Hypoplasiás (aplasztikus) és metaplasztikus vérszegénység - studopediya
Aplasztikus anémia - vérszegénység, ami hatással van a vörösvértest csírázik csontvelő háttérben az a mély depresszió vérképzés és jelentősen csökkentette a vörös vérsejtek és a granulociták és a vérlemezkék (páncitopénia).
Minősítést. Aplasztikus anémia etiológiája van osztva szerzett és öröklött. Szerint a patogenézisében szerzett aplasztikus anémia disregulatory, mielotoxikus, az immunrendszer.
Etiológia. Aplasztikus anémia fejlődik hatása alatt ezeket a külső tényezők:
1. Kémiai: - gyógyszerek [szulfonamidok, klóramfenikol (kloramfenikol), citosztatikumok, tuberkulózis elleni szerek] benzol és származékai, peszticidek;
2. ionizáló sugárzás;
3. fertőző - hepatitis C vírus, influenza, mononucleosis infectiosa ügynökei tuberkulózis, skarlát. Az endogén tényezők közé tartozik az előfordulása aplasztikus anémia genetikai hibák in erythropoiesis hypoendocrinism (csecsemőmirigy, pajzsmirigy, petefészek), a formáció autoantitestek a sejtekhez erythropoetikus szövet, károsodott termelése eritropoietin vesebetegség és a megnövekedett eritropoietin inhibitorok.
Patogenezisében. A patogenezisében aplasztikus anémia lehet megkülönböztetni három fő mechanizmusok, amelyek meghatározzák gátlása vérképzés, beleértve eritropoézis (szelektíven depressziós csak eritropoietikus szövetet az úgynevezett részleges vörösvérsejt aplasia):
· Immune eritropoietikus károsodását csontvelő sejtek és eritropoetin antitest és T-limfociták;
· Inferiority stromális mikrokörnyezetet eritropoietikus sejtek, ahol a proliferatív megsértették, hogy képesek működni és differenciálódás (ez bizonyult a kísérlet egereken öröklött aplasztikus anémia gyógyult részlege átültetett csontvelő sejtek csak beadása után a lép szöveteiben, mint a hemopoetikus stroma).
Így aplasztikus anémia, mind a 3 mechanizmusok csökkenéséhez vezethet a kialakulását vörösvértest-sejtek, és általában mind a granulocita és vérlemezke-sorozat annak a ténynek köszönhető, hogy a sejt hatással lehet - elődje mielopoézis közös a három sorban. Van egy éles kimerülése csontvelő sejtes elemek, hematopoetikus szövet helyébe zsír. Megállapítja hatástalan erythropoesishez az időtartam lerövidítésére vonatkozó életének vörösvérsejtek. Intramedulláris megsemmisítése erythrokaryocytes kombinálva a megnövekedett hemolízis a vörösvértestek a vérben, a lépben és a májban. Továbbá, gravitációs áramlás aplasztikus anémia súlyosbíthatja vérzés következtében fellépő thrombocytopenia (lásd. P. 356), és a fertőző komplikációk fejlődő granulocytopenia.
vérképet. Hipopláziás vérszegénység előfordulása gyakran normochrom, normo- vagy makrotikus anémia egy éles csökkenést az eritrocitákban, a hemoglobin, ieukociták (különösen granulociták), és a vérlemezkék (pancitopénia). Számának növelése retikuiociták vérkenet jelzi kompenzáló nyereség hasznosítás a kiválasztott területeken csontvelőt. Gyakran azonban azt tapasztaltuk, hogy csökken a regeneratív formák vörösvértestek.
Metaplasticus vérszegénység - anémia, amelyben a zavar a erythropoiesis miatt helyettesítés vagy szubsztitúció a eritropoietikus szöveti tumor metasztázisok, leukémiás beszűrődés, kötő-, zsírszövet.
1 A normális magzati eritrociták tartalmaznak túlnyomórészt magzati hemogiobin HbF (# 945; 2 # 947, 2), és egy kis mennyiségű HbA1 felnőtt hemoglobin (# 945; 2 # 946, 2), melyek szintézisét után kezdődik a 8. hét az embrionális élet; vörösvértestek az újszülött - 70-90% HbF és HbA 10-30%,; a végén az első életévben és a felnőtt vörösvértestek tartalmaznak 96-98% NbA1. 2-3% HbA2 (# 945; 2 948 # 2), és 1-2% HbF. ezelőtt
2 A sarlósejtes vérszegénység öröklődik hiányos dominanciáját. Ezért, homozigóta HbS, vörös vérsejtek, amelyek csak HbS, szenvednek súlyos formája a vérszegénység; heterozigóták (a vörösvértestek 22-45% HbS HbA és 55-78%,) - hordozói sarló vörösvértest abnormalitások, amelynél hemolízis történik hipoxia ezelőtt
Transzferrin 3 - vérplazmafehérjéből, amely a fő hordozó a vas; Ez a májban szintetizálódik. ezelőtt
Hátlap vas 4 része főleg a fehérje, a ferritin (lerakódik a májban, izomban) és hemosziderin (foglalt makrofagotsitah csontvelő, lép, máj Kupffer-sejtek), és a vázizom mioglobin. ezelőtt