Amyloidosis patogenézisében szív, tünetek, diagnózis és kezelés
Az amiloidózis a szív - az a folyamat, fehérje-anyagcsere rendellenességek, amelynek következtében a szívszövet van kialakítva, és letétbe fehérje-szacharid komplex, az úgynevezett amiloid. Ő provokál szívnagyobbodás, valamint befolyásolja a összehúzódó. Elősegíti a vérkeringést rendellenességek, a megjelenése különböző aritmiák és más súlyos betegségek a szív.
Amiloid szívbetegségben, amelyek úgynevezett szív-amiloidózis, szisztémás rendellenességek következménye a fehérjeszintézis a szervezetben. Ennek eredményeként, a megjelenése egy beteg szerv amyloidosis kialakított fehérje, amelynek b-fibrilláris szerkezet. Azt elhalasztották:
Amiloidózis a szívizom károsodását nyilvánul többféle formában, amely megkapta a következő neveket:
- AL - amyloidosis könnyű lánc;
- SSA - időskori szisztémás amyloidosis;
- FAP - familiáris amyloidosis;
- AA - szekunder amyloidosis.
Ha a betegnél általános amyloidosis, a fő „célpont” a betegség lesz a szív. Elég ritkán kerül sor a fejlesztés izolált pitvari amiloidózis.
Amyloidosis érinti nemcsak a szív, hanem más szervek, például:
A szisztémás megsértése fehérje-lerakódások keletkezhetnek más szervekben. Pontos diagnózist csak akkor adható laboratóriumi vizsgálatok.
Melyik oldalán kell várni az „ellenség”
amyloidosis a szív származik, amikor a test megsértése fehérje anyagcserét. Sok esetben, a pálya tényezők szív amyloidosis gyakorlatilag nincs lehetőség. Family amyloidosis keresztül továbbított autsosmno-dominalnogo típusú betegségek terjedésének. Örökletes szív amyloidosis szenved a legtöbb esetben, a lakosok a Földközi-tengeren.
A tudósok részletesebben tanulmányozni a szekunder amyloidosis. Kialakulása esetén a tartós betegségek kialakulásához, mint például:
- reumás ízületi gyulladás;
- Crohn-betegség;
- szifilisz;
- aktinomikózis;
- Hodgkin-kór (krónikus granulómás betegség);
- hörghurut;
- tuberkulózis;
- hörgőtágulat;
- pszoriázisos ízületi gyulladás;
- Bechterew-kór.
Egyes esetekben, a krónikus veseelégtelenség, kap ilyen patológia.
A betegség patogenezisében
Sajnos, a forma szenilis, a család, az idiopátiás amyloidosis folytat majdnem 100% -ában. Az amiloid anyag fordul elő legtöbb esetben a izomrétegének a szív. Egy kicsit ritkábban, ez a folyamat a szívburokban vagy szívbelhártya. Amikor amiloid befolyásolja a szívizom, hajlamos felhalmozódni között miofibrillumok, ami egy erős tömörítés az arteriolák, valamint intramurális artériákban. Amiloidózis a szív jellemzi az a tény, hogy az intenzív felhalmozási amiloid szívizom kevésbé hajlékony és rugalmas, ami hozzájárulhat a pusztulásukat. A kötet a szív üregek így gyakorlatilag változatlan marad.
Öregkori szív amyloidosis típusú kíséri diffúz elváltozások az izomrostok. Ez a folyamat vezet sorvadás a szívizom. Az amiloid gyakran késik a aorta és a coronaria artériákban.
A strukturális változások válhat oka a szívizom betegségek diasztolés és szisztolés funkciót. Csökkent perctérfogat, szívelégtelenség lép fel. Ha amiloid rakódik le szívbillentyűk, akkor elkerülhetetlenül provokál szelep hibás. Ha rostos fehérje halmozódik fel a szárblokk, kamrai vagy szinusz csomó, akkor ott vannak a jelek a blokád lefolytatása szívizom rendszereket.
Az Egészségügyi Világszervezet kifejlesztett egy besorolása 4 a betegség. Mindegyik jellemzi fokú szervek károsodásának amiloid.
