szív amyloidosis
Szív-amiloidózis (amiloid kardiopátia) - alkotnak szisztémás rendellenesség fehérje-anyagcsere, kedvezményes lerakódását b-fibrilláris fehérje szerkezete (amiloid) a szívizomban, a szívbelhártya, szívburok, aorta és koszorúér hajók falak. Szívérintettség előfordulhat a következő típusú amyloidosis. AL - amyloidosis könnyű lánc, a SSA - időskori szisztémás amiloidózis, a FAP - család amyloidosis, AA - szekunder amyloidosis. A generalizált amyloidosis a szív domináns célszerv, de bizonyos esetekben jelenhet izolált pitvari amiloidózis. Többek között a klinikai formája a betegség, valamint a amyloidosis a szív, a leggyakoribb vese amiloidózis. tüdő, lép, belek és más szervekben.
Az okok a amyloidosis a szív:
Beszélje kiváltó tényezőket amiloidogeneza a legtöbb esetben nem lehetséges. Amyloidosis familiáris tart egy autoszomális domináns minta az adás. Örökletes amyloidosis a szív gyakoribb mediterrán képviselői etnikai csoportok.
A több másodlagos szisztémás amyloidosis vizsgálták. fejlesztése, amelyek összefüggésbe hozhatók a hosszabb időtartamú rheumatoid arthritis. spondylitis ankylopoetica, arthritis psoriatica. bronchiectasiában. bronchitis. tuberkulózis. Hodgkin-kór, Crohn-betegség, szifilisz. aktinomikózis. Krónikus veseelégtelenségben alakulhat amiloidózis. kapcsolódó hemodialízis.
patogenézisében:
Familiáris, idiopátiás és korszerű formája a szenilis amyloidosis, szívelégtelenség fordul elő 80-100% -ánál. Gyakrabban, mint az amiioid lerakódás fordul elő izomrétegének a szív, legalábbis - a szívburok és szívbelhártya. A szívizom közötti miofibrillumok amiloid felhalmozódik, ami a kompressziós intramurális artériák és arteriolák.
A szív amyloidosis tömörített szívizomban, válik alacsony nyújtható ( „gumi” myocardium); térfogatának szív üregek általában változik jelentéktelen mértékben. A szenilis amyloidosis a szív átáramlik a típusú diffúz elváltozások az izomrostok, amely kíséri atrófia; amiloid lerakódás elterjedt a koronária artériák és az aorta. A strukturális változások a szívizom megsértik a szisztolés és diasztolés funkció csökkenése a perctérfogat és a szívelégtelenség tüneteit.
Abban az esetben, az amiloid a területen a szelep alakul klinikai szívbillentyű betegség; ha torlódás rostos fehérje a szárblokk, sinus és atrioventrikuláris csomó előtérbe tünetei szív vezetési rendszer blokádot.
Az osztályozás által kifejlesztett WHO, 4 szakaszában szív amyloidosis, figyelembe véve a mértékét szerv bevonása a kóros folyamat:
I - tünetei szív amyloidosis az invazív vizsgálat, vagy biopszia nem fedi fel;
II - Szívelégtelenség megerősíti invazív vizsgálatok (EKG, echokardiográfia), vagy a biopszia, de amiloidózis tünetmentes;
III - a szakaszban a kompenzált tünetekkel járó kardiális amiloidózis;
IV - szakaszban dekompenzált kardiomiopátia.
Tünetei szív-amiloidózis:
Amiloidózis a szív gyakran álcázott kórház a koszorúér-betegség. hipertrófiás kardiomiopátia. megnehezíti az időbeni felismerése amyloid cardiomyopathia. A kezdeti szakaszban a fejlődés szív amyloidosis fokozatosan történik, malosimptomno. Előfordulhat fogyás, fáradtság, ingerlékenység, szédülés. duzzanatokat.
Drasztikusan romlott, hogy általában megelőzi át társuló betegség t. H. légúti fertőzés, stressz, érzelmi stressz. Az előrehaladott stádiumban a szív-amiloidózis felhívja a figyelmet, hogy az alacsony vérnyomás, amely tüneteket az ortosztatikus hipotenzió; fájdalom a szív, rajta stenokardicheskie jellegű; ájulás, szívritmuszavarok. Jelek a fejlődő pangásos szívelégtelenség a légszomj. hepatomegalia, ödéma. A megkülönböztető jegye a szívelégtelenség a szív amiloidózis gyors progresszió és a rezisztencia kezelés szívglikozidok.
