Diagnózis és kezelés antifoszfolipid szindróma
Az antifoszfolipid-szindróma (AFLS) - amely egy olyan kórkép, amelyre alapján kialakulását autoantitestek foszfolipidek és a kapcsolódó glikoproteinek a sejtmembránok. A klinikai kép tartalmazza AFLS különböző szülészeti betegségek, hajlam a vénás és artériás trombózis, hematológiai rendellenességek, neurológiai rendellenességek, szív- és érrendszeri betegségek, thrombocytopenia, és mások. A szerológiai diagnosztikai kritériumok a vér kimutatására antitestek foszfolipidek és kardiolipin lupus antigén és béta 2-glikoprotein-1-kofaktorzavisimyh antitestek. Így, jellemző a betegség mind klinikailag, mind laboratóriumi polimorfizmus, ami megnehezíti a diagnózist.
Tanulmányi és kutatási AFLS kapcsolódó beállta szifilisz diagnózis Wasserman (antitestek meghatározására kardiolipin), amikor egyesek a pozitív reakció erre, bár nincsenek tünetei szifilisz fertőzés volt megfigyelhető. Azt találtuk, hogy a fals pozitív Wasserman (LPRV) van 2 lehetőség:
Az akut kiviteli alakban LPRV eltűnik nem később, mint 6 hónappal a kimutatási (gyógyulás után). Krónikus LPRV éve folyik anélkül, hogy konkrét oka. A közepén a múlt század, azt találtuk, hogy krónikus verziójának LPRV gyakran autoimmun betegségekkel (leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus - SLE). Sok a plazmában kimutatható volt a lupus antikoaguláns (LA), amely elnyomja a véralvadást. Ugyanakkor a vérzések ilyen betegekben figyelték meg az alacsonyabb prothrombin és a vérlemezkék. A 80 év volt leírt tünet, úgynevezett antifoszfolipid szindróma, ami akkor fordulhat elő, a háttérben az SLE.
besorolás AFLS
Szerint a klinikai kép megkülönböztetésére 3 formái antifoszfolipid szindróma:
fertőző betegségek;
méhen belüli magzati halált.
Szülészeti komplikációk kapcsolatos trombózis placenta hajók fejlesztése méhlepény elégtelenség, placenta nekrózis területek hiánya prostacyclin, ami megnöveli a hang a méhizomzat.
laboratóriumi diagnosztika
A szerológiai kritériumok AFLS közül
AT M és G osztályok kardiolipin a közepes és magas titerek kétszer hat hétig (ELISA módszer);
meghatározás VA kétszer hat hétig.
Diagnosztizálására AFLS kombinációja legalább egy klinikai és laboratóriumi kritériumok (lásd fent).
Standartiziruemy kimutatási módszer végrehajtása során megállapítjuk APTT VA (növekvő index), véralvadási zavarok kivételével más jellegű, a hiánya a korrigáló hatása használata plazma nélkül vérlemezke hosszúkás alvadási időt jelenlétében foszfolipidek.
Kezelésére és megelőzésére
Tekintettel arra, hogy a fő megnyilvánulása AFLS visszatérő trombózis, szinte minden beteg AFLS szükség megelőző kezelés évekig, vagy akár az élet. A leggyakrabban használt gyógyszerek - aszpirin, a hidroxi-warfarin. Kortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszereket használnak, hogy csökkentsék a tevékenységét SLE, máskor is növeli a trombózis és komplikációkat okozhat, miközben véralvadásgátlók. Állítsa be a gyógyszerek és azok dózis függ a kockázati tényezők jelenlétét (RF) trombózis. Megkülönböztetni 2 Group DF - ellenőrzött és ellenőrizetlen.
Viszonylag ellenőrzött kockázati tényezők:
fokú SLE aktivitását;
az orális fogamzásgátló alkalmazása;
hibák véralvadási faktorok;
hiánya antitrombin III;
V faktor mutáció (mutáció Leydenovskaya);
hiány protein C és S.
Jellemzően, a profilaktikus és terápiás célokra használják kombinációja álló aszpirin és a warfarin. Véralvadásgátlók növeli a vérzés kockázatát, ezért a kezelés alatt végzett szigorú ellenőrzése laboratóriumi paraméterek. Ebből a célból értékét használja a protrombin idő, különösen, értékeli az érték INR. A warfarin előírt telítési dózisban két nappal (5-10 mg / nap.), Majd fenntartó adagot úgy választjuk ellenőrzése alatt az INR. Ez a szám veszélyeztetett artériás trombózis tartjuk több mint 3, vénák - 2-3. Lemondás esetén a warfarin gyakran kiújulásának trombózis, különösen az első hat hónapban, szoros ellenőrzés szükséges a beteg.