- I. szakaszban. Az eljárás során a biopsziás vagy non-invazív vizsgálat nem mutatott nyilvánvaló jelei amyloidosis a szív.
- Lépés II. Amyloidosis előfordul tünetmentes. Az eredmények a biopszia vagy nem-invazív felmérések jelenlétét jelzi a szívizom jelentős felhalmozódását amiloid.
- Lépés III jelölt tüneti kompenzált amiloidózis.
- Lépés IV. Alakul dekompenzált kardiomiopátia.
Leggyakrabban diagnosztizálni szív amyloidosis lehet legyőzni a segítségével EKG, szív echo vizsgálatok szcintigráfia vagy radiográfiai. Szintén jön a támogatás a laboratóriumi vizsgálatok a szérum vagy biopsziával szívszövet.
A fő tünetek a betegség
Amiloidózis a szív képes maskara, mint:
Emiatt a betegség nehezen diagnosztizálható helyesen és időben. Amyloid cardiomyopathia a kezdeti szakaszban szinte tünetmentes. A legjellemzőbb tünetei a betegség kialakulásának:
- hirtelen súlyvesztés;
- fáradtság érzése;
- indokolatlan ingerlékenység;
- gyakori szédülés;
- duzzanat.
Egy éles egészségromlás is kiválthatja korábbi vándoroltak a társuló betegségek, például a stressz, a légúti fertőzések és más érzelmi stressz. Van is a jelenség a ortosztatikus hipotenzió, kíséri éles vérnyomáscsökkenés, súlyos szív- fájdalom stenokardicheskie természetét, ájulás, aritmia.
Tünetei krónikus formái szív amiloidózis:
Szívelégtelenség, amely eredményeképpen kifejlesztett nagy mennyiségű amiloid szívében, az egyik megkülönböztető jellemzője - a gyors a betegség előrehaladását. Ez nyilvánul ellenállás használata szívglikozid.
A legtöbb esetben a betegek amyloidosis a szív, „keresni” hasvízkór vagy pericardialis folyadékgyülem. Amiloid-infiltráció provokálja a fejlesztés a beteg sinus szindróma, amely mellé a bradycardia és a vezet korai szívhalál.
Ha amyloidosis eredménye volt a szisztémás betegség, a betegek többsége figyelhetők meg:
- hasmenés;
- dysphagia;
- károsodása az idegrendszer;
- kután vérzés;
- macroglossia.
Általános amyloidosis különbözik egymás utáni hozzáadását új tünetek nem nyilvánul, hogy felvázolja az összképet a betegség.
Diagnózis és kezelés
A betegség ellen nehéz diagnosztizálni. Leggyakrabban a patológia akkor észlelik, miután a boncolás. A hallgatózás a szívizom betegeknél amyloidosis a szív, van zöngétlen szívhangok, a pitvar-kamrai szelep kíséri szisztolés zörejek. EKG rögzíti megsértése vezetési rendszer és a szívizom ingerlékenységét.
A tanulmány eredményeit a szív echo tudja mutatni:
- jelentős megvastagodása a pitvari és a kamrai septum, szelepek a szívizom falak a szívkamrák;
- hypokinesia infarktus;
- pitvari dilatáció, stb
Bizonyos esetekben, a szívizom mutatható granulopodobnye felhalmozódása amiloid.
Kezeljük a betegség nagyon nehéz. Ahhoz, hogy csökkenjen az a amiloid a szervezetben, leggyakrabban használt kombinált kemoterápia vagy immunszuppresszív szerek.
A kezelés amyloidosis a szív, jelentős figyelmet fordítanak a folyamat lassítására szívelégtelenség. Súlyosságától függően a szívbetegségek, orvosok:
- antikoagulánsok;
- vizelethajtók;
- vitaminok;
- szívglikozidok.
A betegség akkor tekinthető az egyik legveszélyesebb, mivel ennek megállapítására a korai szakaszában szinte lehetetlen. Amikor diagnosztizálták, a betegség általában krónikussá válik, és a teljes helyreállítás szinte lehetetlen. Minden gyógyszer célja csak a fékezés során a megsemmisítése a legfontosabb szerve - a szív.