek - kloramfenikol (kloramfenikol), fenilbutazon (fenilbutazon), klór-promazin (klórpromazin), meprobamát, Dilantin, antimetabolitok (6-merkaptopurin, metotrexát), alkiláló (ciklofoszfamid, klorambucil) és valamilyen más módon. Mielotoxikus hatásait, hogy bizonyos tényezők (ionizáló sugárzás, antimetabolitok) mindig előfordul kellően magas dózisú, egyéb - látható külön-külön. Ennek oka az egyéni érzékenység, különösen bizonyos gyógyszerek nem mindig egyértelmű, de kapcsolatba hozható genetikai hibák a vérképző sejtek. Ez vonatkozik például, klóramfenikol és fenilbutazon okozó szuppressziót (a dózistól függően) erythropoiesis a frekvencia, illetve 1: 24.000 és 1: 40.000 érintettek. Örökletes egyéni érzékenysége eritropoietikus sejteket e gyógyszerhatóanyagok megerősítette a fejlesztés a csontvelő aplasia különböző tagjai ugyanannak a családnak, és egypetéjű ikrek. Más esetekben a kapcsolat valószínűleg indukált csontvelő-szuppressziót gyógyászati anyagok immun mechanizmusok megjelenése antitestek eritrocita prekurzor. Leírt esetek aplasztikus anémia akut vírusos májgyulladás (valószínűleg a képessége HCV megváltoztatni a kariotípus sejtek már nyomon követhető a kultúra leukociták), korábbi fertőzés Epstein - Barr vírus. parvovírus.
Van is egy örökletes formája aplasztikus anémia - Fanconi anaemia.
Több mint fele a betegek nem tudják azonosítani semmilyen ok-okozati tényezők - az úgynevezett idiopátiás aplasztikus anémia. Mechanizmus, amely a spontán forma vérszegénység nem tisztázott. Lehetséges autoimmun mechanizmus társított hatása a csontvelő sejtek autoantitestek részvételével immun limfociták. Kimutatták, hogy a limfociták (T-szupresszorok) betegek gátolják telepek képződését a csontvelő donor eritrocita és megzavarhatja differenciálódását és proliferációját a hematopoietikus progenitorok.
Azt is megfontoltuk, hogy az alapján a aplasztikus anémia lehet egy lézió (belső hiba) őssejtek, amint azt a helyreállítási vérképzés betegeknél a transzplantáció után az allogén csontvelő tartalmazó őssejtek normális. Kísérleti bizonyítékok vannak arra, hogy mennyire fontos a folyamat, és aplasztikus rendellenességek mikrokörnyezet - primer hiba csontvelő stromasejtek. Azonban a lényege ezeknek a celluláris hibák továbbra is tisztázatlan, valamint azok elsőbbségét. Lehetőség van arra, hogy a különböző formák aplasztikus anémia patogenetikai mechanizmusai nem ugyanaz.
- A vérszegénységet szindróma (szédülés, csökkent a teljesítmény, a fáradtság, sápadtság a bőr és a nyálkahártyák, szívdobogás, intolerancia fizikai erőfeszítés és hosszú t. D.)
- Vérzéses szindróma (vérzés, a tendencia, hogy a diapedesis, vérzés)
- Fertőzéses szövődmények.
A csontvelőben nagyon kevés sejtes elemek.
A klinikai kép a betegség teszi lehetővé, hogy az egy kiindulási megértését patológiai a véráramba. A kiindulási pont az, hogy megtaláljuk a diagnosztikai klinikai vizsgálat során a vér megszámoljuk a retikulociták és vérlemezkék. Azonosítás bi- vagy tritsitopenii vizsgálat alatt a perifériás vérben az alapját képezi végző morfológiai vizsgálata csontvelő.
A diagnózis a AA van beállítva alapján a tipikus szövettani csontvelőt kapott trepanobiopsy csípőlapátból. A kvalitatív (informatív) biopszia trephines felhasznált, előállított ipari eljárásokkal (Sherwood orvosi).
Az aplasztikus anémia kezelése nagyon bonyolult feladat. 1. glükokortikoid kezelés akkor hatásos, ha miatt autoimmun mechanizmusok, a megjelenése elleni antitestek vérsejtek. 2. kezelése anabolikus szerek serkentik vérképzésben. 3. A kezelés androgének anabolikus hatása, és eritropoiezisstimuláláshoz. 4. kezelés citosztatikumok (immunszuppresszánsok) - van hozzárendelve csak akkor, ha nincs hatása a többi kezelési módszerek beteg autoimmun formában, beleértve a részleges vörösvérsejt aplázia. Splenectomia 5. 6. A kezelés limfocita globulin ajánlott, amikor nincs hatása a splenectomia, és más terápiák. 7. kezelés ciklosporin. A ciklosporin A (Sandimmune) immunszuppresszív hatások szelektíven géntranszkripció IL-2 a T-limfociták, gátolja a Gama interferon és tumor nekrózis faktor-alfa. 8. A csontvelő-transzplantáció. A fő és az egyetlen kóroki aplasztikus anémia kezelése, számíthat a megtakarítás a beteg életét a csontvelő-transzplantációt kompatibilis donor. Ha ez nem lehetséges, hogy válasszon egy donor végzik a palliatív ellátást. Ez a következőképpen van felépítve. Referenciaként használt gyógyszer immunszuppresszáns ciklosporin A betegek netyazholoy aplasztikus anémia használja ezt a szert lehetővé kiszámításához bizonyos esetekben a siker. Ezen túlmenően, a használata ciklosporin A megfelelő és azokat a pozíciókat, hogy a glükokortikoidok, az androgének és limfocita globulin javíthatja az állam vérképzés betegeknél aplasztikus anémia netyazholoy, de ugyanakkor meg kell venni a megnövekedett kockázata a követő klonális csontvelő betegségek. A ciklosporin A csökken annak a kockázata, hogy a minimum. Azt is meg kell jegyezni, hogy egyes betegek netyazholoy aplasztikus anémia, legyőztem a 6 hónapos túlélés küszöböt, akkor jöhet egy spontán javulás, akkor is, ha ezek nem tartalmaznak semmilyen immunszuppresszív terápia. A hatás az immunszuppresszív terápiára súlyos és igen súlyos aplasztikus anémia bizonytalan. 9. A kezelés vagy tényezők, amelyek serkentik a mieloid növekedési faktorok - ezeket a glikoproteineket, amelyek stimulálják a proliferációját és differenciálódását a hematopoietikus progenitor sejtek különféle típusúak. 10. jelzése transzfúziója vörösvértestek súlyos vérszegénység, tünetei agyi hipoxia, hemodinamikai zavarok.
Minden beteg aplasztikus anémia van szükségük a terápia vörösvértest-transzfúzió és / vagy vérlemezkék. A kötet a transzfúziós kezelés határozza meg a perifériás vérben paraméterek és a klinikai tünetek a betegség. Is végzett antibakteriális és mikostaticheskaya terápiás megelőzésére vagy kezelésére a fertőzéses szövődmények.