Az 1. táblázat mutatja a taktika a különböző betegcsoportok, kockázati tényezőktől függően.
1. táblázat Taktikák megelőzésére és kezelésére, trombózis AFLS.
A kezelés az akut trombózis fontos szerepet játszanak, mint a közvetlen a heparin antikoaguláns, különösen a kis molekulatömegű formák. Ha megkezdése előtt a heparin terápia a beteg nem kapja warfarin, ahogy arról az első két napon megkezdődik az egyidejű heparin adagolása.
Kezelésére a katasztrofális AFLS használt warfarin, aszpirin, heparin, kortikoszteroidok ciklofoszfamid kombináció formájában impulzusos kezelés. Alapbetegség kezelendő. Ez a forma AFLS opcionális, és csak (a AFLS) jelzés a plazmaferezishez. Semmilyen egyéb plasmapheresis nem látható!
AFLS kezelés a terhes nők
A megelőzés a spontán vetélés nők használja az alacsony dózisú acetilszalicilsavval kombinálva a kis molekulatömegű heparinok idejére a terhesség és hat hónap szülés után. Az osteoporosis megelőzésére készítmények kalciumot igényel és D-vitamin Antikoagulánsok közvetett miatt ellenjavallt embriotoxikus hatást. GCS kifejezést csak a másodlagos kezelési AFLS mint alapbetegség. Abban az esetben, császármetszés heparin törölt két vagy három nappal a műtét előtt. 2-3 táblázat információt nyújt a taktikája betegek kezelésére AFLS és a mellékhatások a gyógyszerek terhesség és szoptatás alatt.
2. táblázat mellékhatásai kezelésére használt gyógyszerekkel AFLS nők.
3. táblázat A betegek kezelése AFLS.
Megfigyelés terhes nők AFLS
A menedzsment a terhesség betegeknél AFLS magában foglalja a rendszeres laboratóriumi vizsgálatok. A korai időszakban a terhesség végzett echokardiográfiás kizárni jelenlétében szívbillentyű növénykultúrára meghatározza a napi veszteség a kiválasztott fehérje és a kreatinin-clearance, ALT, AST vér. A három hét kezdete óta heparinkezelés heti vizsgálja trombocitaszám, majd - 1 alkalom / hónap. 18-20 hét. magzati ultrahang végeztünk minden 4-6 hétben, hogy értékelje a haladást és időben diagnosztizált növekedési visszamaradottság. Tól 32-34 hét. Magzati szívfrekvencia értékeltük hetente a szív monitor.
Az egész időszakban a terhesség rendszeresen mérjük a beteg testtömegétől, a vérnyomást, szintjének meghatározása fehérje a vizeletben (diagnózisa HELLP-szindróma és eclampsia). A betegek felvilágosítására, hogy meghatározzuk jelei trombózis.
Betartása mindezeket az ajánlásokat teszi akár 70-80% -kal nőtt a számos sikeres kézbesítés a nők, akiknek a kórtörténetében 2 vagy több esetben magzati veszteség. Ugyanakkor, a legtöbb beteg AFLS gyakran satnya magzati növekedés, fokozott előfordulását pre-eklampszia, koraszülés, és más betegségek.
Trombózisos komplikációk AFLS
A mérsékelt thrombocytopenia betegeknél AFLS speciális kezelés nem indokolt. Thrombocytopenia közepette SLE szekunder AFLS jól kompenzált glükokortikoid aminohinolonami és alacsony dózisú aszpirin. Súlyos thrombocytopenia (10-50h10 9 / l) magas dózisokban a kortikoszteroidok és intravénás immunglobulin. Néha gyógyszer danazol használunk, amelynek kevés androgén aktivitást.
Ha háttér Heparin trombocitopénia növekszik, a beteget átállítják szintetikus pentaszacharidokat (pl ariksta), a közvetlen antitrombotikumok (melagotran, hirudin) vagy glyukozoaminoglikany (szulodexid). A megelőzés és a kezelés a mikrokeringési rendellenességek előírt két hónapos természetesen angioprotectors például az endotelin vagy Detraleks.
Létrehozása új véralvadásgátló szerek vezetett áttörést a kezelésére és megelőzésére antifoszfolipid szindróma és javult a prognózist, beleértve anyaság, a betegek ezen patológia.