Hipofízis törpeség (törpeség) - a gyermekkori betegségek

előző ◈ a következő

Hipofízis törpeség (törpeség) - által okozott betegség abszolút vagy relatív hiánya növekedési hormon és néhány trópusi hipofízis hormonok. Úgy tűnik, kis termetű, csökkent anyagcsere-folyamatokat és a késés kor differenciálódását szervekben és szövetekben.
Ezt a betegséget először leírt 1891 Paltauf. Betegség elején megkezdődik a magzati életben és akkor azonos gyakorisággal mindkét nemnél.

A etiológiája hipofízis törpeség (törpeség)

A fejlesztés a hipofízis törpeség szerepét a fertőző és toxikus károsodás a hipotalamusz-hipofízis régió, hipofízis adenoma, glioma, generikus traumás agysérülés, granulomás, vaszkuláris és egyéb folyamatok. A növekedés és a gyermek fejlődése hatással lehet a krónikus mérgezést a háttérben a gyakori tüdőgyulladás, mandulagyulladás, a tuberkulózis, az alultápláltság, vitaminhiány, a kedvezőtlen környezeti feltételek.

Pathogenesis hipofízis törpeség (törpeség)

A szív agyalapi törpeség nem elegendő a növekedési hormon termelése, valamint a gonadális, tioreo, kortikotropin. Hiánya tropikus hormon veszteséget okoz funkciója a mellékvese kéreg, pajzsmirigy és nemi mirigyek, amely negatívan befolyásolja a növekedési stimuláció. Fejlesztése hipofízis törpeség és esetleg normál növekedési hormon termelését. Ilyen esetekben, az benne van az elegendő mennyiségű, de rosszul aktív vagy biológiailag veszélybe érzékenység szervekben és szövetekben. Az elmúlt években, a hipofízis törpeség minősül genetikailag okozott betegség.

Patomorfologija hipofízis törpeség (törpeség)

Megjegyzések agyalapi hypoplasia jelei megsemmisítése a parenchyma és sejthalált okoz. Néha az agyalapi vannak a változások a gyulladásos és a vérzés. A mellékvese kéreg, pajzsmirigy és nemi mirigyek jeleit mutatják pazarlás és sorvadás. csontosodási központok jelennek meg késő. A belső szervek csökkent méretűek.

Clinic hipofízis törpeség (törpeség)

Betegeknél agyalapi törpeség gyakran születnek csökkentett súly és a magasság. Stunting fordul elő az első életévben, legalább az is megfigyelhető, csak 1-4 év. A jövőben a növekedés lassul jelentősen. A növekedés a növekedés átlagosan 1 - 2 cm évente. Építmények arányos marad. A bőr sápadt, száraz, néha kifejezte erezettel (keringési zavarok). Szubkután réteg és az izom rendszer fejletlen. A fejlesztés a csontváz mögött „útlevél” korban. belső szervek funkciója nem sérül. Egyes esetekben van egy vérnyomáscsökkenés, bradycardia hajlandóság, vérszegénység, eozddofilii, hiperkoleszterinémia, hipoglikémia. NedorrzviShu nemiszervek Ez cryptorchidism. Másodlagos nemi jellegek hiányoznak a betegek megőrzik gyermek arcvonásait. Szellemi fejlődés normális, de a hatékonysága csökken. Ha törpeség okozza a tumor tűnhet tüneteit tömörítés az alapvető központok vagy diabetes insipidus, csökkent intelligencia, korlátozza a látómezőt.
Jellegzetes csökkenése alkalikus foszfatáz aktivitás, alacsony jód kötődik a plazmafehérjékhez (SBY) a szérum szomatotropin és szervetlen foszfort. Jelentős csökkenés tapasztalható a vizelettel kiválasztott 17-keto és 17-oksiketosteroidov, csökkent az alapanyagcsere és a radioaktív jód felvételét a pajzsmirigy által. Azokban az esetekben, elmaradottság agyalapi sella méretek lehet csökkenteni vagy növelni (ha a tumor).

Diagnózis hipofízis törpeség (törpeség)

Mintegy agyalapi törpeség hiszem lemaradt a növekedésben 25% vagy annál nagyobb, összehasonlítva az átlagos életkor norma. Ha a diagnózis felállításában kell a klinikai tünetek a fent felsorolt.

A differenciál diagnosztikájában hipofízis törpeség (törpeség)

A differenciáldiagnózis végezzük somatogenetic növekedés visszamaradása (a táplálkozási rendellenességek és metabolikus rendellenességek, a csontrendszer, a krónikus fertőzések és mérgezések, betegségek a szív és egyéb szervek), és a pajzsmirigy, amint azt a aránytalan növekedés visszamaradása, letargia, száraz bőr, csökkent intelligencia, az alapanyagcsere , alacsony felvételeket a radioaktív jód a pajzsmirigyben. Azt is meg kell különböztetni a Down-kór, Chondrodystrophy, Shereshevsky - Turner-szindróma. Down-szindrómára jellemző a mentális retardáció, egyedi megjelenés: ferde szemmel, félhold hajtsa a belső sarkában a szem, az orr nyereg, megvastagodott a nyelv, amelyet szinte nem fér a szájába. Expression a Down-kór értelmetlenül boldog, vörös arc, volosyredkie.
Chondrodystrophy gyanítható közvetlenül a születés után. A hangsúly a drámai rövidülését a váll és a csípő csont képest a test, gyakran handzsár alakú görbülete az alsó végtagok, beesett orra. Stunting tehát aránytalan, szexuális normális fejlődését. A Shereshevsky - Turner-szindróma jelenléte jellemzi szárny redők a nyak körül, az alsó határ a szőrnövekedést neki gyakori fejlődési rendellenességek a csontváz és a belső szerveket.