Neurofibromatózis - okok, tünetek, kezelés, megelőzés, fotók
Recklinghausen betegség vagy neurofibromatózis - kapcsolatos betegség farkomatozov csoport. Betegségek Ehhez a csoporthoz kapcsolódó miatt metabolikus rendellenességek által okozott géneltérések. Neurofibromatózis - olyan betegség, amely hatással van számos szerv betegeknél bőr hibákat figyeltek, szembetegségek és az idegrendszerre.
Az okok kifejlesztéséhez vezet a betegség
Az ok a neurofibromatózis - anyagcserezavarok génmutációk által okozott. Körülbelül a fele a betegek genetikai rendellenességek öröklődnek. Ha az egyik szülő neurofibromatózis a valószínűsége, hogy az érintett gyermek 50%. A súlyossága neurofibromatózis mértékétől függ a génexpresszió.
Az ok a neurofibromatózis és a másik felén az esetek - spontán génmutáció. Ez azt jelenti, hogy ilyen esetekben az öröklődés nem a döntő tényező.
Classification of Diseases
Hat formái neurofibromatózis:
- Azt írja a betegség a leggyakoribb, hogy előfordul az esetek 90%.
- Type II betegség akkor tekinthető vegyes, azon az alapon, hogy közel van a klasszikus formája a betegség. Azonban a bőr megnyilvánulások ebben az esetben kevésbé hangsúlyos, és ezt tartják az egyik fő tünet kialakulását akusztikus neurómák. Talán a tumorok kialakulását a szövetekben az agy és a gerincvelő. Az ilyen típusú neurofibromatózis képződése jellemzi a nagy, de homályosan kifejezve foltok és számos neurofibrómák (tumorok) a tenyér.
- III típusú betegség nyilvánul formájában számos neurofibrómák, valamint a látóideg glioma tumorok az agyban szövetekben.
- IV-es típusú szegmentált betegség tekinthető, ebben a formában a neurofibromatózis befolyásolja csak egy bizonyos területen a bőr.
- V típusú betegség megjelenése jellemzi a foltok egyedül, tumorok ebben a formában a neurofibromatózis nem képződik.
- VI neurofibromatózis betegség típusától beszerzésének tulajdonítható, mivel az első tünetek jelentkezésekor csak 20 évvel később.
klinikai kép
Leggyakrabban a neurofibromatózis tünetek kezdenek megjelenni a korai gyermekkorban. A legkorábbi jele a betegség kialakulásának számos kis ovális foltok bézs színű (színárnyalat közel a „tejeskávé” szín). A foltok találhatók a bőr a törzs, nagy redők. Idővel növelte a foltok száma és mérete.Egy másik jellemző tünet a kialakulását neurofibrómák - szubkután vagy kután tumor képződmények. Külsőleg neurofibrómák néz ki, mint kiemelkedések bőr - sérv, tumorok elérheti átmérője több centiméter. Neurofibromák fájdalommentes, mintha alá a semmibe, amikor a tumor tapintásos ujját.
Jellemző és megalakult a rostos neurofibromák - formációk mentén idegek helyét mozog.
Szubjektív érzések vannak kifejezve neurofibromatózis nonintensive. A betegek néha viszketést, bizsergést. Ha a tumor nagy, akkor lehet, hogy összenyomja a szövetet, ami fájdalmat.
Neurofibromatózis gyakran fordul elő együtt más betegségek. Jellemzően ez a betegség az ízületek és a csontok, endokrin, idegrendszer és a kardiovaszkuláris rendszer.
Körülbelül 10% -ánál a neurofibromatózis fordulnak elő degeneráció a neurofibrómák, hogy rosszindulatú daganatok. Ebben az esetben a daganat kezd gyorsan növekednek, a bőr alatt láthatóvá válnak a vénák hálózatán, míg a tapintása mozgásukban korlátozott oktatás. A további fejlesztés esetleg fekély csomópont ezt követő bomlása tumorok és előfordulása vérzés.
diagnosztika
Diagnózis a neurofibromatózis alapul tanulmány a klinikai kép és a történelem tart. Diagnózishoz kell jelenlétének kimutatására legalább kettőt a következő diagnosztikai funkciók a következők:
Ha szükséges, a kijelölt biopszia daganatszöveti szövettani vizsgálatra. Neurofibroma - egy formáció, található, a bőrben vagy a felső réteg a bőr alatti zsír. Oktatási nincs kapszula áll lekerekített vagy orsó alakú sejtek. A szövetekben a tumor van egy jelentős számú szöveti bazofilek. Jelentős része tumor sztróma, amely a kollagén rostok lazán, szabadon helyezkedik, és szőtt kötegek.Sajnos, a radikális kezelési módszer, hogy megszabaduljunk a neurofibromatózis, nem létezik. Ezért, tüneti kezelést alkalmaznak, minimalizálását célzó kellemetlenséget.
A kezelés abból áll, hogy a kiválasztási gyógyszerek, amelyek legalább részben normalizálják az anyagcserét. Kúrát és az időtartamra választják szigorúan külön-külön. Pre neurofibromatózis beteget meg kell vizsgálni egy neurológus, ortopéd, szemész, otolaryngologist, onkológus. Csak a vizsgálatok eredményeit lesz kiválasztani a leghatékonyabb kezelési mód.
Ha neurofibromák vált gigantikus méretű és nyomás alá helyezi a hatóságoknak kell távolítani egyes csomópontok.
A kezelés népi módszerek
Kezelésére neurofibromatózis gyógyítók javasoljuk, hogy a propolisz tinktúra. Lehetőség van, hogy készüljön fel azáltal, hogy 100 g propoliszt tartalmaz 500 ml alkoholt. Infuse olyan hét azáltal, hogy a jar egy sötét helyen. Majd szűrjük. Vegyünk neurofibromatózis naponta háromszor 30 csepp. Tárolja a sötétben tinktúra, tárolási hőmérséklet - terem.
Megelőzés és prognózis
Az egyetlen lehetséges megelőzésére neurofibromatózis egy orvos-genetikus vizsgálat és konzultáció a tervezés és a terhességet.
Prediction neurofibromatózis határozatlan, nagymértékben függ a tumor helyét és alakját a betegség. A krónikus betegségek, szaggatott. Gyakran romlás a hormonális változások - a serdülők, a terhesség alatt. Romlás után bekövetkező súlyos betegség vagy sérülés.
Neurofibrómák rosszindulatú fordul elő 3-15% -ánál az átmenet során a tumor egy rosszindulatú formában, a prognózis rontja. Annak kockázatát, hogy a gyermek a betegség, ha az egyik szülő diagnosztizáltak neurofibromatózis 50%.