demielinizációs betegségek
Demielinizációs betegségek. A szklerózis multiplex.
A „demielinizációs” két jelentése van. Egyikük a baj a mi véleményünk, használják bármilyen betegség, amely a fehérállomány (myelin, oligodendrociták), hogy a daganat, szívroham vagy más patológiás állapot. Egyéb, több jogi kifejezés használatát hangsúlyozza, hogy a betegség érinti elsősorban a myelin, így a sejtek és axonok viszonylag ép. Egyéb morfológiai jellemzőit igaz demielinizációs folyamat tartalmazza a hiánya egy másodlagos Wallerian degeneráció (miatt a viszonylagos biztonságát az axonok), a gyulladásos sejtek beszűrődése, perivaszkuláris területek és gyakran okolovenozny eloszlását demielinizáció.
Betegségek A táblázatban felsorolt megfelelnek ennek a meghatározásnak, és van egy másik sajátossága - a valószínű autoimmun okai. A legfontosabb ezek a feltételek minden bizonnyal egy PC. A táblázat nem tartalmazza bizonyos formái patológiai, mint a szubakut kombinált degenerációját gerincvelő a B12-vitamin-hiány, progresszív multifokális leukoencephalopathia, demyelinizáció cortex során hypoxiás encephalopathia; ezek mind a súlyosbodó demyelinisatio, de jól megalapozott és egyedi kóroki tényező.
A szklerózis multiplex.
A sclerosis multiplex - CNS betegség alakul ki leggyakrabban az idősebb fiatalok és fiatal felnőttek, és abban nyilvánul meg, ismételt fellángolása megsérti a gerincvelő, agytörzs, a kisagy látóideg és az agy. A betegség alapja demyelinisatio, hanem hatással lehet axonok és egyéb szerkezetek. Exacerbációk heveny vagy szubakut, majd elengedés, és sokszor a teljes gyógyulás. Sok esetben ez a váltakozás súlyosbodásának és javulások csendben helyébe krónikus progresszív lefolyású.
A földrajzi eloszlása a sclerosis multiplex különösen figyelemre méltó. Az északi részein az Egyesült Államokban, Kanadában, az Egyesült Királyságban és Észak-Európában, a prevalenciája a betegség igen magas - 30-80 esetek 100 000 lakosra. A dél-európai és az amerikai mértéke csökken 6-14 esetek 100 000 lakosra, és az egyenlítői országokban eléri a szám kevesebb, mint 1 esetében 100 000 lakosra. Azon személyek, akik vándoroltak területeken nagy a kockázata a betegség az alacsony kockázatú, és fordítva elérése után 15 éves korában, hogy az azonos kockázati szint mellett, és hogy a terület, ahol hosszabb a gyerekkor. Ha az átruházás lezajlott korban, kialakulásának kockázata a betegség megfelel az új lakóhely. Family előfordulása alacsony, de még mindig többszöröse, mint az átlag a régióban.
Azoknál a betegeknél, a PC gyakran bizonyos hisztokompatibilitási antigének (HLA-DR2, -DR-3, -V7, -A3). A gyermekkori PC ritka. A nők többet szenvednek, mint a férfiak (1,7: 1,0), képviselői a fehér faj - nagyobb valószínűséggel, mint a fekete. Trauma és a terhesség nem tartoznak a kiváltó tényezők.
Ritka esetekben a betegség tünetmentes. és a tipikus fehérállomány elváltozások mutattak ki az MRI. Általában az első súlyosbodása hirtelen kezdődik, és abban nyilvánul meg, egy vagy több tünetet. Ötödét esetben a betegség alakul ki akut, azaz neurológiai rendellenességek éri el a csúcsát néhány perc vagy óra. A leggyakoribb kezdeti tünetek közé tartozik a gyengeség vagy zsibbadás a végtagokban, látásvesztés az egyik szem, kettős látás, szédülés, zsibbadás vagy gyengeség az arc izmok ataxia és nystagmus, melyek kombinálva vannak különböző kombinációkban. Miután az első fellángolása elengedés általában követi. Ismételt súlyosbodása gyakran tekintik a megújítása a korábbi tünetek, vagy a forma új megsértését.
A különböző időszakokban. általában mért éves, a beteg akadályoztatása fejlődésének köszönhetően az alsó aszimmetrikus paraparézise és más megnyilvánulásait corticospinalis lézió útvonal, szenzoros és kisagyi ataxia, inkontinencia, látóideg-sorvadás, nystagmus, dysarthria, és internukleáris ophthalmoplegia, melyek kombinálva vannak különböző kombinációkban. Epilepsziás roham csak 3-4% -ánál. A jelenléte és súlyossága a szellemi fogyatékosság határozza meg az előfordulási agyi vagy gerincvelő-sérülés, és súlyossága az utóbbi. Későbbi szakaszaiban figyelhető meg, általában a 20-25 év a betegség kialakulása. A későbbi szakaszokban a progresszió válik olyan lassú, hogy hasonlít egy degeneratív betegség.
Egyes esetekben a betegség előrehaladtával gyorsan és három-négy év, ami a halál; Ritkán, a beteg meghal néhány hónapon belül (akut PC). Esetleg lassú progresszió mentes időszakot, amely megfigyelhető elsősorban PC debütált felnőttkorban. Nem rendszeres megsértésére, amellett, hogy a gyengeség nem részesülő betegek esetében.