Elég gyakran szív- amyloidosis észlelt pericardialis folyadékgyülem, ascites. Due amiloid-infiltráció fejlődik beteg sinus szindróma, amely mellé bradycardia és okozhat a hirtelen szívhalál.
Abban az esetben, szív amyloidosis megnyilvánulása szisztémás amyloidosis. a veseelégtelenségben szenvedő betegeknél is előfordulhat. dysphagia. hasmenés. macroglossia. dermális vérzés, periorbitális purpura, kár, hogy az idegrendszer. A generalizált amiloidózis jellemzően egymást követő hozzáadásával több és több tünet, ami tarka klinikai kép több szervi manifesztációk.
diagnózis:
Hiánya kórjelző tünet nehéz diagnosztizálni szív amyloidosis életében. Gyakran megbízható adatokat az amyloid cardiomyopathia érzékelt csak a boncolás során.
Hallgatózás a szív betegeknél amyloidosis hallgatta zöngétlen szívhangok, szisztolés zörej öklendezés a pitvar-kamrai szelepeket. A EKG-feszültség csökkentése QRS-komplexek, különböző rendellenességei miokardiális hővezetés és ingerelhetőség.
Echokardiográfiával funkcionalitású szív-amiloidózis tartalmaznia kell megvastagodása a kamrai és a pitvari falak, falak, a kamrák, a szívbillentyűket, pitvari dilatáció, hypokinesia infarktus. A funkcionális változások jellemzi egy éles csökken a bal kamrai ejekciós frakció, sérti a diasztolés telődési, szívbillentyűhiba. Néha a szívizomban nem tudja azonosítani echo-pozitív zárványok formájában a kis pelletek, amelyek az amiloid lerakódások.
A mellkas-röntgenfelvétel lehet meghatározni növekedése az árnyék a szív, mellhártyaizzadmány. Magasabb érzékenység és specificitás in vivo diagnosztikai amyloidosis a szív szívizom szcintigráfia és MRI a szív.
Morfológiai megerősítése szív-amiloidózis lehet biopsziával a szívizom vagy más érintett szervek (a nyelv, az íny, a bőr alatti szövet, nyirokcsomók, vese, vastagbél, és így tovább. D.).
A laboratóriumi vizsgálatok a vizelet és a vér a szív-amiloidózis észlelt proteinuria. hypoproteinemia. hyperglobulinaemia és hypoalbuminemia.
Differenciál diagnózis szív-amiloidózis hajtjuk végre örökletes disztóniás lipidosisa (Fabry-betegség), cardiomyopathia mixödéma hipotireózis, gipertoficheskoy kardiomiopátia, idiopátiás restriktív kardiomiopátia, pulmonalis szívbetegség, haemochromatosis, érszűkület, szarkoidózis, glikogén tárolási betegség.
Szív- amiloidózis:
Szenvedő betegek kezelése amiioidó szív számottevő nehézséget. Annak érdekében, hogy elnyomják amiloidgenezissel különböző rendszerek polikemoterápia. immunszuppresszív gyógyszerek.
A legtöbb esetben, a kezelés a szív-amiloidózis csökken lassítani a szívelégtelenség. Nevezi tüneti gyógyszerek - diuretikumok, szívglikozidok, vitaminok, anti-koagulánsok.
Amikor SSS is használhatják a beültetés mesterséges pacemaker. Jelenleg a kardiológia kezelésére amyloidosis kezdik használni transzplantáció érintett szervek, beleértve a szívet.
A diagnózis után a betegek, akiknek amyloidosis a szív alatt kell tartani rendszeres megfigyelése a kardiológus, hematológus, neurológus, nefrológus, és mások. Szakemberei.
Időben élettartam diagnózisa szív amyloidosis és hatékony kezelése komoly kihívást jelent a kardiológia gyakorlatban. Ez együtt jár egy meglehetősen ritka betegségek előfordulási gyakorisága, ki nem mondott konkrét betegség tüneteit a klinikán, ennek hiányában az orosz szakosított központok foglalkozó amyloidosis.
Előrejelzés kardiális amyloidosis: szívelégtelenség egy steady progresszió. A halálos betegek után történik átlagosan 1,5-2,5 évvel a tünetek megjelenése és szívbetegség vagy szívelégtelenség származó extrakardiális komplikációk.