Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése
Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése
graft-versus-host betegség (GVHD) immun folyamat okozza reakciót az inkompatibilis szöveti antigének a donor immunkompetens sejtek elleni immun-nonekompetentnyh gazdasejtekben.
Osztályozása graft versus host betegség (GVHD)
Krónikus reakció "graft-versus-host betegség" (GVHD krónikus).
1. lichenoid formában.
2. Sklerodermopodobnaya formában.
Epidemiológiája graft versus host betegség (GVHD)
Age. minden kockázatát GVHD növekszik a korral, a donor vagy a recipiens.
Paul. növeli a reakció, ha a donor női és a recipiens - férfi.
A morbiditás. akut formában alakul ki 25-50% -ában. A krónikus formája alakul esetek 50% -ában, amikor az átültetést őssejtek, vagy csontvelő.
Etiológia. immun-mediált reakció alakul ki a recipiens, válaszul a bevezetése donor immunsejtek.
Kórélettana graft-versus-host betegség (GVHD)
GVHD - immunválasz beadása által indukált allogén Lim foidnyh recipiens sejtek antigének nincsenek jelen a donor. Ez az egyik legsúlyosabb szövődményei allogén csontvelő-átültetés és a perifériás vér őssejtek. Klinikailag ez a reakció nyilvánul meg, mint a bőr elváltozások, a máj (kolesztatikus hepatitisz), és / vagy a gyomor-bél (hasmenés). A súlyossága GVHD függ hisztokompatibilitási közötti donor és a recipiens sejtek, valamint a feltételeket, a előkészítő szakaszban.
Anamnézis graft versus host betegség (GVHD)
Akut GVHD. bőrkiütés és viszketés fordul elő 14-21 napig (legfeljebb 3 hónap) után a csontvelő-transzplantáció vagy őssejtek.
Krónikus GVHD. kiütések jelennek meg 40 nappal később (átlagosan 4 hónap) után csontvelő transzplantáció vagy őssejt, a krónikus válasz lehet folytatása az akut reakció és fejlesztése de novo.
Clinic graft versus host reakció (GVHD)
Kután manifesztációi (akut GVHD).
Típusát. maculopapularis, papulák, plakkok.
Színes. piros.
Lokalizáció. Acralis terület - a tenyér, talp, a fülek, az arc, a nyak, a hát felső részén. Lehet, hogy a generalizált kiütés.
Általános tünetek (akut GVHD). láz, májgyulladás, sárgaság, hasmenés, a savós, légzési elégtelenség.
![Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztika, kezelés (anti) Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése](https://images-on-off.com/images/157/reaktsiyatransplantatprotivxozyainartpxd-2bac8343.jpg)
Bőrtünetek (krónikus GVHD).
Típusát. papulák, plakkok, fekélyek.
Színes. cyanotikus, hipopigmentált elemek.
Tapintással. szklerotikus változásokat.
Lokalizáció. hátán, a kezét, alkarját. Szklerotikus változásokat a bőrön a törzs, a fenék és a combok.
Általános tünetek (krónikus GVHD). Hajhullás, Anhidrosis, változások a szájnyálkahártya típusú planus, erozív stomatitis, "száraz szindróma" (szem, száj), nyelőcsőgyulladás, a savós, fasciitis, bronchiolitis obliterans, krónikus májbetegség, cachexia.
Differenciál diagnózis reakció graft-versus-host betegség (GVHD)
Az akut GVHD differenciáldiagnózisa végezzük exanthemás reakció gyógyszerek, exanthema vírus vagy toxikus epidermális necrolysis.
A krónikus GVHD differenciáldiagnózisa végezzük lichen planus, lichenoid reakciók gyógyszerek, krónikus lichenoid pityriasis, szkleroderma vagy poykilodermii.
![Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztika, kezelés (anti) Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése](https://images-on-off.com/images/157/reaktsiyatransplantatprotivxozyainartpxd-968a8e03.jpg)
Kórszövettani graft versus host betegség (GVHD)
Akut GVHD. bazális sejt vakuolizáció és nekrózis egyedi keratinociták, kíséretében mérsékelt mononukleáris infiltrációval. Amikor nekrózis keratinociták és a limfociták is kimutatható vakuolumokban és / vagy teljes szétválasztására az epidermisz a bőrben.
Krónikus GVHD. hyperkeratosis, granulosa mérsékelt, enyhe vakuolizációja bazális réteg sejtek, limfocitás infiltráció a felhámban, hiányában a melanin, a veszteség a szőrtüszők, verejték csípés ductless mirigyek kifejezve sclerosis bőrben.
A reakció során, és az előrejelzés graft-versus-host betegség (GVHD)
Akut GVHD. teljes túlélés csontvelő-átültetés után és őssejtek alacsony. Kezelhetők fény és az átlagos súlyosságát az akut reakciók. Súlyos akut GVHD, nagyon érzékeny a fertőzésekre (bakteriális, gombás vagy vírusos). Amikor a kiütés-szerű kiütés a toxikus epidermális necrolysis, a prognózis nagyon rossz. Transzplantációs csontvelő és őssejt mortalitás 45%.
Krónikus GVHD. sklerodermopodobnye változik sűrű bőr és a deformáció ízületek vezethet helytelen működését a mozgásszervi rendszer és a fekélyképződést. Továbbá, a hajhullás jelentkezik, szájszárazság és xerophthalmia, ami a szaruhártya fekély és vakság. Az emésztő megjegyzi malab-szorpciós. Krónikus kután manifesztációi GVHD enyhe spontán visszafejlődnek.
Súlyos sérülések általában állandó tanfolyam és kíséri súlyos általános gyengeség. A túlélési arány a krónikus GVHD a végén az első évtized után a művelet 42%, fejlődésének köszönhetően a fertőző léziók és az immunszuppressziót.
A kezelés a graft-versus-host reakció (GVHD)
akut graft versus host betegség
csontvelő-transzplantáció után, és őssejt jelenlegi stratégia az, hogy kezelje ciklosporin vagy takrolimusz, és metotrek-Satomi belül 180 nappal a transzplantáció után egy fokozatos csökkentését az adagot, hogy megakadályozza az akut reakció. Ha annak ellenére, terápia, GVHD még kifejlesztett, célhoz kötött szisztémás kortikoszteroid terápiát. Is használható talidomid, a hidroxi-cíofazimine, azathioprin vagy mikofenolát mikrofenolata.
Krónikus GVHD. kezelése a krónikus forma egy nehéz feladat, a kijelölt szisztémás szteroidok, néha kombinálva ciklosporin vagy takrolimusz. További kezelések izolált PUVA fotoforez alkalmazása etretinát, acitretin, infliximab és daklizumab.
![Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztika, kezelés (host) Graft versus host betegség (GVHD) - diagnosztizálása, kezelése](https://images-on-off.com/images/157/reaktsiyatransplantatprotivxozyainartpxd-f0a7d252.jpg)