Elváltozások motoros egység és az izmok

A propulziós egység egy motoneuron α-motoneuron a gerincvelőben vagy cranialis idegek), és annak axon valamennyi izomrostját beidegzett annak fedezetek.

Csökkent funkciója a hajtómű okozhatja motoros neuron károsodás, adásának megszakításával vagy axon vezetési vagy izom patológia.

Poliovírus képes megfertőzni α-motoneuronok és visszafordíthatatlanul elpusztítják őket. Továbbá, ezek a sejtek elpusztulnak spinalis muscularis atrophia (heterogén degeneratív betegségek kezelésére). Genetikai hibáit a SOD, amely normális esetben védi a neuronokat az oxidatív stressz, okozhat amiotrófiás laterális szklerózis. Elégtelen SOD aktivitása halálát eredményezi a gerincvelői α-motoros neuronok és az supraspinális motoros neuronokat. Vannak olyan mutációk, amelyek vezetnek hibák dynactin (axonszállítás), citokróm c-oxidáz és ALSIN gént (szabályozásában endoszomális közlekedés). Amikor öröklött X-kromoszómához kötött szindróma, Kennedy α-motoneuronok elhalálozás hibája miatt az androgén receptorok.

Károsodása vagy vesztesége az axonok, többek között is okozhat autoimmun betegségek, vitamin hiánya B1 vagy B12. cukorbetegség, toxicitás (például ólom, alkohol) vagy genetikai hibák (például, Charcot-Marie-Tooth-szindróma).

A vázizomzat által sérülhetnek autoimmun betegségek (például, dermatomyositis), valamint a genetikai hibák miatt, mint például a myotonia vagy disztrófia.

Kár, hogy a motoros egység vezet bénulása az izmokat, függetlenül attól, hogy a kóros elváltozást lokalizálták a α-motoros neuronok, az axon vagy az izom is. Ha α-motoros neuron halál, mint általában, megfigyelt fasciculatiókra. Előfordulnak eredményeként egyidejű stimulálása és összehúzódása az izomrostok motoros egység. A amiotrófiás laterális szklerózis megsemmisítése supraspinalis neuronok vezethet izmok hiperreflexia és izommerevség, mégis néhány α-motoneuronok érintetlenek maradnak. Perifériás idegsérülés, ami csökkenti a vastagsága a mielin réteg okozza csökkentését a pulzusszám. Érzékeny része az ideg, mint általában is érinti. Ezt kíséri megsértésével érzékenység és spontán PD idegkárosodás okoz megfelelő érzés (paresztézia). Ha bekövetkezik a halál a legtöbb izom. általában megfigyelhető fibrilláció, t. e. koordinálatlan összehúzódása az egyes izomrostok.

Genetikai hibák ioncsatornák az oka egy egész csoport funkcionális izombetegségek. Általában, a sejthártya depolarizált izomsejtek válaszul a gerjesztési potenciál függő Na + -csatorna, ami megnyitása Ca 2+ -csatorna potenciális függő Ca 2+ -csatorna és szarkoplazmatikus retikulumból. Ennek eredményeként ezek a folyamatok, az intracelluláris Ca2 + koncentráció növekszik, melynek izom-összehúzódás. Repolarizáció elérni inaktiválása Na + -csatornák, beáramlási Cl - és K + felszabadulását a sejtben. Ez kiváltja a inaktiválása Ca 2+ -csatornák, azonban az intracelluláris koncentrációja a Ca 2+ csökken újra és az izom elenged.

Késleltetés Na + -csatorna köszönhető inaktiválódás génmutációk kódoló-csatorna protein vezethet, hogy késleltesse izomrelaxáció, izgatottság és görcsrohamok (myotonia társított hibakezelési Na + -csatornák, és a veleszületett paramiotónia). Chill lassítja inaktiválása Na + -csatornák, amelyek vezet görcsök, különösen, ha paramiotónia. Egy további Na + csatorna alegység hibája vagy hibás K + csatorna is okozhat bénulást köszönhetően a magas koncentrációjú extracelluláris K + (hiperkalémiás paroxizmális bénulás). A genetikai rendellenesség potenciális függő Ca 2+ -csatorna is vezet, rohamokban hypokalaemiás bénulás. Hibák Cl - -csatornák okoz myotonia. Ezek a csatornák állnak több alegység. Ha a felvétel egy módosított alegységeket zavarja a funkciója az egész komplexum, ilyen mutáció jellemzi domináns öröklődési (veleszületett miotónia, Thomsen-féle betegség). Ha a-alegység önmagában diszfunkcionális, de nem zavarja a funkciója intakt alegységek, a mutációt jellemzi recesszív öröklődés (Becker myotonia). Bizonyos hibák Ca 2+ -csatornák szarkoplazmatikus retikulum (rianodin receptor) halogénezett érzéstelenítők okozhat potenciális-független aktiválása ezen csatornák növekvő mennyiségű intracelluláris Ca 2+. Ez ahhoz vezet, hogy jelentős növekedés az energia-metabolizmus és a fejlesztés a hipertermia (malignus hipertermia).

