Schmidt-féle szindróma 1
általános információk
Schmidt-szindróma a leggyakoribb típus a polyglandularis hiány - egyidejű kiesése több belső elválasztású mirigyek. Megfelel a betegség 30 1.000.000, 75% -uk nő.
A tünet írták le először A. Schmidt 1926-ban. Ez jellemzi kombinációja számos betegség, többek között:
- mellékvese-elégtelenség - termelésének csökkenése a mellékvesekéreg-hormonok (kortizol, az aldoszteron), vezérlésére anyagcsere folyamatok;
- hiba ivarmirigyek (gipogenitalizme) - Alacsony szintézise nemi hormonok - a tesztoszteron, progeszteron, ösztriol, és mások;
- hypoparathyroidismus - csökkenti a funkcionális aktivitását a mellékpajzsmirigy termel paratiroid hormon, amely szabályozza a kalcium mennyisége a vérben;
- limfocitás pajzsmirigygyulladás - gyulladás a pajzsmirigy, redukciója kíséri szintézisében tiroxin és trijód-tironin.
Intenzitása az egyes patológia Schmidt szindróma változhat tünetmentes súlyos rendellenességek. Egyes esetekben kiegészítve komplex az 1. típusú diabétesz - endokrin betegség, amely kíséri abszolút hiányának az inzulin hormon.
Az okok és patogenezise
Feltételezzük, hogy Schmidt-szindróma - egy genetikai rendellenesség által örökölt autoimmun recesszív módon. Ezt jelzi az észlelési betegség képviselői több generáció egy család. Azonban a legtöbb esetben a betegség sporadikus (random) jellegű.
A mechanizmus a Schmidt-szindróma kapcsolódik az autoimmun pusztító folyamat: az immunrendszer antitesteket termel, és ölősejtek, hogy elpusztítsa az egészséges szöveteket a saját test.
A tudósok azt találták, hogy poliglanduláris meghibásodása következtében alakul ki a támadás az immunrendszer kóros szerkezetű HLA antigének jelen a membránok a sejtek a belső elválasztású mirigyek. Egy további szempont szerint - a hiánya szuppresszor T-limfociták miatt, amelyek protektív antitest rendszer megszintetizáltak elégtelenül elnyomott.
Schmidt-szindróma tünetek megjelenése közötti korosztály 30-35 év. Kötelező a betegség tünetei - tünetei primer mellékvese-elégtelenségben és a pajzsmirigygyulladás.
Mellékvese-elégtelenség kíséri:
- fáradtság;
- étvágytalanság;
- képessége csökkent a fertőzések elleni harcban;
- Fokozódó izomgyengeség;
- fogyás;
- hiperpigmentációja a bőrt, különösen a nyílt területeken a test;
- száraz bőr;
- alacsony vérnyomás;
- tachycardia;
- éjszakai vizelés;
- hányinger, hányás, hasmenés;
- megsértése figyelem és a memória, a depresszió.
Pajzsmirigy gyulladás is előfordulhat formájában limfocitás pajzsmirigygyulladás (97% -ában), vagy diffúz, toxikus golyva.
Jelei lymphocytás thyreoiditis:
- fokozatos növekedése a pajzsmirigy, amely mellé egy nyomás érzés vagy fájdalom az a nyak elülső;
- csökkentik a szintézis a pajzsmirigy hormonok, ami álmosságot, sápadtság, duzzanat, a haj törés, és így tovább.
Tünetei Basedow-kór:
- jelentős növekedést a pajzsmirigy;
- szabálytalan szívverés;
- fogyás fokozott étvágy;
- meleg intolerancia;
- túlzott izzadás;
- duzzanat;
- megváltoztatni a körömlemez;
- remegés, gyengeség, fejfájás, és így tovább.
Amellett, hogy a tünetek a mellékvese-elégtelenség, és a problémák a pajzsmirigy, a Schmidt-féle szindróma tapasztalhat:
- 1. típusú diabétesz (40-50% az esetek) kíséri fokozott szomjúság (polydipsia), gyakori vizelés (polyuria), valamint a magas vércukorszint;
- gipogenitalizme (20-30%) - fejletlensége nemi szervek és funkciók kapcsolódó csökkent aktivitását az ivarmirigyek;
- myasthenia gravis (20-30%) - fáradtság harántcsíkolt izom;
- Vitiligo (15-25%) - az eltűnése melanin bizonyos területeken a bőr;
- ritka megnyilvánulása - coeliakia (glutén-intoleranciában), autoimmun gastritis, kopaszság, thymoma (csecsemőmirigy daganat) és így tovább.
diagnosztika
Schmidt-szindróma diagnózisa endokrinológus. Az eljárás magában foglalja:
- Kórtörténet - tisztázza tünetek észlelése esetben a családban.
- A fizikális vizsgálat - lehetővé teszi, hogy rögzítse bőrgyógyászati változások, hajhullás, köröm deformáció, duzzadás, súly dinamika és egyéb tünetek a betegség.
- Laboratóriumi vizsgálatok a vér - mutatnak alacsony szintű alapvető hormonok, antitestek, hogy a belső sejtek mirigyek, megnövekedett a glükóz koncentrációt.
- Műszeres eljárások - ultrahang a pajzsmirigy és kismedencei CT-a mellékvesék.
Ha szükséges, a beteget tovább vizsgálják gasztroenterológia, bőrgyógyászat, neurológia, nőgyógyászat és más szakemberek.
Etiológiai kezelése Schmidt szindróma lehetetlen. A terápia eltávolítására tünetek révén hormonok beadásával, amelyeket nem megfelelő mennyiségben termelik a szervezetben.
Először is nevezi mineralocorticoid és a glükokortikoid - gyógyszerek, amelyek kompenzálják a mellékvese-elégtelenség. Ezután kezdődik a kezelés szintetikus pajzsmirigyhormonok, általában használt «L-tiroxin”. A dózisok a gyógyszerek közül választjuk külön és beállítjuk az orvos függően dinamikáját a beteg állapota.
Ezen túlmenően, a szindróma Schmidt szemlélteti vétel azt jelenti, kalcium, aszkorbinsav és a D-vitamin, és más gyógyszerek kezeléséhez szükséges kapcsolódó betegségek.
A prognózis a Schmidt-szindróma függ kimutatására a betegséget, és a megfelelő kezelés. Állandó hormonpótló kezelés lehetővé teszi, hogy a beteg a normális egészségre. De a munkaképesség csökken, ezért lehet rendelni a fogyatékossággal.
Egy személy állandóan be kell tartania egy endokrinológus, és évente kétszer át egy teljes vizsgálatot. A jelentős érzelmi és fizikai stressz, valamint a betegségek, a szükséges idő növekedését adag hormonok.
Terápia nélkül, Schmidt-szindróma halálhoz vezethet miatt akut mellékvese-elégtelenség.
megelőzés
A betegség megelőzése nem lehetséges, mert a genetikai jellegű.