Gemoglobinogennye pigmentek (porfirinek) - károsodás - patológiai anatómia - méz olvasó

A porfirinek - prekurzorok hemoglobin protézis részt, amelynek a hem azonos tetrapyrrole gyűrűt, de mentes a vas.

Szerint a kémiai természete porfirinek hasonló bilirubin, oldódik kloroformban, éterben, piridin. Kimutatási módszer a porfirin alapján képes az ezeket a megoldásokat, így vörös pigment, vagy a narancssárga fluoreszcens UV-fényben (fluoreszcens pigmentek). Normális esetben, a porfirinek kis számban a vérben, vizeletben, szövetet. Ők képesek növelni az érzékenységet a szervezetben, különösen a bőr, a fény és ezért antagonisták melanin.

Amikor tackle porfirin metabolizmus előfordulnak porfiria, azzal jellemezve számának növelésével a vér pigmentek (porfirinemiya) és a vizeletben (purpurinuria), egy éles érzékenység növekedése az ultraibolya fény (fotofóbia, erythema, dermatitis).

Különbséget tenni a szerzett és öröklött porfíria.

Szerzett porfiria megfigyelhető mérgezések (ólom, Sulfanol, barbiturátok), beriberi (pellagra), vészes vérszegénység, bizonyos betegségek, a máj. Voltak megsértése az idegrendszer fokozott fényérzékenység, gyakran sárgaság, a bőr pigmentáció, a vizeletben kimutatható nagyszámú porfirin.

Veleszületett porphyria - egy ritka örökletes betegség. Amikor kezelése porfirin szintézise a fejlődő eritroblasztok eritropoietikus formája, és megsértése porfirin szintézis a májban sejtekben - a máj-porfiria formában. Ez a két alapvető formája van variációk jellemzőitől függően fermentopathia és az indukált metabolikus blokk.

Veleszületett Porphyria kíséri erős bőrelváltozások (suppuration, hegesedés, depigmentációja), hemolitikus anémia, májbetegség, (hasmenés, hányás), idegrendszer, lépmegnagyobbodás. Vizelet tartalmazó nagy mennyiségű porfirin piros lesz, és a pigment talált székletben. Sok porfirin talált csontok, fogak, amely megbarnul.

„Kórbonctani” A.I.Strukov