A degeneratív izomsorvadás vagy a Becker dystrophiában sérült, az egyik a citoszkeleton alkatrészeket. A ezen proteint kódoló gén kromoszómán található X. A betegség valójában csak a férfiak, t. K. A nők egy hibás gént, elegendő disztrofin, által kódolt egy normális gént. Amikor disztrófia alakult csak rövid fragmensek teljesen nem funkcionális disztrofin. Ez a betegség halállal végződő az első 20 év az élet. Erre a forma dystrophiában egy tipikus kifejeződése a gerinc ágyéki lordosis és túlzó, de ennek ellenére, a gyenge borjú izmok. Bevonása a szívizomsejtek vezet kardiomiopátia. Disztrófia Becker disztrofin hibás, de a funkciója érinti kisebb mértékben, így a betegség nem olyan negatív, mint a Duchenne-féle disztrófia.

Az ok az izomsorvadás lehetnek hibák izomfehérjék következő: miotilin, lamin, Caveolin, kalpain, dysferlin, szarkoglikán, teletonin és Titina. Továbbá, miopátiák oka lehet metabolikus hibák (például glikogén tárolási betegség), endokrin rendellenességek (például, hyperthyreosis), vagy autoimmun betegségek (mint például a polymyositis, dermatomyositis).

Betegségek diagnosztizálása / motor egység károsodás

Használata electromyography meg lehet különböztetni a primer myopathia neurogén myopathia.

Ehhez be izomba tűt elektróda kapcsolódnak a bőrhöz, és mérjük a közömbös elektród potenciál különbség közöttük. Mivel a az elektróda hegye intramuszkuláris szinte teljesen extracellulárisan helyezkedik mérve csak egy töredéke a potenciális különbség mindkét oldalán a sejtmembrán. A amplitúdója a detektált esetleges változás függ egyidejűleg számos depolarizálja a izomrostok az elektród közelében helyezünk a izom.

Mivel minden izomrostok beidegzett egy α-motoneuronok depolarizálódását egyidejűleg, a nagyobb a sűrűsége a szálak közelében ez az elektróda, a nagyobb az amplitúdó a detektált esetleges változás. A frekvencia változása tükrözi mennyiségű potenciális α-beidegző motoros neuronok a izomrostok be az elektróda közelében t. K. különböző α-motoneuronok egyidejűleg nem depolarizált.

Rostok beidegzett egy α-motoneuron általában az izmok nem fekszenek egymás mellett, és vannak elosztva egy nagy keresztmetszeti területe. A izomrostok száma bevezetett az elektród közelében csökken a pusztulásukat (miogén myopathia). Ezt kíséri amplitúdó csökkenése a mért mutatók. Ha elpusztult minden α-motoneuron (neurogén myopathia), nem mindegyik beidegzett izomrostok elsorvadt, egy részük kapnak beidegzést fedezetek szomszédos α-motoneuronok. Motor egység tehát nagyobb lesz, mint az amplitúdó a lehetséges változásokat. Azonban a frekvencia eltérés csökkenjen, azaz. K. izomrostok az elektród közelében most beidegzett kisebb számú motoros egységek.

Egy fontos mutatója a jelenléte és a betegség progresszióját az izom a vérkoncentráció kreatin, a kreatinin és a kreatin. A kreatin a májban termelődik, és azonnal elfogták az egészséges izmok. Egy bizonyos mennyiségű kreatin izom átalakul anhidridet kreatinin, amely ellentétben a kreatinin könnyen kilép a izomsejtek a sejtmembránon keresztül, és a relatív mennyisége a vesén keresztül ürül. Így, az összeg a kreatinin választódik ki a vizeletben egységnyi idő arányos a tömege izomműködést. Ha az eredmény az izomsorvadás, az izomtömeg csökken, kreatinin kiválasztás csökken. Az akut sejtek pusztulását felszabaduló intracelluláris kreatin és kreatin-kináz, a koncentráció meredeken emelkedett a plazmában. Ha a további sejt pusztulása nem következik be, a tevékenység a kreatin-kináz a plazmában csökkentjük a normális szintre, de a kreatin koncentráció magas marad, t. K. A kreatin képződik a májban, most által abszorbeált kisebb mennyiségű izmok. kreatin is csökken alapján visszajelzést. Ennek eredményeként, a plazma koncentráció és a renális kiválasztás kreatin izomtömeg és csökken a szigorú szabályosságát figyelhető.