Schmidt-szindróma - egy
Schmidt-féle szindróma (autoimmun poliglanduláris szindróma, 2. típusú poliglanduláris deficiencia 2. típusú tireoadrenokortikalnaya deficiency syndrome Schmidt-féle szindróma.) - magában foglalja a mellékvese-elégtelenség. lymphocytás thyreoiditis, hypoparathyreosis ivarmirigyek meghibásodása bármilyen kombinációban a fenti tünetek egymással; cukorbetegség is lehetséges első típus [1] [2]. A szindróma elnevezett Schmidt A. [3]. le először ezt a jelenséget 1926-ban. A leggyakoribb típus a poliglanduláris hiány szindróma [4]. Nőknél gyakoribb (75% -a minden esetben). [4]
Etiológiája és patogenezise
A legtöbb esetben a betegség - szórványos, bár a jelentések szerint a vereség több egy család tagjai, jelezve, hogy a genetikai jellege betegség (autoszomális recesszív öröklés). Endokrin betegségek, amelyek jellemzően a Schmidt-szindróma kapcsolatos antigének jelenlétében HLA, különösen a HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 és genetikailag meghatározott hiányban szuppresszor T-limfociták, ami nem kielégítő elnyomását szintézisének antitestek [1].
klinikai kép
Az első jelei endokrin fordul elő, általában középkorú. Klinikai tünetek, így változatos, hogy szimulálja panhypopituitarism (igaz agyalapi elégtelenség ritka) [1]:
Társbetegségek: sprue, vitiligo. az izomsorvadás. aplázia tiszta vörös vérsejtek és ellenanyag-IgA-hiányban
diagnosztika
- alacsony hormonok a vérben,
- az antitestek jelenlétét a sejtekben az egy vagy több endokrin szervek.
Mivel tüneti hormonpótló kezelés [1].
jegyzetek
Szindrómák endokrinológia